Název projektu	Zvýšení kvality vzdělávání na Slezské univerzitě v Opavě ve vazbě na potřeby Moravskoslezského kraje
Registrační číslo projektu	CZ.02.2.69/0.0/0.0/18_058/0010238

Patologie a patologická fyziologie

Distanční studijní text

MUDr. Eva Sehnálková

Opava 2021

Obor:	Všeobecné ošetřovatelství, pediatrické ošetřovatelství, dentální hygiena, porodní asistence ISCED 091? Ošetřovatelství ISCED 0911 Stomatologie ISCED 0193 Ošetřovatelství a porodní asistenství
Klíčová slova:	Obecná patologie, Speciální patologie
Anotace:	Studijní opora předmětu patologie a patologická fyziologie předpokládá znalost anatomie, fyziologie, laboratorních hodnot, aplikaci znalostí z klinické propedeutiky i jiných lékařských oborů, stejně jako znalost latinského jazyka. Odborné znalosti z obecné části je nutné použít při studiu patologie speciální, kde tvoří nedílnou součást nemocí každého tělního systému. Tuto studijní oporu využijí studenti oborů Všeobecná sestra, Porodní asistence, Pediatrické ošetřovatelství a Dentální hygiena.

Autor:	MUDr. Eva Sehnálková

Obsah

Úvodem	8

Rychlý náhled studijní opory	9

1	Obecná patologie	10

1.1	Úvod do obecné patologie	11

1.1.1	Obsah obecné patologie	11

1.1.2	Uplatnění patologie v praxi a historie patologie	11

1.1.3	Nekropsie	12

1.1.4	Biopsie	14

1.1.5	Cytologie	16

1.2	Nemoc a její příčiny	18

1.2.1	Rozdělení příčin nemocí	18

1.2.2	Zevní	19

1.2.3	Vnitřní	27

1.2.4	Příčiny kombinované – dispozice	30

1.2.5	Imunita = odolnost organismu proti infekcím.	31

1.3	Adaptace	35

1.3.1	Obecné principy adaptace	35

1.3.2	Hypertrofie	35

1.3.3	Hyperplázie	35

1.3.4	Atrofie	36

1.3.5	Metaplázie	37

1.4	Buněčná smrt	37

1.4.1	Apoptóza	37

1.4.2	Nekróza	38

1.4.3	Gangréna	39

1.4.4	Dekubitus	40

1.5	Zánik organismu	40

1.5.1	Stárnutí	41

1.5.2	Smrt	41

1.6	Metabolické změny	43

1.6.1	Dystrofie	43

1.6.2	Tvorba kamenů v těle	46

1.6.3	Pigmenty	51

1.6.4	Icterus	53

1.7	Zánět	55

1.7.1	Názvosloví a příčiny zánětu	55

1.7.2	Mikroskopické projevy zánětu	56

1.7.3	Místní příznaky zánětu	56

1.7.4	Celkové příznaky zánětu	56

1.7.5	Formy zánětu	57

1.7.6	Specifický granulomatózní zánět	59

1.7.7	Tuberkulóza (tuberculosis) tbc	60

1.7.8	Sarkoidóza	62

1.7.9	Syfilis	62

1.8	Hemodynamické poruchy – poruchy oběhu krve a mízy	65

1.8.1	Místní poruchy krevního oběhu - trombóza	65

1.8.2	Místní poruchy oběhu - embolie	66

1.8.3	Poruchy tkáňové perfuze - hyperémie	67

1.8.4	Poruchy tkáňové perfuze - hemoragie	67

1.8.5	Poruchy tkáňové perfuze - ischemie	69

1.8.6	Poruchy tkáňové perfuze - infarkt	69

1.8.7	Poruchy homeostázy tekutin - edém	70

1.8.8	Pporuchy homeostázy - dehydratace	71

1.8.9	Celkové poruchy oběhu	71

1.8.10	Šok	74

1.9	Progresivní změny	75

1.9.1	Hojení a regenerace	75

1.9.2	Patologie transplantací a rejekcí	78

1.10	Nádory	79

1.10.1	Nepravé nádory	80

1.10.2	Dysplázie a prekancerózy	81

1.10.3	Příčiny vzniku nádorů	83

1.10.4	Obecné vlastnosti nádorů: benigní a maligní	84

1.10.5	Diagnostika nádorů a prediktivní patologie	86

1.10.6	Klasifikace nádorů podle histogeneze	90

1.10.7	Nádory epitelové	90

1.10.8	Nádory neuroendokrinní	91

1.10.9	Nádory mezenchymální	91

1.10.10	Germinální nádory	93

1.10.11	Neuroektodermální nádory	93

1.10.12	Hematoonkologie	95

2	Speciální patologie	98

2.1	Úvod do speciální patologie	98

2.2	Patologie cév	98

2.3	Patologie srdce	102

2.4	Hematopatologie	108

2.4.1	Poruchy erytrocytů	108

2.4.2	Poruchy kostní dřeně a leukocytů	110

2.4.3	Lymfatické uzliny a slezina	112

2.4.4	Krvácivé faktory	114

2.5	Nemoci horních dýchacích cest	114

2.6	Patologie plic	116

2.7	Patologie pleury, mediastina a thymu	122

2.8	Patologie dutiny ústní a slinných žláz	124

2.9	Patologie gastrointestinálního traktu (GITu)	148

2.10	Patologie jater a žlučových cest	158

2.11	Patologie pankreatu	163

2.12	Nefropatologie	165

2.13	Urologická patologie	171

2.14	Gynekopatologie	177

2.15	Patologie těhotenství	185

2.16	Patologie prsu	189

2.17	Patologie centrálního nervového systému a oka	192

2.18	Patologie nervů a svalů	205

2.19	Patologie kostí a kloubů	206

2.20	Patologie endokrinního systému	215

2.21	Diabetes mellitus (DM)	220

2.22	Patologie kůže	223

2.23	Perinatální patologie	233

Literatura	244

Shrnutí studijní opory	245

Přehled dostupných ikon	246

Úvodem

Studijní opora Patologie a patologická fyziologie je určena pro studenty bakalářských oborů Slezské univerzity v Opavě – všeobecná sestra, porodní asistence, pediatrické ošetřovatelství a dentální hygiena. Studenti budou seznámeni s rozsáhlým oborem patologie, který se skládá z patologie obecné, jejíž zvládnutí je bezpodmínečně nutné pro porozumění patologii speciální. Dále porozumí změnám v orgánech při chorobných stavech a vztahům mezi změnami orgánových systémů. Patologie je jedním ze základních kamenů dalšího studia. Předpokladem k úspěšnému pochopení celé šířky chorobných procesů v těle je znalost anatomie a částečně histologie a fyziologie, které již student absolvoval, proto zde nebudou opakovány. Text slouží jako stručný přehled nejdůležitějších pojmů, jednotek, klasifikací, popisu chorobných jevů v lidském těle a jejich vzájemné návaznosti. Nabízí ukázky vzájemného propojení preklinických a klinických oborů, například patofyziologie, imunologie, molekulární patologie a onkologie. V některých kapitolách je odborná problematika velmi rozsáhlá, proto je pro potřeby studijní opory zjednodušena. Je proto nutné si ji dále dostudovat a rozšířit v doporučených odborných knihách.

Patologie je moderní lékařský obor, který prošel mnoha proměnami a přináší četným žijícím pacientům v úvodní fázi jejich onemocnění to nejdůležitější – diagnózu. To je rozeznání a pojmenování nemoci pacienta. U jeho lůžka ji provádí klinický lékař. Z odebraných buněk a tkání patolog.

Patologie je nauka o chorobách (pathos = choroba/utrpení a logia = věda/studium). V patologie je důležité znát nejen fakta, ale pochopit logické vazby mezi nimi. Proč a jak nemoci vznikají, jaké změny na tkáních a orgánech způsobují, k jakým komplikacím v organismu vedou a jak si je můžeme prokázat nejen klinickými zobrazovacími metodami, ale biochemickým vyšetřením a zejména mikroskopickým vyšetřením v základních, speciálních, histochemických, imunohistochemických i molekulárně genetických metodách. Část poznatků se stále získává při pitvách, jejichž význam a počet však v moderní době poklesl.

Obecná patologie pojednává o základních patologických procesech, o tom, co mají společné. Jde o společnou podstatu, průběh, formy a následky popisovaných procesů.

Speciální (systémová) patologie pojednává o chorobách buněk, tkání a orgánů nebo jejich soustav (trávicí, dýchací, vylučovací, …).

Rychlý náhled studijní opory

Studijní opora obsahuje stručná a srozumitelná vysvětlení lidských onemocnění. Jde o přehled mnoha chorobných jednotek a současně většinou první komplexní setkání studenta s nemocemi člověka všech orgánových systémů. Mnoho z nich ocení většinou až později. Je vhodné, aby se student při studiu speciální patologie vracel do části obecné a své poznatky si upevňoval. V textu najde doporučení nejen na rozšiřující odbornou literaturu, ale také jak si získané poznatky ověřit v praxi.

Obecná patologie pojednává o základních patologických procesech, o tom, co mají společné. Jde o společnou podstatu, průběh, formy a následky popisovaných procesů.

Speciální (systémová) patologie pojednává o chorobách buněk, tkání a orgánů nebo jejich soustav (trávicí, dýchací, vylučovací, …).

Obecná patologie

Rychlý náhled kapitol Obecné patologie

Obecná patologie pojednává o základních patologických procesech, o tom, co mají společné. Jde o společnou podstatu, průběh, formy a následky popisovaných procesů. Seznámí studenta s praktickými částmi patologie – nekropsie, biopsie a cytologie. Definuje nemoc a její příčiny, adaptaci organismu na příčiny nemocí, buněčnou smrt, metabolické změny, zánik organismu, zánět, progresivní změny, nádory a hemodynamické poruchy v organismu.

cíle kapitol obecné patologie

Student bude umět:

Definovat různé chorobné změny a choroby (obecně).

Vysvětlit tyto změny a choroby.

Charakterizovat vztah k příznakům chorob v návaznosti na klinické obory.

Rozlišit jednotlivé choroby.

Uvést rozdíly mezi nimi.

Student získá:

Přehled o základních patologických procesech.

Přehled o poškození a chorobných stavech.

Přehled o odborné terminologii, používané i v klinických oborech.

Student bude schopen:

Rozpoznat příznaky počínající choroby.

Porozumět stanovení diagnózy a prognózy onemocnění.

Pochopit vzájemnou souvislost různých patologických změn.

Najít rozdíly a srovnat stádia nemoci u různých pacientů.

