Psychopedie
Pedagogika osob s mentálním a psychickým onemocněním


Zdánlivé mentální postižení
usociálně podmíněné mentální postižení (dříve pseudooligofrenie, sociální debilita)
u
unejde o poškození psychického vývoje vlivem postižení CNS
u
uzískaný stav, často způsobený zanedbaností v důsledku vlivu nevhodného sociálního a výchovného
prostředí
u
uinteligenční kvocient bývá snížen o 10 - 20 bodů
u
u„oslabení kognitivního výkonu“ (dříve „hraniční pásmo mentálního postižení“, „mentální subnorma“)
u
Øpřiměřenou a cílenou stimulací lze tento stav zlepšit až odstranit
u

Zdánlivé mentální postižení
uprojevy
uopožděný vývoj řeči a myšlení
uomezené schopnosti sociální adaptace
uinfantilismus
uhravost
unegativismus
uapatie
usnížená schopnost zobecňovat
umyšlení vázané na konkrétní realitu
udelší a méně efektivní osvojení učiva
upreference mechanické práce
umotorika nebývá porušena
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
urůzná hlediska vysvětlující etiologii (příčiny vzniku) mentálního postižení
u
ujasná příčina není většinou známa (prolínání biologických a sociálních faktorů)
u
uu 1/3 osob s MP je příčina MP nejasná
u
unejčastěji působení různorodých příčin, které se vzájemně podmiňují a kombinují
u
učím lehčí stupeň MP, tím méně jasná příčina
u
uvždy se jedná o postižení CNS
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
unejčastější kategorizace příčin mentálního postižení
u
uendogenní (vnitřní) X exogenní (vnější) příčiny
u
umentální postižení vrozené (mentální retardace) X mentální postižení získané (demence) x mentální
postižení zdánlivé (pseudooligofrenie)
u
upříčiny z hlediska období, kdy k mentálnímu postižení došlo: příčiny prenatální, příčiny
perinatální, příčiny postnatální
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uendogenní (vnitřní, organické) příčiny
u
uzakódovány v systému pohlavních buněk
ugenetické příčiny
u
uautozomálně recesivně dědičná onemocnění (fenylketonurie, homocystinurie, galaktosemie)
ugonozomálně recesivní onemocnění (syndrom fragilního X)
uabnormality na úrovni chromozomů:
unumerické aberace (Downův syndrom, Turnerův syndrom a Klinefelterův syndrom)
ustrukturální aberace (Cri du Chat syndrom, Prader – Willi syndrom, Williamsův syndrom a Angelmanův
syndrom)
u

Downův syndrom
upoprvé popsán Angličanem Johnem Downem roku 1866
u
u
unejrozšířenější forma mentálního postižení (10 %)
u
u
ulidé s DS mají obvykle středně těžké mentální postižení (IQ 49 - 35), mohou mít však i těžké
mentální postižení nebo naopak lehké mentální postižení či téměř průměrnou inteligenci
u

Downův syndrom
uanatomie a fyziognomie Downova syndromu
uhlava: vzadu lehce oploštělá
uobličej: kulatý, při pohledu ze strany plochý profil
uoči: mírně zešikmené vzhůru
ubilaterální epikantus – malá kožní řasa
uBrushfieldovy skvrny – bílé nebo nažloutlé tečky na okraji duhovky
uústa: menší ústní otvor, jazyk naopak o něco větší (častější vyplazování jazyka)
uvlasy: rovné a jemné
ukrk: krátký a široký
uruce: široké, krátké prsty, na dlani jen jedna příčná rýha („opičí rýha“)
uklinodaktylie – pouze jeden kloub na malíčku
u

Downův syndrom
usvalové napětí: hypotonie (s přibývajícím věkem se samovolně zlepšuje)
uvýška: postava malého vzrůstu
uženy 132 až 155 cm
umuži 145 až 168 cm
unemoci, kterými děti s DS častěji trpí:
uvrozené srdeční vady (40 %)
uvrozené anomálie žaludku a střev (12 %)
uzrakové a sluchové vady
uonemocnění dýchacích cest, kožní nemoci, poruchy spánku
u

Downův syndrom
uetiologie Downova syndromu
uvýskyt DS je v každé populaci zhruba stejný
uprokazatelným rizikovým faktorem je věk rodičů (matky nad 35 let, matky mladší 19 let, otcové nad
50 let)
ujedná se o vrozenou chromozomální vadu
uvznik na základě tzv. numerických chromozómových aberací (mutací)
udispozice pro vznik DS je na jednom z ramen chromozomu č. 21 (odtud pochází označení „trisomie 21.
chromozomu“)
ukaždá buňka osoby s DS obsahuje 47 chromozomů uspořádaných ve 22 párech a jedné trojici
ukaždá buňka člověka bez DS obsahuje 46 chromozomů uspořádaných ve 23 párech
u

Downův syndrom
uformy Downova syndromu
unondisjunkce (prostá trisomie, 95 %)
unadbytečný 21. chromozom v každé buňce
uvznik – jeden z rodičů předá dítěti z vajíčka nebo spermie místo jednoho 21. chromozomu chromozomy
dva, 21. párový chromozom z původní buňky se neoddělí a zůstane v jedné z nových buněk celý - proto
nondisjunkce (disjunkce = dělení)
uchyba již při prvním dělení buňky – do buňky se dostávají dva chromozomy č. 21, v následném dělení
buňky se chyba stále opakuje
unejedná se o dědičnou formu, zatím není jasné, proč k nondisjunkci dochází
uv 90 % případů pochází nadbytečný chromozom z vajíčka matky
u