Zdůvodnit vyšetřovací a někdy i léčebné postupy zdravotnického personálu u různých onemocnění.

Klíčová slova kapitoly Obecná patologie

Nekropsie, biopsie, cytologie, nemoc, hypertrofie, hyperplázie, atrofie, metaplázie, nekróza, gangréna, dekubitus, smrt, dystrofie, litiáza, pigmenty, ikterus, zánět nespecifický, zánět specifický, trombóza, embolie, hyperémie, hemoragie, ischemie, edém, dehydratace, šok, hojení, regenerace, transplantace, nádory nepravé, nádory benigní a nádory maligní.

Úvod do obecné patologie

Obsah obecné patologie

Jde o vědní disciplínu, která se zabývá podstatou lidxkýchh onemocnění – studuje PŘÍČINY chorob (etiologii) a mechanismy jejich rozvoje (patogenezi) i následné změny v buňkách a tkáních, které chorobný stav způsobuje (morfologii chorob).

Viditelné změny jsou na úrovni KLINICKÉ (co je na pacientovi vidět), MAKROSKOPICKÉ (co je vidět prostým okem - i u zobrazovacích vyšetření - na nemocném orgánu nebo tkáni. MIKROSKOPICKÁ úroveň pozorování změn buněk se v posledních letech rozvinula i na úroveň MOLEKULÁRNÍ, to znamená do oblasti proteinové exprese a nukleových kyselin. Patologie zkoumá také KOMPLIKACE nemocí a jejich vzájemnou interakci.

Uplatnění patologie v praxi a historie patologie

Laická veřejnost si patologa neustále spojuje jen s pitvami. To už dávno není pravda. V současné době tvoří pitva asi jen 10% činnosti patologů, dalších 10 % tvoří cytologická vyšetření a 80 % se týká vyšetřování tkání ŽIVÝCH pacientů.

Spolu s rozvojem zobrazovacích vyšetřovacích metod ve 20. století (ultrazvuk, CT, magnetická rezonance, …) a s nimi spojeným odběrem vzorků jsou nyní pacienti za svého života tak dokonale diagnostikováni a léčeni, že diagnostická funkce pitvy má menší význam. Jejich počet klesá.

Jaká je stavba lidského těla, to zajímalo zvídavé jedince od nepaměti a existují doklady o provádění pitev již ve starověkém Egyptě ( ve 4.-2.stol.př. Kr.), později v Římě (Galénos), Persii (Avicenna). Středověk z náboženských důvodů omezoval pitvy. Až v období renesance (14.-17. století) došlo k rozvoji znalostí o lidském těle díky vzniku lékařských fakult (Bologna, Padova, Řím, …). Také malíři pitvali lidská těla (Leonardo da Vinci, Michelangelo Buonarroti). Zakladatelem vědecké anatomie se stal Vesalius, systém krevního oběhu objevil Harvey a první veřejnou pitvu v Českých zemích provedl v Praze Jan Jesenský (Jessenius) v roce 1600.

Ital Giovanni Battista Morgani (+1771) vydáním svého díla O sídlech a příčinách nemocí z hlediska anatomie v roce 1761 položil základy patologické anatomie jako samostatného oboru. Koncem 18. století se centrum evropské medicíny začalo přesouvat do Francie a Anglie a následně do Německa a Rakouska.

Začal se měnit i charakter pitev do té podoby a rozdělení, jaké známe dnes.

Pitvy ANATOMICKÉ

Pitvy SOUDNÍ

Pitvy ZDRAVOTNÍ

Pitvy PATOLOGICKO-ANATOMICKÉ

Konkrétní indikace k jednotlivým typům pitev se v České republice řídí zákonnou úpravou: paragraf 88 zákona č. 372/2011 Sb., o zdravotních službách, (který byl novelizován č.147/2016).

Pitvy začaly být doplňovány mikroskopickým vyšetřením až po vynálezu mikroskopu koncem 17. století.

V Českých zemích lze za zakladatele oboru patologie považovat dva lékaře 19. století Vincence Bochdaleka a Karla Rokitanského (ten je nyní považován za Rakušana). Centrem rozvoje oboru byla Univerzita Karlova v Praze. Postupně však vznikaly tzv. prosektury i v dalších městech: v Brně, Olomouci, Opavě, Ostravě, Hradi Králové, Plzni a dalších. Dnes je v České republice 9 fakultních ústavů patologie a více než 100 pracovišť patologie s téměř 400 patology. V laboratořích pracují kromě velkého počtu laborantek také i další specialisté, jako přírodovědci a biomedicínští inženýři. V 90. letech 20.století vzniklo mnoho soukromých bioptických a cytologických laboratoří, které již nemají nekroptický provoz (neprovádějí pitvy). Pitevny zůstaly součástí nemocnic.

Nekropsie

= ZNALECKÉ ZKOUMÁNÍ A OHLEDÁNÍ MRTVOLY, PITVA

Systematické vyšetření orgánů zemřelého lékařem – patologem nebo soudním lékařem.

Druhy pitev a jejich význam:

ANATOMICKÁ – provádějí studenti prvního ročníku na lékařských fakultách pod dozorem svých učitelů lékařů anatomů. Zkoumají anatomickou stavbu a uložení orgánů v lidském těle. Ověřují si své poznatky získané z učebnic. Anatomické pitvy provádějí na zemřelých, kteří darovali své tělo k vědeckým účelům.

Význam: pro studenty.

SOUDNÍ - provádějí soudní lékaři samostatného oboru soudní lékařství na ústavech soudního lékařství u úmrtí spojených s násilím (vraždy, autonehody, …), a které nařizuje Policie České republiky.

Význam: pro orgány činné v trestním řízení.

ZDRAVOTNÍ - provádějí soudní lékaři na ústavu soudního lékařství u úmrtí z nejasných příčin bez zjevné souvislosti s násilím (úmrtí mimo zdravotnické zařízení, často beze svědků,…), a které indikuje koroner nebo praktický lékař pro dospělé, který měl zemřelého v péči.

Význam: vyloučení cizího zavinění.

PATOLOGICKO-ANATOMICKÁ – provádějí patologové na oddělení nebo ústavu patologie u zemřelých, kteří v příslušném zdravotnickém zařízení zemřeli. O příčině úmrtí má ošetřující lékař diagnostické rozpaky.

Význam:

pro klinika, který pitvu indikoval – vyřešení diagnostických rozpaků,

pro zdravotnické zařízení – kontrola kvality poskytované péče,

pro příbuzné !!! – důležitá znalost závažných chorob v rodině (nádory)

Součásti pitvy:

Samotná pitva na pitevně, odběr vzorků k mikroskopickému vyšetření. (1- 2hodiny)

Pitevní protokol:

Makropopis = český popis veškerých nálezů na povrchu těla i orgánech zemřelého, včetně jejich hmotnosti, rozměrů, barvy, tvarů, … (1hodina u PC)

Předběžná diagnóza latinská (na některých pracovištích již česká) veškerých chorobných změn. (1hodina u PC)

Obsahuje: I. Základní onemocnění.

II. Komplikace základního onemocnění.

III. Bezprostřední příčina smrti.

IV. Vedlejší onemocnění.

Mikroskopické (histologické) vyšetření vzorků odebraných u pitvy. (1hodina u mikroskopu a PC)

Závěrečná diagnóza – propojení všech získaných poznatků z předchozích částí ( 1 hodina u PC)

Závěrečná zpráva je odeslána klinikovi, který pitvu indikoval a praktickému lékaři, u kterého byl zemřelý evidován.

Pozůstalí se vždy mohou přijít zeptat na výsledek pitvy = závěrečnou diagnózu.

Kontrolní otázkY

Jaké druhy pitev se provádějí?

Co obsahuje pitevní protokol?

Jaký je význam patologicko-anatomické pitvy?

Samostatný úkol

Zjistěte, zda byl někdo z Vaší rodiny pitván. Dozvěděli se pozůstalí výsledek pitvy?

Biopsie

= vzorek tkáně získaný za života pacienta. Je zpracován v laboratoři, podroben mikroskopickému zkoumání (histologické vyšetření) a ze vzhledu a uspořádání buněk je patologem stanovena diagnóza ( = určena choroba).

Způsoby odběru biotického vzorku:

Operace – např. resekce (vytětí části nebo celého orgánu) střeva, žaludku, ledviny, ablace (snesení) prsu, excize (vyříznutí) znaménka, amputace (odstranění periferní části těla)

Endoskopie – vyšetření hadicovitým přístrojem, který umožní nahlédnout dovnitř lidského těla, např. jícnu (ezofagoskopie), žaludku (gastroskopie), tlustého střeva (koloskopie), močového měchýře (cystoskopie), průdušek (bronchoskopie).

Punkce (nabodnutí) bioptickou jehlou – např. prostaty, jater, ledvin.

Kyretáž (výškrab) – např. děložní sliznice pomocí tzv. kyrety.

Samovolné vyloučení.

Druhy biopsie:

Cílená biopsie – z podezřelého ložiska pod ultrazvukovou kontrolou (např. uzlík v prsu).

Necílená biopsie (odběr naslepo) – z libovolného náhodného místa orgánu. Vhodné u nemocí, který postihují celý orgán (chronický zánět ledviny, jater).

Fixace vzorku tkáně

Proč? Zabránit autolýze (samovolnému rozkladu) vzorku

Jak? Ponořením do fixační tekutiny: 10% roztok formaldehydu (= formalínová fixace).

Kdy? Ihned po vynětí z těla pacienta.

Do čeho? Do dostatečně velké transportní nádoby označené jménem, rodným číslem pacienta, oddělením a topografií materiálu. Materiál musí být kompletně PONOŘEN ve fixační tekutině!

Kde? Přímo na operačním sále. Existují výjimky: Některé velké vzorky se odnášejí na patologii, kde si je lékař popíše, odebere menší části a následně sám fixuje. Vyšetření na zmrzlo.

Co přidat? Klinikem vyplněnou ŽÁDANKU k histologickému vyšetření.

Další zpracování bioptického vzorku tkáně na oddělení patologie

Přidělení bioptického čísla (identifikace).

Popis vzorku a umístění do plastové krabičky (komůrky) s víčkem ( zabrání záměně mezi pacienty).

Zalití tkáně do parafínu.

Krájení parafinového bločku na přístroji ( MIKROTOM) na řezy tloušťky 3-5mikrometrů.

Natažení tenkého parafinového řezu na podložní sklo.

Barvení metodou hematoxylin-eozin ( = dvěmi barvivy: hematoxylin obarví jádro fialově, eozin obarví cytoplazmu růžově).

Připravení HISTOLOGICKÉHO PREPARÁTU = obarvený řez tkáně na podložním skle, překrytý ochranným krycím sklem.

Odevzdání histologického preparátu, parafinového bločku a žádanky od klinika lékaři patologovi ke světelnému MIKROSKOPU.

Provádění dalších nutných speciálních histochemických, imunohistochemických, molekulárních vyšetření.

Stanovení DIAGNÓZY.

Odeslání výsledku klinikovi (elektronicky i písemně).

Archivace skel, bločků, žádanek i výsledků dle platného archivačního řádu.

Jak dlouho zpracování bioptického vzorku trvá?

Nejčastěji 2–3 dny – u jednoduchých diagnóz.

Vyšetřovací doba se prodlužuje u složitějších diagnóz, vzhledem k provádění dalších speciálních histochemických, imunohistochemických a molekulárních vyšetření.

Výjimkou je PEROPERAČNÍ BIOPSIE – vzorek tkáně se ZMRAZÍ a vyšetří během operace pacienta. Výsledek pak ovlivňuje rozhodování operatéra, kdy se rozsah operace může zvětšit, např. u zhoubných nádorů). Pacient je v anestezii na operačním stole. Délka vyšetření je asi 20 minut!

Význam histologického vyšetření: URČENÍ DIAGNÓZY.

U nádorových onemocnění: rozlišení benigní (nezhoubný) x maligní (zhoubný), určení typu nádoru a jeho rozsahu (důležité pro stanovení dalšího léčebného postupu).

U zánětů: odlišení od nádorů, určení chronicity procesu a typu zánětu (např. tuberkulóza).

Kontrolní otázkY

Co je to histologické vyšetření?

Jaký je význam histologického vyšetření?

Jakými způsoby lze získat vzorky tkáně k určení diagnózy u živých pacientů?

Samostatný úkol

Absolvoval/a jste Vy osobně nebo někdo z Vašich blízkých nějaké vyšetření s odběrem vzorku k histologickému vyšetření? Byli jste informováni o jeho výsledku? Pokud ne, zkuste ho vypátrat.

Cytologie

= mikroskopické vyšetření JEDNOTLIVÝCH BUNĚK (většinou kromě krevních – těmi se zabývá samostatný obor medicíny HEMATOLOGIE).

Buňky jsou rozptýlené v odebraném materiálu.

Způsoby odběru materiálu pro cytologické vyšetření:

Stěr – např. z povrchu a kanálu děložního čípku (lehce odloupané buňky).

Kartáčkový stěr (brush) – např. při bronchoskopii (kartáček naruší povrch a odloučí se více buněk).

Laváž (výplach) – u dutých orgánů (např. ledvinná pánvička, průdušky)

Punkce s aspirací (nasátím) tekutiny s rozptýlenými buňkami – např. punkce ascitu (volné tekutiny v dutině břišní), lumbální punkce, sternální punkce.

Způsoby zpracování cytologického materiálu:

Liší podle množství a lokalizace odběru: nátěr na sklo, cytospin, cytoblok.

Barvení: hematoxylin-eozin

MGG = May Grunwald Giemsa

dle Papanicolaua

Stanovení diagnózy.

Archivace skel, žádanek a výsledků dle archivačního řádu.

Význam cytologického vyšetření:

Sekundární prevence – odhalení časných stádií nádorů nebo přednádorových změn (prekanceróz) – nejčastěji u gynekologické screeningové (vyhledávací) cytologie.

Diferenciální diagnostika zánětů – např. v mozkomíšním moku lze podle typů bílých krvinek odlišit bakteriální zánět od virového.

Diagnostika některých hematologických onemocnění – např. sternální punkce (cytologické vyšetření kostní dřeně)

Kontrolní otázkY

Co je to cytologické vyšetření?

Jaký je význam cytologického vyšetření?

Jak lze získat materiál k cytologickému vyšetření?

INFORMACE:

Součástí praktika patologie je exkurze na oddělení patologie Slezské nemocnice v Opavě s možností vidět provoz tohoto oddělení v praxi.

Korespondenční úkol

Zpracujte písemnou formou v rozsahu dvě strany A4 (+ hlavička, anotace, obsah, eventuálně použitá literatura) svůj vztah k oboru patologie, své zážitky s tímto oborem nebo své představy o něm. Práci s názvem „Já a patologie“ zašlete na emailovou adresu eva.sehnalkova@snopava.cz před začátkem zápočtového týdne dle platného rozvrhu letního semestru Slezské univerzity v Opavě.

Nemoc a její příčiny

Definice nemoci – více druhů:

Jednoduchá: porucha zdraví.

Podle Šikla (významného českého patologa): ztráta harmonického uspořádání organismu = porucha jednoho orgánu vyvolá onemocnění celého organismu.

Stav, kdy je na základě působní vnitřních nebo vnějších okolností změněna nebo narušena funkce jednoho nebo více orgánů.

Porušení rovnováhy mezi organismem a jeho prostředím, které vyvolává důsledky v anatomických a funkčních změnách organismu.

Podle WHO (Světová zdravotnická organizace): Nemoc je stav, kdy je změněna či porušena stavba nebo funkce jednoho nebo více orgánů.

Podle délky trvání dělíme nemoci na:

akutní – trvající několik dnů až týdnů

perakutní - několik hodin

chronické – měsíce až roky

Recidiva je náhlé zhoršení nemoci.

Výsledkem nemoci je buď úplné vyléčení, přechod do chronicity, přechod do chronicity s recidivami nebo smrt.

Rozdělení příčin nemocí

ZEVNÍ

fyzikální

mechanické – úrazy (traumata)

termické – popáleniny, omrzliny, úpal, úžeh

atmosférické – kesonová nemoc, horská nemoc

záření – kožní nádory, nemoc z ozáření

elektrický proud – popáleniny, poškození srdce a mozku

chemické

otravy – těžké kovy, oxid uhelnatý, alkohol

závislosti – alkohol, drogy

vedlejší účinky léků – alergie, poškození jater, žaludku, ledvin

kancerogenní účinky látek – cigaretový kouř (dehet)

biologické

bakterie

viry

plísně a kvasinky

paraziti

priony (infekční bílkovinné částice)

poruchy výživy

nadměrná výživa

podvýživa

špatné složení potravy

prostředí – domácí a pracovní

vlhko, roztoči, nedostatek světla

pracovní – hluk, vibrace, ionizující záření, prach

podnebí – tropy - vysoká teplota a vlhkost

životní – znečištění vzduchu

VNITŘNÍ – genetické

KOMBINOVANÉ - dispozice

IMUNITA

Zevní

Fyzikální příčiny nemocí

Příčiny zevní fyzikální - mechanické

Trauma = poranění. Závažnost poranění závisí na intenzitě síly, která na tělo působí, na místě, které je postiženo a na komplikacích, které nastanou.

Příčiny zevní fyzikální - termické

Vysoká teplota – tzv. suché teplo způsobuje popáleniny, tzv. vlhké teplo způsobuje opařeniny.

Společný název je combustio.

Stupně popálenin:

stupeň – erytém – začervenání

stupeň – bula – puchýř

stupeň – nekróza – odumření tkáně

stupeň – karbonifikace – zuhelnatění

Popáleninový šok vzniká při popálení na 50% povrchu těla.

Úpal – celkové přehřátí těla při vysoké teplotě a vlhkosti (skleník, tropy).

Úžeh – účinek prudkého slunečního záření převážně na hlavu (bez pokrývky hlavy).

Nízká teplota – způsobuje stažení cév, nedokrvení a snížení nervové dráždivosti.

Pernio – oznobení – plochá červenofialová ložiska na kůži rukou v chladném období.

Congelatio – omrzlina. Stejné projevy jako u popálenin I.- III. stupně.

Podchlazení – vzniká při delším pobytu v chladu při nedostatečném oblečení. Není nutná teplota pod bodem mrazu. Pokles tělesné teploty pod 20 st. Celsia způsobí zástavu funkce buněčných enzymů, zástavu bazálního metabolismu a smrt.

Umělá hypotermie – hibernace je řízené snížení tělesné teploty využívané u některých složitých operací srdce nebo mozku.

Nachlazení – zánětlivé onemocnění horních dýchacích cest po předchozím prochlazení.

Příčiny zevní fyzikální - atmosférické

Vysoký tlak vzduchu - k léčebným účelům využíván v tzv. hyperbarických komorách.

Kesonová = hyperbarická nemoc – vzniká u lidí při rychlém vynoření z velkých hloubek (potápěči). Dusík v krvi vytvoří malé bublinky plynu v kapilárách, následuje nedokrvení projevující se bolestmi břicha, kloubů a poškozením mozku.

Nízký tlak vzduchu – v nadmořské výšce nad 3000m klesá atmosférický tlak, tlak kyslíku a následně i sycení hemoglobinu kyslíkem, což má nejrychlejší vliv na mozkové funkce – porucha logického uvažování, paměti, … Prevencí je aklimatizace.

Horská nemoc – únava, závratě, zvracení, zmatenost u horolezců vlivem nadmořské výšky, chladu, vyčerpání.

Syndrom „nemoci z námahy“ – u atletů po vyčerpávající námaze.

Nedostatek kyslíku způsobuje obtížné dýchání (dyspnoe) až dušení (asfyxie).

Zevní příčiny: nedostatek kyslíku v ovzduší, překážce v dýchacích cestách, znemožnění dýchacích pohybů, onemocnění plic.

Vnitřní příčiny (vnitřní dušení): porucha krevního oběhu, nedostatek erytrocytů, blokáda dýchacích enzymů.

Příčiny zevní fyzikální – záření

Hlavní jednotkou dávky radiační energie, tzv. radiační absorbovaná dávka, je 1 Gray (Gy).

Účinky ionizujícího záření na lidský organismus jsou dány druhem záření (gama, rtg a neutronové záření závažněji poškozují) a velikostí absorbované dávky (větší dávka - závažnější poškození).

Lidské tkáně dělíme dle citlivosti k záření na:

radiosenzitivní (citlivé)– kostní dřeň, lymfatická tkáň, zárodečné buňky, plod, sliznice zažívacího traktu).

radioreaktivní (středně citlivé) – pankreas, rostoucí chrupavka, mozek.

radiorezistentní (odolné)– kosti, zralá chrupavka, periferní nervy.

Akutní nemoc z ozáření – po ozáření celého těla – únava, zvracení , poškození kostní dřeně a střevní sliznice, úmrtí do 2-6 týdnů. Příklady: Hirošima, Nagasaki, Černobyl.