Downův syndrom
utranslokace (translokační typ, 4 %)
upříčinou Downova syndromu není celý nadbytečný chromozom, ale nadbytečná část 21. chromozomu
uodlomení vrcholku chromozomu č. 21 a jiného chromozomu (13, 14, 15, 21, 22), jejich spojení a
přemístění (translokace) na jiný chromozom
ujedná se o dědičnou formu
uv 1/3 případů je rodič nositelem DS, věk rodičů nehraje roli
u

Downův syndrom
umozaika (mozaiková forma, 1 %)
unadbytečný 21. chromozom je pouze v některých buňkách
uk chromozomální chybě dochází až po spojení chromozomů, tedy až při následném dělení buňky
umozaika – část buněk má 47 chromozomů, část jich má 46
unejedná se o dědičnou formu
uméně nápadné fyzické příznaky DS, vývoj a projevy se blíží obecnému průměru (ale normální úroveň
intelektových schopností pouze velmi zřídka)
u

Downův syndrom
uprenatální diagnostika
uneinvazivní
utzv. triple test – po 16. týdnu těhotenství, biochemické vyšetření z krve matky
uultrazvukové vyšetření – 11. až 13. týden těhotenství, šíjové projasnění, přítomnost nosních
kůstek plodu
uinvazivní
uamniocentéza (odběr plodové vody) – 16. až 18. týden těhotenství, výsledky do 2 týdnů
ubiopsie choriových klků (CVS) – odběr vzorků choria, lze již od 6. týdne, ale obvykle v 9. až 11.
týdnu těhotenství, výsledky do 3 týdnů
ukordocentéza – odběr krve plodu z pupečníkové cévy, po 20. týdnu gravidity, stejně jako CVS má
dvojnásobně zvýšené riziko spontánního potratu oproti amniocentéze
u

Turnerův syndrom
uTurnerův syndrom (Černá a kol. 2015)
uchromozomální porucha
uvyskytuje se u žen
uporuchy v oblasti sexuální: sekundární pohlavní znaky nejsou vyvinuty, nedostatečný vývoj
pohlavních orgánů, omezena funkce reprodukce
uzpomalený růst -> malá tělesná výška
unápadná kožní řasa na krku
udysfunkce hrubé motoriky (HM), jemné motoriky (JM)
ustrabismus
uřečové poruchy
uintelekt snížen v pásmu LMP, spíše hraničního pásma
uřada jedinců s tímto syndromem je v normě
u

Klinefelterův syndrom
uKlinefelterův syndrom (Černá a kol. 2015)
uchromozomální porucha
uvyskytuje se u mužů
učasto diagnostikována v pubertě
uporuchy v oblasti sexuální: malá varlata, chybějící spermatogeneze, zbytnění prsní žlázy, omezena
funkce reprodukce
ukrátký trup, vysoká postava, štíhlé končetiny, častá obezita, snížený svalový tonus
uexpresivní složka řeči porušena, receptivní složka řeči v normě; opožděný vývoj řeči
uspecifické poruchy učení – dyslexie
usnížení intelektu v pásmu LMP, spíše v normě
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uexogenní (vnější, environmentální) příčiny
u
upůsobí od početí
u
umohou být také spouštěčem zakódované patologie
u
uteratogenní faktory (Vágnerová, 2014):
ufyzikální – ionizující záření, porodní poškození mechanickým stlačením hlavičky s následným
krvácením do mozku, nedostatek kyslíku (hypoxie, asfyxie)
uchemické – léky, alkohol, drogy
ubiologické – viry, mikroby (zarděnky, toxoplazmóza, syfilis, HIV, Rh inkompatibilita)
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uexogenní (vnější, environmentální) příčiny
u
upůsobí od početí
u
umohou být také spouštěčem zakódované patologie
u
uteratogenní faktory (Vágnerová, 2014):
ufyzikální – ionizující záření, porodní poškození mechanickým stlačením hlavičky s následným
krvácením do mozku, nedostatek kyslíku (hypoxie, asfyxie)
uchemické – léky, alkohol, drogy
ubiologické – viry, mikroby (zarděnky, toxoplazmóza, syfilis, HIV, Rh inkompatibilita)
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uDle období vzniku - prenatální příčiny
u
upřed narozením dítěte
u
uvlivy hereditární (dědičné) - LMP většinou vzniká v důsledku zděděné inteligence a vlivu rodinného
prostředí (familiární podklad MP -> familiární MP)
u
uvlivy genetické (odlišný počet a struktura chromozomů)
u
uenvironmentální faktory (onemocnění matky či plodu v době těhotenství, úrazy matky, otravy,
ozáření, alkoholismus matky - fetální alkoholový syndrom, užívání drog - kokainový syndrom či
nedostatečná výživa)
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uDle období vzniku - perinatální příčiny
u
uv období porodu a bezprostředně po něm
uperinatální encefalopatie (organické poškození mozku)
upoškození mozku při porodu (překotný porod, protrahovaný porod, klešťový porod)
ukrvácení do mozku
uhypoxie až asfyxie (nedostatek kyslíku)
upředčasný porod, nedonošenost
unízká porodní váha dítěte
unefyziologická těžká novorozenecká žloutenka
u

Etiologie vzniku mentálního postižení
uDle období vzniku - postnatální příčiny
u
upo porodu, do 2 let věku dítěte
uinfekční onemocnění mozku (klíšťová encefalitida, meningitida, meningocefalitida)
uúrazy hlavy
unádorová onemocnění mozku
ukrvácení do mozku
uonemocnění v pozdějším věku vedoucí k demenci
usilná senzorická, citová a sociokulturní deprivace, silná podvýživa
u