Dozimetry u radiologických pracovníků ve zdravotnictví!

Sluneční záření – vznik zhoubného kožního nádoru – melanomu.

Příčiny zevní fyzikální – elektrický proud

Nejčastěji jde o úrazy: popálenina v místě vstupu a výstupu (drobná nekróza), stimulace centrálního a periferního nervového systému, svaloviny a převodního systému srdce. Následuje fibrilace srdečních komor a bezvědomí.

Běžný proud (220V), vysoké napětí (od 1000V).

Účinek elektrického proudu je zvyšován vlhkem – koupelny, prádelny.

U zdrojů vysokého napětí dodržovat bezpečnou vzdálenost (více než 2 m). Při pádu vodiče na zem pozor na tzv. krokové napětí.

U zasažení bleskem vznikají na povrchu těla tzv. bleskové obrazce – proužkovité popáleniny.

Chemické příčiny nemocí

Příčiny zevní chemické – otravy

Otrava (intoxikace) je chorobný stav vyvolaný přítomností jedu v organismu.

Jed je látka, která po vniknutí do organismu i ve velmi malém množství vyvolá po vstřebání chorobné změny, které mohou vést ke smrti. Nezapomínejme, že i lék může být při špatném dávkování jedem!

Otrava může být úmyslná (sebevražda – suicidium) nebo náhodná.

Většinou probíhá akutně, ale jsou známy i otravy chronické.

Oxid uhelnatý – vzniká při nedokonalém spalování – způsobuje tzv. vnitřní dušení.

Těžké kovy – olovo, rtuť (zákaz rtuťových teploměrů), kadmium, železo.

Kyseliny – způsobují povrchovou koagulační nekrózu a jizevnaté hojení (neprůchodnost jícnu po polknutí).

Louhy – mýdlovité mazlavé nekrózy.

Pozor na nevhodné skladování v lahvích od potravin!

Pro zájemce

Tenká hranice mezi jedy a léky: Co je to lék – NEZkreslená věda I - YouTube

Příčiny zevní chemické – závislosti

Závislost (abúzus) je návyk na užívání nějaké chemické látky.

Příklady: tabakismus, alkoholismus, kofeinismus, zneužívání léků a drog.

Zdravotní následky jsou u některých zanedbatelné, ale u jiných smrtící.

Nejčastějším příkladem je užívání drog – nitrožilní aplikace – s následnou infekcí HIV, virovou hepatitidou, bakteriálními záněty žil, endokardu a měkkých plen mozkových.

Tabakismus vede ke vzniku plicního emfyzému a karcinomu plic.

Alkoholismus vede k cirhóze jater.

Příčiny zevní chemické – vedlejší účinky léků

Jde o tzv. vedlejší reakci.

Problematické je užívání léků pacientem dle vlastního uvážení nikoliv dle doporučení lékaře (nadužívání).

Interakce s jinými léky.

Agresivní protinádorová léčba.

Toxicko-alergické reakce.

Antikoncepce – hyperkoagulace – trombózy.

Příčiny zevní chemické – kancerogenní účinky látek

Prokázaný účinek dehtu v cigaretovém kouři na vznik rakoviny plic.

Stejně tak azbestu na vznik rakoviny pohrudnice ( mezoteliom).

Biologické příčiny nemocí

Příčiny zevní biologické

Jde o živé mikroorganismy, které byly do lidského těla zavlečeny zvenčí při poranění nebo překonaly imunologickou bariéru sliznic.

Zdrojem nákazy je zevní prostředí (exogenní infekce) nebo vnitřní prostření (endogenní infekce).

Cesta nákazy je způsob průniku do těla (kapénková infekce, dotyk, potrava, pohlavní styk, kousnutí hmyzem, …).

Vstupní brána infekce je místo, kterým infekce do těla pronikla.

Příklady infekčních agens:

Viry: HIV, virus chřipky, hepatitidy, herpes viry, lidský papilomavirus (HPV), …

Bakterie: streptokoky, stafylokoky, pneumokoky, neisserie (meningokoky, gonokoky), treponemy, tuberkulózní mykobakteria

Patogenní plísně a kvasinky: Candida albicans, Aspergillus

Protozoální infekce: Entamoeba histolytika – vyvolává úplavici (dyzentérii), Plasmodium malariae, Toxoplasma gondii.

Parazité (červi): škrkavky, tasemnice, schistosomy, svalovec stočený.

Priony (patologické proteiny): vyvolávají tzv. „nemoc šílených krav“ (bovinní spongiformní encefalopatii - BSE).

Poruchy výživy

Příčiny zevní poruchy výživy – nadměrná výživa

Velký civilizační problém spojený se zvýšeným příjmem energie a jejím nedostatečným výdejem. Sedavá zaměstnání, cestování autem, energeticky bohatá strava plná cukrů a tuků a zcela minimální nedostatečná pohybová aktivita.

BMI = Body Mass Index

Hmotnost (kg)

BMI = -------------------------------

výška (cm) x výška (cm)

Zdroj: Index tělesné hmotnosti - BMI | Zdravá Dieta (zdrava-dieta.com)

Je však nutné zjištěný BMI korelovat vzhledem k pohlaví, imunitnímu stavu, množství svalové hmoty a tuku v těle, životnímu stylu, závislostem a jiným chorobám…! Nic není stoprocentní!

Centrální (viscerální) obezita typická u mužů.

Gynoidní (gluteofemorální) obezita typická u žen.

Rychlá korelace mezi obvodem pasu a rizikem kardiovaskulárních komplikací obezity:

Zvýšené riziko – u žen nad 80 cm, u mužů nad 94cm.

Vysoké riziko – u žen nad 88 cm, u mužů nad 102cm.

Obezitu následují výrazné zdravotní komplikace: hypertenze, ateroskleróza (hromadění cholesterolu a lipidů) , angina pectoris, infarkt myokardu, chronická ischemická choroba srdeční, ischemická cévní příhoda, artróza,….

Léčba těchto komplikací odčerpává výraznou část finančních prostředků z veřejného zdravotního pojištění. Pro obézní pacienty je nutné pořizovat do zdravotnictví speciální vybavení (postele, převozová lehátka, křesla, vyšetřovací přístroje,….).

Pro zájemce

CIVILIZAČNÍ CHOROBY – NEZkreslená věda V - YouTube

S05E06-Civilizacni-choroby.pdf (otevrenaveda.cz)

Příčiny zevní poruchy výživy – nedostatečná výživa

Podvýživa (malnutrice) je problémem zejména v rozvojových zemích. BMI je pod 18,5. Nápadná vyhublost vyvolaná nedostatkem potravy zejména v Africe spojená zejména s nedostatkem bílkovin vyvolává marasmus (svalová slabost, retardace růstu). Kwashiorkor horší stupeň podvýživy spojený s hypalbuminémií, ascitem a zvětšenými játry.

V našich podmínkách se vyskytuje extrémní vyhublost (kachexie) nejčastěji u mentální anorexie a maligních nádorových onemocnění v terminálním stádiu (nádorová kachexie).

Příčiny nedostatku živin v organismu jsou různé:

nedostatek potravy

nechutenství

nemoci zažívacího traktu

těžká a celková onemocnění

metabolická onemocnění

Příčiny zevní poruchy výživy – špatné složení výživy

Nedostatek bílkovin vede u dětí k pomalému růstu, anémii, náchylnosti k infekcím.

Nedostatek tuků může vést k hypovitaminózám A, D, E K, které se v tucích rozpouštějí.

Obecně do této kategorie řadíme hypervitaminózy a zejména hypovitaminózy.

Vitamín D – nedostatek u dětí – křivice – rachitis; nedostatek v dospělosti – osteomalacie – měknutí kostí

Vitamín A – nedostatek může vést k šerosleposti.

Vitamín K – nedostatek vede ke krvácivým projevům.

Z vitamínů rozpustných ve vodě je nejdůležitější vitamín C ovlivňující pevnost cévní stěny, a jehož nedostatek vede ke krvácivým projevům. U dětí krvácení pod periost bérců u dospělých ke krvácení z dásní a vypadávání zubů (kurděje = scorbut).

U nedostatku vitamínu B1 (thiamin) dochází k onemocnění beri-beri, poškození periferních nervů a srdce, při nedostatku vitamínu B2 (riboflavin) k onemocnění kůže a očí, při nedostatku vitamínu B3 (niacin) vzniká pelagra (3D: dermatitis, diarrhoea, demence) a u nedostatku vitamínu B12 dochází k zánětům žaludku a neuroanemickému syndromu.

Příčiny zevní – prostředí

Domácí prostředí – vlhko, roztoči, nedostatek světla, dostatek nerušeného spánku (hluk z okolí).

Pracovní prostředí – může vést k nemocem z povolání, proto je nutno používat ochranné pracovní pomůcky a dodržovat bezpečnost práce.

hluk – může dojít k poruchám sluchu až hluchota

vibrace při práci s pneumatickým kladivem – vazomotorické postižení rukou

ionizující záření – radiace ve zdravotnictví – dozimetry – rakovina kůže, nemoc z ozáření

prach – horníci, kameníci, mlynáři, chovatelé ptáků – zaprášení plic, silikóza, pneumokonióza

Kinetózy – periodické zrychlení a zpomalení – mořská nemoc

Podnebí – tropy - vysoká teplota a vlhkost, poruchy vodního a minerálního hospodářství těla – otoky, křeče z horka

Životní prostředí – znečištění vzduchu, spalování odpadků, emise z výfukových plynů aut i továren, smog – chronické záněty průdušek

Často se výše uvedené faktory kombinují.

Vnitřní

Příčiny vnitřní – vývojové genetické – malformace

VVV= vrozená vývojová vad

morfologické odchylky vzniklé v prenatálním období, a které rozsahem a klinickým důsledkem přesahují rámec běžné variability.

některé viditelné hned, jiné (porucha funkce) se projeví s odstupem času

mnoho je řešitelných chirurgicky

část je hodnocena jako anomálie bez vlivu na život jedince (přídatná slezina) a mají jen kosmetický efekt (kožní výrůstky, nadpočetný prst, ...)

počet klesá: kvalitní prenatální screeningová diagnostika závažné vady odhalí, žena se rozhodne graviditu ukončit

Názvosloví:

Teratologie – věda, zabývající se studiem vývojových vad

Teraton – zrůda

Teratogen – vliv, způsobující poruchu vývoje

Malformace – morfologická vada způsobená abnormálním vývojem od časné organogeneze

Ageneze – úplné nevyvinutí orgánu

Aplázie – orgán vyvinut jen v nedozrálém malém základu

Hypoplázie – menší velikost orgánu nebo jeho části

Ektopie, heterotopie – normálně vyvinutý orgán je uložen v jiné lokalitě než je obvyklé (srdce mimo hrudník)

Dystopie – normálně vyvinutý orgán je uložený mimo svou obvyklou polohu, ale v místě cesty svého vývoje (varle v tříselném kanále)

Atrézie – nevyvinutí tělního otvoru (atrézie anu) nebo dutiny (atrézie jícnu)

Dysrafie – porucha splynutí párových struktur (rozštěpové vady)

Perzistence – nezanikly přechodné vývojové embryonální struktury

Deformace – mechanické poškození plodu vlivem patologické polohy či tlaku okolí

Mnohočetné malformace se dělí do 3 skupin:

syndrom = mnohočetné vývojové vady vznikly poškozením několika orgánových systémů jedním činitelem, většinou genetickým

asociace = souhrn několika VVV vyskytujících se v obvyklé kombinaci bez definovatelné příčiny

sekvence = mnohočetné VVV vznikají sekundárně v důsledku jediné vady primární

Vnitřní příčiny VVV

v genomu plodu určeném kombinací mateřské a otcovské gamety, NELZE ho ovlivnit

poruchy POČTU a STRUKTURY chromozómů nebo genů

polyploidní plody (ztrojené sady chormozómů) – spontánní potrat v ranné fázi gravidity

trizomie plodu je slučitelná se životem jen u některých vad

Karyotyp je soubor chromozómů v jádře.

Každá buňka (mimo zárodečných) má 2 sady chromozómů.

Normální karyotyp člověka obsahuje 46 chromozómů: 22 autozómů (párových chromozómů) a 2 gonozómy (pohlavní chromozómy).

U žen gonozómy XX, u mužů XY.

V jádře diploidní (tělní ) buňky jsou dvě STEJNÉ sady chromozómů.

Stejné chromozómy tvořící pár jsou HOMOLOGNÍ.

Dva chromozómy určující pohlaví jsou GONOZÓMY (heterochromozómy).

PORUCHY KARYOTYPU

Změny počtu (numerické):

Při dělení pohlavních buněk může dojít k chybě a vznikne buňka, která má o chromozóm méně (= monozómie) a druhá o chromozóm více ( = trizómie).

Změny strukturální:

delece = ztráta části chromozómu

translokace = oddělení části a přidání na jiný chromozóm

inverze = přetočení části chromozómu

chromozómová mozaika = dva typy buněk v těle (buňky bez chromozomální odchylky + buňky odvozené z chromozomálně odchylné zárodečné buňky)

Příčiny chromozomálních odchylek:

vyšší věk ženy, infekce, záření, endokrinní poruchy, stres,….

Příklady:

Trizómie 21. chromozómu - Downova choroba ( 47 chromozómů, XX nebo XY, +21)

Vrozené poruchy gonozómů:

Klinefelterův syndrom (47, XXX)

„supermuž“ (47, XYY)

Turnerův syndrom (47, X0) – Turnerův syndrom

PORUCHY GENŮ

= částí chromozómů (úseků DNA), které nesou nějakou dědičnou vlohu

Příklad: Hemofilie A

Vnější příčiny VVV

= faktory zevního prostředí, které jsou schopny způsobit VVV nebo riziko jejícho vzniku zvyšují (= teratogeny)

biologické teratogeny: infekce bakteriální , virové, parazitární a chornická onemocnění matky- např: TORCH = Toxoplasma, Rubeola, Cytomegalovirus, Herpes, Others a diabetes mellitus

fyzikální teratogeny: ionizující záření, hypertermie a mechanické vlivy

chemické teratogeny: drogy včetně alkoholu, léky, těkavé látky (rozpouštědla)

Poznámka: thalidomid (sedativum) v minulém století vyvolal fokomélii (chybění dlouhých kostí) u několika tisíc dětí

Multifaktoriální příčiny VVV

– fetální alkoholový syndrom – alkohol, špatná výživa, drogy, infekce, nikotinismus

VVV v období blastogeneze = první 2 týdny po početí

jednovaječná dvojčata – při úplném a rovnoměrném dělení blastomer

podvojné zrůdy (monstra duplicia) – při neúplném a nerovnoměrném rozdělení blastomer = siamská dvojčata

Pro zájemce

Genetika – NEZkreslená věda III - YouTube

S03E04-Genetika.pdf (otevrenaveda.cz)

Příčiny kombinované – dispozice

Jde o NÁCHYLNOST k určitým nemocem.

Kombinují se genetické příčiny s dalšími vlivy (většinou zevními).

Multifaktoriální vznik.

Dědí se určitá vloha, ale nemusí se projevit.

Příklady faktorů, které mohou ovlivnit vlohu:

hypertenze – obezita, stres

rakovina plic – kouření

autoimunitní nemoci – virové nemoci

Nejdůležitější vliv má prevence!!!

Schopnost odolávat nemocem je odolnost = rezistence.

Kontrolní otázkY

Jaké znáte zevní příčiny nemocí?

Jak odlišíte otravy a závislosti?

Jaké znáte vnitřní příčiny nemocí?

Co jsou VVV a jaké druhy znáte?

SamostatnÉ úkolY

Zjistěte příčiny diabetes mellitus 1. typu a 2. typu.

Zamyslete se, zda je možná prevence u chorob způsobených biologickými příčinami.

Zjistěte dva příklady onemocnění způsobených vlivem pracovního prostředí

Imunita = odolnost organismu proti infekcím.

Antigen (Ag)= látka, která je schopná vyvolat imunitní odpověď.

Organismus se brání specifickou imunitní odpovědí, která má 2 typy:

humorální (látková) imunita – zprostředkovaná protilátkami, které jsou vytvářeny B-lymfocyty. Protilátky = imunoglobuliny jsou v séru: IgG, IgA, IgM, IgD a IgE.

celulární (buněčná) imunita – zprostředkovaná buňkami: T-lymfocyty, které protilátky netvoří. T-helper cells (pomocné), T-killer cells (zabíječské cytotoxické), T-supresor cells (tlumivé). Uplatňují se v tzv. reakci tuberkulínového typu a při rejekci (odvržení) transplantované tkáně

Oba typy mají společný původ v kmenových buňkách kostní dřeně. Z nich se tvoří prekurzorové buňky a z nich pak hotové a funkční B-lymfocyty At-lymfocyty.

„Výchova“ T-lymfocytů probíhá v brzlíku. Učí se rozpoznávat cizí buňky i cizí antigeny. Rozpoznávají a nereagují na buňky vlastního těla = imunitní tolerance.

Imunologická paměť vzniká po opakovaném setkání s antigenem. Reakce probíhají rychleji.

TYPY PATOGENNÍCH IMUNOLOGICKÝCH REAKCÍ

anafylaktický typ - alergie

cytotoxický typ

komplexový typ

reakce tuberkulinového typu (buněčná imunitní odpověď)

Anafylaktický typ alergie

přehnaná imunitní reakce na alergen

na sliznicích dýchacího nebo zažívacího traktu

„senná rýma“, bronchiální astma

celkovým projevem je anafylaktický šok – může skončit smrtí

nadměrná tvorba IgE

aktivními látkami jsou histamin, prostaglandiny a leukotrieny

Cytotoxická imunitní reakce

poškození buněk protilátkami proti antigenům na jejich povrchu

protilátka (Ag) označí místo zničení, ale musí se spojit s krevním komplementem, který se aktivuje a zničení provede

- u podání inkompatibilní krve, neshodě Rh systému u plodu a matky

Komplexová imunitní odpověď

spojením protilátky a komplementu vznikají imunitní komplexy, které pronikají kapilárami a následně aktivují komplement

nejčastěji u akutních glomerulonefritid

Reakce tuberkulinového typu ( buněčná imunitní odpověď)

samostatná reakce cytotoxických lymfocytů proti cílové buňce (např. u transplantace)

pozdní přecitlivělost, kdy se lymfocyty s makrofágy přesouvají postupně (za 24 -72hod) u osob, které se někdy setkaly s TBC infekcí nebo byly očkovány BCG vakcínou

AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ

Jde o porušení imunitní tolerance. Lymfocyty považují vlastní buňky za cizí.

Antigeny jsou směrovány na určitý typ buněk nebo orgán, kde vzniká zánět.

Příklady:

Autoimunitní thyreoiditida, diabetes mellitus I. typu, autoimunitní endokarditida, autoimunitní artiritidy, dermatomyositidy,…

Aktivní imunizace

= do těla se vpravuje oslabený nebo usmrcený zárodek nemoci, který vyvolá tvorbu protilátek a namnožení tzv. paměťových buněk, které tvoří imunologickou paměť. K nemoci nedochází.

Pasivní imunizace

= do těla se vpravují hotové protilátky. Jejich hladina může zabránit rozvoji nemoci. V organismu zůstávají relativně krátkou dobu. Paměťové buňky nevznikají.

Pro zájemce

Jak funguje naše imunita – NEZkreslená věda I - YouTube

S01E07-Jak-funguje-imunita.pdf (otevrenaveda.cz)

Očkování (vakcíny) – NEZkreslená věda IV - YouTube

S04E09-Ockovani-Vakciny.pdf (otevrenaveda.cz)

Kontrolní otázkY

Jaký je rozdíl mezi antigenem a protilátkou?

Co je to alergie?

Co je humorální a celulární imunita?

Jaký je rozdíl mezi aktivní a pasivní imunizací?

Samostatný úkol

Zjistěte kolik osob ve Vašem příbuzenstvu trpí nějakou alergií a na jaký alergen.

Adaptace

Obecné principy adaptace

Adaptace je reverzibilní, funkční a strukturální odpověď na zvýšené nebo snížené nároky na organismus. Umožňuje nastavovat nové limity.

Stres je příčina, která způsobuje zvýšené nároky na adaptaci (přizpůsobování).

Pokud jsou nároky na adaptaci příliš vysoké nebo náhlé může dojít k selhání funkce, zániku buněk, tkání i celého organismu (smrt).

Stresogenní stimulace bez smrtelných následků vede ke kompenzatorním reakcím: hypertrofii, hyperplázii, atrofii nebo metaplázii.

Regresivní změny jsou takové, které vedou k poškození buněk a tkání. Toto poškození může být reverzibilní (vratné) nebo ireverzibilní (nevratné).

Hypertrofie

Hypertrofie je zvětšení VELIKOSTI buněk a následně tkání a orgánů v důsledku zvýšené zátěže.

Příklady:

Fyziologická (pracovní) hypertrofie

při zvětšené fyzické námaze (svaly)

zvětšení buněk svaloviny dělohy v těhotenství

Patologická hypertrofie (kompenzační)

zvětšení buněk levé srdeční komory při hypertenzi

zvětšení buněk jedné ledviny po vyjmutí druhé ledviny

Hyperplázie

Hyperplázie je zmnožení POČTU buněk a následně tkání a orgánů. Často se kombinuje s hypertrofií.

Příklady:

Fyziologická hyperplázie

zmnožení kostní dřeně ve vysokohorských podmínkách (zvýšené nároky na tvorbu erytrocytů)

žlazové těleso mléčné žlázy v těhotenství a laktaci

Patologická hypeplázie často v důsledku hormonální stimulace

zmnožení endometria v klimakteriu a následné nadměrné krvácení

hyperplázie prostaty s následnými poruchami vyprazdňování

Atrofie

Atrofie je zmenšení VELIKOSTI buněk původně normálně vyvinutých. Je to regresivní změna.

Příklady:

Prostá atrofie (fyziologická)

stárnutí - kožní vrásky

zmenšení vaječníků a varlat

osteoporóza

dřeňový útlum

POZOR: Involuce je zánik orgánu s omezenou životností - brzlík!

Hypoplázie je vrozená nedostatečná velikost buněk a tkání (vrozená vývojová vada).

Patologická atrofie vzniká v důsledku působení zevních příčin

inaniční atrofie (nedostatek výživy) – mentální anorexie, nemoci zažívacího traktu

vaskulární atrofie – snižování přívodu arteriální krve a nedostatek kyslíku u aterosklerózy

tlaková atrofie – hydronefróza – tlak na ledvinnou tkáň z neodtékající moči pánvičky při litiáze

atrofie z inaktivity – při imobilizaci – postihuje svalovinu

atrofie z nervových příčin – při přerušení inervace – postihuje svalovinu

atrofie z endokrinních příčin – poruchy produkce hormonů např. hypofýzy – regulační funkce organismu

Metaplázie

Metaplázie je přeměna jedné diferencované tkáně v jinou diferencovanou tkáň. Původní buňky nejsou schopny se přizpůsobit se novým podmínkám, proto jsou nahrazeny jinými.

Pokud příčina pomine, může být změna reverzibilní. Pokud příčina trvá, může být podkladem pro nádorovou transformaci.

Příklad:

cigaretový kouř – poškozování řasinkového epitelu dýchacích cest – jeho náhrada epitelem nerohovějícím vrstevnatým (= dlaždicobuněčná metaplázie) - po dlouholeté expozici někdy vznikne dlaždicobuněčný karcinom!

gastroezofageální reflux žaludečních šťáv do dolní části jícnu – náhrada nerohovějícího dlaždicového epitelu epitelem intestinálního typu s pohárkovými buňkami (intestinální metaplázie) – po dlouholeté expozici – dysplázie (Barrettův jícen) – adenokarcinom!

Kontrolní otázkY

Co je to adaptace?

Jaký je rozdíl mezi hypertrofií a hyperplázií?

Jaké jsou příčiny atrofie?

Co je to metaplázie?

Buněčná smrt

Apoptóza

Apoptóza je programovaná buněčná smrt. Jde o fyziologický proces se zachováním buněčných membrán – buňka se rozpadá na částice = apoptotická tělíska. Jsou fagocytována a NEVYVOLÁVAJÍ zánětlivou reakci.

Jde o odumření „opotřebovaných“ zestárlých buněk. Následuje obnova – vznik nových buněk, aby byla zachována rovnováha.

Nekróza

Nekróza je intravitální (za života vzniklé) odumření tkáně či orgánu. Jde o lokální překročení adaptačních možností. Je to nezávažnější regresivní změna.

Může vzniknout:

a) náhle

b) postupně s krátkou reverzibilní fází, která následně přechází do fáze ireverzibilní

Jde o patologický proces s rozpadem buněčných membrán (buňky i organel). Jejich obsah se uvolňuje do krve, kde je lze detekovat: LDH = laktátdehydrogenázu a CK = kreatinkinázu u infarktu myokardu, AST a ALT = aminotrasferázy u nekrózy jaterních buněk. Jde o biochemickou úroveň.

Změny buněk na mikroskopické úrovni lze pozorovat od 4-12 hodin. Na makroskopické úrovni od 24hodin.

Okolní tkáň reaguje ZÁNĚTLIVOU reakcí. Vzniká ohraničení od okolní zdravé tkáně (= demarkace).

Hojení nekrózy probíhá několik týdnů v závislosti na její velikosti.

Typy nekróz:

prostá – postižení určité čísti tkáně – např. nekróza epidermis u popálení I. stupně

koagulační – v tkáni bohaté na proteiny – tužší než okolí, má demarkační lem, hojí se jizvou, např. infakt myokardu

kolikvační - rozměklá až kapalná ( = malacie), hojí se pseudocystou, např. ischemie mozkové tkáně

kaseifikační (sýrovitá, podobnost s dnešním tvarohem), sušší a drolivá, hojí se kalcifikací, např. tuberkulóza

hemoragická – modifikovaná krvácením u již dříve překrvených tkání, např. infarkt plic

hemoragická infarzace – při blokádě žilního odtoku, orgán je prostoupen krví, zachován tlak přitékající arteriální krve, např. u tenkého střeva při trombóze portální žíly

fibrinoidní – patrná JEN na mikroskopické úrovni, vzniká na imunitním podkladě, poškozuje stěny arteriol

Příčiny nekróz:

fyzikální – trauma, teplo, elektrický proud, záření

chemické – kyseliny (koagulace), louhy (kolikvace), jedy, těžké kovy

biologické – mikroorganismy, endo a exotoxiny

zánětlivá reakce

hypoxie – ischemická nekróza – infarkt – nejčastější.

Hojení:

Na periferii vznikají zánětlivě reparativní procesy.

Koagulační nekróza – vazivová jizva.

Kolikvační nekróza – pseudocysta (= dutina BEZ výstelky).

Sekvestrace = demarkace a odloučení z orgánu (ledvinná papila, centrum žaludečního vředu).

Může dojít i k druhotné infikaci.

Gangréna

Gangréna je nekróza tkáně ovlivněná sekundárními vlivy (sněť).

Typy gangrény:

Suchá (gangraena sicca) = forma mumifikace. Nekrotická tkáň vysychá. Barva je černá.

Příklad:

pahýl podvázaného pupečníku po porodu

odumření prstů dolních končetin u arteriálního uzávěru, omrzlin

Vlhká (gangraena humida) = nekróza komplikovaná infekcí, je kašovitá, nazelenalá, páchnoucí, často komplikovaná toxémií.

Příklad:

gangrenózní apendicitida

v plicích po vdechnutí zvratků nebo cizího tělesa

v čelisti u hlubokého neošetřeného zubního kazu

nekrózy prstů dolních končetin u diabetiků

Plynatá (gangraena emphysematosa) – komplikace hlubokých devitalizovaných tržně zhmožděných ran s průnikem anaerobních infekčních agens, nejčastěji Clostridum perfringens typu A

Příklady:

válečná poranění

devastující nehody s vlakem, dopravním prostředkem, střelné rány, pokousání

netraumatické plynatá sněť u pacientů s diabetem, s aterosklerózou, u alkoholiků

Klostridie produkují exotoxiny lyžující tkáně. Extrémně rychlé šíření. Plynotvorné bakterie tvoří bublinky („třaskání“), bez ošetření úmrtí do několika hodin.

Terapie: odstranění odumřelé tkáně, drenáž, antibiotika a oxygenoterapie (hyperbarická komora).

Dekubitus

Dekubitus je proleženina.

Příčina: kombinace TLAKU a ISCHEMIE

Rizikoví pacienti: imobilní

Predilekční místa: mezi kostí a podložkou je velmi málo tkáně – paty, křížová oblast, lokty, obratlové trny, lopaty kosti kyčelní, ušní boltec,…

Riziko: vniknutí infekce do organismu, sepse

Prevence: POLOHOVÁNÍ!!!, promazávání kůže s jemnou masáží (zlepšení prokrvení), antidekubitální pomůcky, matrace (snížení tlaku)

Počet dekubitů na oddělení svědčí o kvalitě ošetřovatelské péče!!! Je to jeden z hlavních parametrů sledování kvality nemocnic.

Kontrolní otázkY

Co je to nekróza?

Jaké jsou příčiny nekróz?

Jak se jednotlivé nekrózy hojí?

Co je to gangréna?

Jaké jsou typy gangrén?

Je důležitá prevence dekubitů?

Zánik organismu

Stárnutí

Stárnutí lze popsat jako dlouhodobě probíhající regresivní změny na úrovni celého organismu podmíněné stárnutím buněk.

Souvisí se snižující se schopností buněk udržovat přirozený chod, regeneraci a reparaci. Neschopnost odstraňování buněčných poruch. I stárnutí je regulováno geny. (Existuje syndrom vrozené predispozice k předčasnému stárnutí – progerie). Jaderná i mitochondriální DNA je postupně poškozována kyslíkovými radikály. Somatické buňky se přestávají replikovat: 2 typy replikačního stárnutí. 1. zkracování telomer, 2. aktivace nádorově supresorových genů.

Poznámka: způsob života a obecně nižší příjem potravy prodlužuje život: uplatnění dvou nehumorálních okruhů ovlivňujících metabolismus. IGF-1 a sirtuiny.

Projevuje se fyziologickými, psychickými a sociálními změnami.

Délka života není stejná u mužů a žen, u obyvatel rozvojových a vyspělých zemí, u jižních a severních evropských zemí, …. Ovlivněno životním stylem, stravou, klimatem, úrovní zdravotní péče….

Gerontologie – je experimentální nauka o stárnutí a stáří.

Geriatrie (= klinická gerontologie) se zabývá zdravotním a funkčním stavem ve stáří, zdravím podmíněnou kvalitou života starch lidí, zvláštnostmi chorob, jejich diagnostikou a léčbou.

60-75 let – mladší stáří

75-90 let – stáří

90 a více let – dlouhověkost

„Učení v mládí je moudrost ve stáří.“ — Arabské přísloví
Zdroj: https://citaty.net/citaty-o-stari/

Smrt

Smrt je definována jako nezvratná zástava veškerých funkcí organismu. Jde o ireverzibilní zástavu krevního oběhu a dýchání s následným nezvratným poškozením a odumřením mozku. Na nedostatek kyslíku jsou nejcitlivější neurony mozkové tkáně.

Klinická smrt je reverzibilní zástava krevního oběhu a dýchání, bezvědomí. Možno resuscitovat – použití defibrilátoru (AED = automatický externí defibrilátor), vlastní i hlídky městské policie, jsou k dispozici v obchodních domech i na turisticky exponovaných místech.

Mozková smrt je definovaná pro potřeby transplantační medicíny. Při smrti mozku je cerebrální perfúzní tlak nulový.

Posouzení posmrtných změn ovládá každý lékař, ale specialisty jsou soudní lékaři. Hodnotí jejich nástup v čase a určují přibližnou dobu úmrtí ( zdravotní a soudní pitvy).

Známky smrti NEJISTÉ:

zástava srdce

zástava dýchání

vyhasínání zornicových reflexů

Známky smrti JISTÉ:

fyzikální

posmrtná bledost – zástava cirkulace, kontrakce drobných cév

posmrtné skvrny (hypostáza) – červenofialové barvy na nejníže položených částech těla, po 24hodinách již nelze barvu změnit

posmrtné chladnutí těla - vyrovnávání teploty těla s okolím

posmrtná difúze tekutin – prosáknutí a rozvolnění tkání = macerace, odlupování kůže v cárech (macerace plodu po nitroděložním úmrtí)

posmrtná difúze plynů – působení sirovodíku uvolňovaného bakteriemi ze střev – nazelenalé zbarvení břišních orgánů i břišní stěny

posmrtné vysychání – oční rohovky, oděrky – kůže se podobá pergamenu

chemické

posmrtná ztuhlost (rigor mortis) – uvolnění energetických zásob ze svalů, začíná 2 hodiny po smrti, vyvíjí se 7-10 hodin, nutno bezprostředně po úmrtí upravit vzhled zemřelého: podvázat bradu (aby ústa nezůstala otevřená) a zavřít oči

posmrtný rozklad těla (autolýza) – ve tkáních bohatých na enzymy (pankreas, játra, střeva)

posmrtné srážení krve – v cévách vznikají krevní sraženiny (cruora), jsou pružné, lesklé a na rozdíl od trombů nelpí ke stěně cévní!

hniloba – navazuje na autolýzu, pomnožení hnilobných bakterií, vznik zapáchajících plynů (kadaverin, putrescin), zkoumá soudní lékařství

Výše uvedené rozkladné procesy se ZPOMALUJÍ V CHLADICÍCH BOXECH při teplotě 2-4 st. Celsia (patologie, ústavy soudního lékařství, pohřební služby), proto mohou být pohřby prováděny i několik dnů po úmrtí. Zemřelí se nemrazí!!!

Kontrolní otázkY

Co je stárnutí?

Jaké jsou známky stárnutí?

Jaký je rozdíl mezi smrtí a klinickou smrtí?

Které jsou známky smrti jisté?

SamostatnÉ úkolY

Zjistěte si podrobnosti o dárcovství orgánů – přepokládaný souhlas, diagnostika mozkové smrti, kdo může být dárcem, ….

Aktualizujte své znalosti první pomoci.

Metabolické změny

Dystrofie

Dystrofie je různorodá skupina regresivních změn, která se projevuje odchylkami buněčného metabolismu.

Klasické pojetí dělení:

Odchylky metabolismu bílkovin, tuků a cukrů

Poruchy metabolismu minerálů (včetně tvorby kamenů), vody a pigmentů

Nové pojetí dělení:

Poruchy acidobazické rovnováhy – poruchy udržování pH ve tkáních a tělesných tekutinách

Poruchy iontové a vodní rovnováhy – udržování koncentrace iontů – Na, K, Ca, fosfátové ionty, …

Nemoci malých molekul – většinou vrozené poruchy látek přiváděných do těla stravou – fenylketonurie, tyrozinémie, homocystinurie, galaktosémie, purinů, …

Těmito třemi skupinami se zabývá patofyziologie a biochemie.

Nemoci komplexních molekul – poruchy vysokomolekulárních sloučenin – komplexní sacharidy, glykoproteiny, glykolipidy…, které vedou k jejich patologické intracelulární akumulaci a buňka není schopna je odstranit!

Organelární metabolické poruchy – překrývají se s nemocemi komplexních molekul

Poruchy složení extracelulární matrix – vedou k patologickému složení mezibuněčné hmoty – kalcifikace, krystaly, amyloid

Steatóza je patologická intracelulární akumulace neutrálních lipidů.

Příklady:

Steatóza jater – alkoholici - drobno i velkokapénková, způsobí žluté zbarvení tkáně.

NAFLD „non-alcoholic fatty liver disease“ – nealkoholická jaterní steatóza u obézních osob.

Cholesterolóza žlučníku („jahodový žlučník“) – pěnité makrofágy s cholesterolem ve sliznici žlučníku.

Absces – pěnité makrofágy s fosfolipidy z membrán rozpadlých neutrofilů, žluté zbarvení.

Mozkový infarkt – periferie se zrnéčkovými buňkami.

Lipoidní skvrny a pláty ve stěnách cév – počáteční fáze aterosklerózy u pacientů s hypercholesterolémií.

Lipidóza (sfingolipidóza) je vrozené lysozomální střádavé onemocnění způsobené mutacemi genů.

Příklady:

Gaucherova choroba – autozomálně recesivní onemocnění, makrofágy postižené střádáním se hromadí v kostní dřeni, játrech a slezině ( hepatosplenomegalie). Slezina až 10 kg! Útlum krvetvorby – krvácivost – bolesti kostí.

Niemann-Pickova choroba – převážně neurodegenerativní onemocnění.

Fabryho choroba – bolesti dlaní a plosek, multiorgánové postižení srdce, ledvin, kůže a rohovky.

Proteinové inkluze (hyalinní zkapénkovatění) je intracelulární akumulace bílkovin.

Příklady:

Nefrotický syndrom – v proximálních ledvinných tubulech.

Plazmocytární myelom – nádor plazmatických buněk.

Neurofibrilární klubka - neurofilamenta v neuronech u Alzheimerovy choroby.

Glykogenózy jsou vrozené poruchy metabolismu vedoucí k hromadění glykogenu v buňkách s maximem postižení buněk jaterních, kosterní svaloviny a myokardu.

Poruchy mezibuněčné hmoty a vaziva:

Vrozené:

Marfanův syndrom – dědičné onemocnění, vysoká postava, dlouhé končetiny, dlouhé a štíhlé prsty, hypermobilita kloubů, poškození oční čočky a cévní stěny aorty (aneurysma – ruptura).

Ehler-Danlosův syndrom – dědičné onemocnění, hypermobilita všech kloubů, hyperelasticita kůže.

Mukopolysacharidózy – poruchy hrupavek, deformity kostí, trpaslictví.

Získané:

Fibróza – zmnožení kolagenu.

Ganglion – cystické ložisko kyseliny hyaluronové v okolí kloubů a šlach.

Myxedém – zmnožení glykanů v celém organismu u poruch funkce štítné žlázy.

Amyloidóza je vznik a následné ukládání patologické bílkoviny (amyloidu) v mezibuněčném prostoru.

Klasifikace amyloidóz:

Vrozené a získané

Lokalizované a generalizované

Podle chemického typu amyloidu

Generalizované

postihují několik orgánů

AL (amyloid light chain) amyloidóza lehkých řetězců imunoglobulinů, je

nejrozšířenější v Evropě a USA – dříve nazývaná primární

SAA (serum-amyloid associated protein) je komplikací chronických zánětů, často

autoimunitních – dříve nazývaná sekundární

postihují cévní stěny - ledviny, srdce, játra, zažívací trakt a cévní stěny

Lokalizované

omezené pouze na jeden orgán

srdce – senilní amyloidóza

mozek – Alzheimerova nemoc

Langerhansovy ostrůvky pankreatu – u diabetiků 2. typu

Ledviny – u dialyzovaných pacientů

Kontrolní otázkY

Jaký je rozdíl mezi steatózou a lipidózou?

Co je amyloidóza a jaké orgány postihuje?

Jak se projevuje Marfanův syndrom a mezi jaká onemocnění jej řadíme?

Tvorba kamenů v těle

Význam vápníku (Ca) v lidském těle

Stavba kostí a zubů

Hemokoagulace (krevní srážlivost) – bez přítomnosti Ca se krev nesráží

Nervosvalová dráždivost u činnosti svalů

Kalcifikace je normální ukládání vápenatých solí do tkání, kde se normálně nevyskytují (tj. mimo kosti a zuby) = zvápenění.

Kalcifikace dystrofická – ukládání vápníku do tkáně předem změněné.

Příklady: Kalcifikace srdečních chlopní, stěny tepny u aterosklerózy, tuberkulózního ložiska.

Kalcifikace metastatická – ukládání do zdravých tkání při vysoké hladině vápníku v krvi.

Příklady: Ukládání do ledvin, plic, svalů a cév při hyperfunkci příštítných tělísek.

Kalcémie = hladina vápníku v krvi (okolo 2,5mmol/l)

Hyperkalcémie = zvýšená hladina vápníku v krvi

Hypokalcémie = snížená hladina vápníku v krvi

Výrazné odchylky jsou žvotu velmi nebezpečné: vzniká MALIGNÍ SRDEČNÍ ARYTMIE

Hormonální řízení kalcémie:

PARATHORMON – příštítná tělíska – ZVYŠUJE kalcémii

uvolňuje Ca z kostí

snižuje vylučování v ledvinách

zvyšuje vstřebávání ve střevech

KALCITONIN – C buňky štítné žlázy – SNIŽUJE kalcémii – je antagonistou parathormonu

Hyperkalcémie – snížená nervosvalová dráždivost – únava

Příčiny:

Zvýšení parathormonu při nádoru příštítných tělísek, v kostech vzniknou ložiska odvápnění a zde se tvoří vazivo (fibrózní osteodystrofie)

Maligní nádory s metastázami v kostech – Ca se uvolňuje z kostí do krve

Hypokalcémie – zvýšená nerovosvalová dráždivost – pohotovost ke křečím až vznik křečí (= TETANIE), prvním příznakem bývá brnění v okolí úst

Příčiny:

Snížení parathormonu např. po operaci nebo ozařování štítné žlázy

Nedostatek vitamínu D

Vitamín D

Význam – potřebný pro vstřebábání Ca ve střevě

Tvorba aktivního vitamínu D v těle – vznik z provitaminu, postupná aktivace:

kůže (vliv UV)

játra

ledviny

Příčiny hypovitaminózy D:

nedostatečný příjem v potravě

nedostatek UV záření

nemoci střev a slinivky břišní = poruchy vstřebávání (vitamín D je rozpustný v tucích, proto nesmí být narušené vstřebávání tuků)

nemoci jater

nemoci ledvin

Projevy hypovitaminózy D:

Rachitis (křivice) – u nedostatku v dětství vznikají deformity kostí – hrudníku, lebky

Osteomalacie (měknutí kostí) – u nedostatku v dospělosti se projeví na končetinách – nohy do „O“

Renální osteodystrofie – při chronickém selhání ledvin (osteomalacie + fibrózní dystrofie)

Kontrolní otázkY

Jaký je význam vápníku v lidském organismu?

Vysvětlete rozdíl mezi dystrofickou a metastatickou kalcifikací.

Jak se projeví nádor příštítných tělísek v metabolismu vápníku?

Jaký je rozdíl mezi rachitidou a osteomalácií?

Samostatný úkol

Zjistěte, co je nutné konzumovat, abychom neměli nedostatek vitamínu D a vápníku?

Krystaly jsou pevné látky vyskytující se ve tkáních nebo tělních tekutinách. Mohou být součástí kamenů.

Urátové – krystaly kyseliny močové – usazují se ve tkáních kloubů a jejich okolí u osob s hyperurikémií a způsobují bolestivý zánět – dna (artritis uratica).

Cholesterolové - krystaly vznikají v místě hromadění a rozpadu tukových látek - často v aterosklerotickém plátu

Poznámka: Koprolit je NEPRAVÝ kámen, vznikající pouhým zahuštěním normálního obsahu nejčastěji ve střevě.

Litiáza (latinsky lithiasis) je tvorba konkrementů (kamenů) v lidském těle.

Lithos = řecky kámen

Cholelitiáza – cholelithiasis - žlučové kameny

Cholecystolitiáza – cholecystolithiasis – žlučníkové kameny

Choledocholitiáza – choledocholithiasis – kameny ve společném žlučovodu

Urolitiáza - urolithiasis – močové kameny

Urocystolithiáza – urocystolithiasis – kameny v močovém měchýři

Ureterolitiáza – ureterolihiasis – kameny v močovodu

Pyelolithiáza – pyelolithiasis – kameny v ledvinné pánvičce

Sialolitiáza – sialolithiasis – kameny ve vývodech slinné žlázy

Pankreatolitiáza – pancreatolithiasis – kameny ve vývodech slinivky břišní

Prostatolitiáza – porstatolithiasis – kameny ve vývodech nebo žlázkách prostaty

Tvar konkrementů je ovlivněn chemickým složením a místem uložení

Příklady: ostnatný povrch – šťavelanové kameny v močových cestách

fasetované kameny – na sebe naléhají a vznikají plošky

odlitkový kámen – v ledvinné pánvičce má její tvar

Velikost je různá: písek (menší než 0,5mm = „sludge“) až několik centimetrů

Počet je různý: jeden – odlitkový, solitární nebo několik i mnoho drobných

Složení konkrementů se určuje biochemickým vyšetřením

Močové kameny:

Kalciumoxalát (šťavelan vápenatý – u více než 70% konkrementů

Kalcium fosfát (fosforečnan vápenatý)

Urát ( močan)

Cystin

Xantin

Žlučové kameny:

Cholesterol – většinou kámen solitární, větší s hladkým povrchem

Bilirubin – často vícečetné menší kameny – černé, hnědé

Cholesterol + bilirubin – kameny smíšené

Etiopatogeneze konkrementů:

Zvýšená koncentrace kamenotvorné látky

Opakované záněty a shlukování odloupaných epiteli

Zpomalení odtoku a stagnace sekretu

Změny pH sekretu

Genetické dispozice

Komplikace konkrementů:

Kolika – biliární (žlučníková) nebo renální (ledvinová)

Prudká bolest střídavé intenzity (křeče hladké svaloviny), když kámen cestuje žlučovodem nebo močovodem

Zánět – kámen poškozuje sliznici a ta je náchylná k zánětu

Obstrukce (zaklínění kamene) – je velmi závažnou komplikací!!!

V močovodu – vznik hydronefrózy

Ve žlučovodu – vznik tzv. obstrukčního ikteru (žloutenky)

Dekubitus vzniklý tlakem kamene na stěnu dutého orgánu – následná perforace (proděravění) nebo vznik píštěle = nové komunikace do jiného orgánu (např. žlučník-tenké střevo)

V močovodu – vznik hydronefrózy

Ve žlučovodu – vznik tzv. obstrukčního ikteru (žloutenky)

Rizikové faktory vzniku konkrementů:

Močové kameny – častěji u mužů – vliv hypohydratace (zvýšeně koncentrovaná moč)

Žlučové kameny – častěji u žen – vliv obezity, těhotenství, rychlé ztráty hmotnosti, cholesterolémie

Kontrolní otázkY

Vysvětlete rozdíl mezi litiázou a koprolitem.

Vyjmenujte a vysvětlete pojmy urolitiáza a cholelitiáza.

Jaké mohou být velikost a tvar kamenů?

Jaké jsou komplikace kamenů?

SamostatnÉ úkolY

Po prostudování rizikových faktorů pro tvorbu konkrementů v lidském těle si odvoďte možnosti prevence.

Zjistěte výskyt litiázy mezi svými příbuznými nebo přáteli.

Pigmenty

PIGMENTY EXOGENNÍ – vnikají do organismu z vnějšího prostředí (inhalace, poranění, ...)

Tetování – úmyslné

Traumatické

– sideróza – v okolí částic železa – soustružníci

- chalkóza – v okolí mědi

Pigmentace cis-platinou – u léčených v rámci chemoterapie

Amalgámová pigmentace – na gingivě

Prosté zaprášení – coniosis simplex – hromadění prachu s uhlíkem – pneumokonióza – vznik černé kresby na plicích – antrakóza.

Silikóza – silicosis – při vdechování prachu s oxidem křemíku (SiO2) – zmnožení vaziva tvorba difúzní fibrózy a následných silikotických uzlů s komplexní fibrózou – namáhání pravé komory – vznik cor pulmonale.

Azbestóza – asbestosis – u vdechování vláken azbestu (osinku) – azbestová tělíska – pleurální srůsty s kalcifikacemi.

PIGMENTY ENDOGENNÍ – vznikají v organismu

Autogenní pigmenty – vznik metabolickou činností buněk – melanin, lipofuscin, ceroid, lipochrom

Hematogenní – vznik v důsledku rozpadu hemoproteinů. Nejčastějším zdrojem je rozpad erytrocytů (hemolýza) extra i intravaskulárně.

MELANIN - zbarvuje kůži, vlasy, oči s rasovými odchylkami.

Má dvě podskupiny:

Eumelanin – převládá u lidí s tmavou kůží a vlasy.

Feomelanin – převládá u lidí se světlou kůží a vlasy.

Dle lokality výskytu je melanin – okulokutánní a neuromelanin.

Tvorbu řídí MSH – melanocyty stimulující hormon hypofýzy.

Hyperpigmentace :

Místní – pihy – ephelides,

chloasma uterinum – v graviditě

Celková – po oslunění,

Addisonova nemoc – při zničení kůry obou nadledvin

Hypopigmentace :

Místní – vitiligo – často vrozené, s rodinnou zátěží eventuálně autoimunitně podmíněné,

leukoderma - získané po zánětech

Celková – albinismus - autosomálně recesivně dědičná porucha metabolismu - kůže, oči – světloplachost, poruchy zraku

LIPOFUSCIN je tzv. pigment z opotřebování, výskyt v buňkách starých osob – tzv. hnědá atrofie (atrophia fusca hepatis et cordis)

Důsledky EXTRAVASKULÁRNÍ hemolýzy – vzniká hemosiderin + hematoidin + ceroid

Důsledky patologické INTRAVASKULÁRNÍ hemolýzy- vzniká renální selhání, ikterus a aktivace erytropoézy v kostní dřeni

Lokalizované hemosiderózy – vznikají v místech po masivních krváceních, hematomech, v místech venostázy - plíce).

Hemochromatóza – akumulace hemosidreinu vzrozenou poruchou regulace vstřebávání železa ve sliznici tenkého střeva (nikolv rozpadem erytrocytů).

Bilirubin – žlučové barvivo, vzniká v makrofázích rozpadem hemoglobinu. Vznikne biliverdin, který se přemění na bilirubin. Uvolněný (nekonjugovaný, nepřímý) bilirubin je ve vodě Nerozpustný, váže se na albumin a je transportován do jater. Tam konjuguje na ve vodě rozpustný bilirubindiglukosiduronát, který je secernován do žluči.

Normální hladina bilirubinu = 17umol/l

Subicterus - hyperbilirubinémie = zvýšení hladiny nad 17umol/l,

Icterus – zvýšení hladiny nad 30umol/l, bilirubin přechází z krve do tkání, způsobí žluté zbarvení sklér, kůže sliznic, tkání a tělních tekutin.

Icterus

= žloutenka. Jde o SYMPTOM - příznak různých chorob, které je nutné odlišit.

Dělení ikteru:

Prehepatální = předjaterní, hemolytický, dynamický, flavinový

Hepatální = jaterní, hepatotoxický, rubínový

Posthepatální = pojaterní, obstrukční, verdinový

PREHEPATÁLNÍ ikterus

V důsledku velkého rozpadu erytrocytů je množství hemoglobinu tak velké, že jej játra nestačí zpracovat, játra nejsou postižena, ve vývodných cestách žlučových není překážka.

V séru je zvýšený nekonjugovaný bilirubin.

Kůže je zbarvená citrónově žlutě – flavinový ikterus.

Hemolytické anémie – např. autoimunní

Transfúze inkompatibilní (nesouhlasné) krve (nestejná krevní skupina, Rh faktor, ...) – masivní rozpad podaných krvinek, hemoglobinémie a heoglobinurie, vzniká šoková ledvina v důsledku poškození ledvinných tubulů, anurie, ledvinné selhání a eventuálně i smrt.

Novorozenecká žloutenka (icterus neonatorum simplex) – rozpad fetálních erytrocytů v krvi novorozence, je fyziologickým stavem, který odezní do 5-7dnů po porodu.

U nezralých (neodonošených) novorozenců nastupuje později, je výraznější a končí později. Nekonjugovaný (toxický) bilirubin přestoupí nevyvinutou hematoencefalickou bariéru a poškodí mozkovou tkáň – jádrový ikterus.

Těžká novorozenecká žloutenka (icterus neonatorum gravis) je spojována s fetální erytroblastózou (hemolytická nemoc novorozenců) u inkompatibility Rh systému. Je-li otec Rh+ a matka Rh-, může Rh pozitivitu zdědit plod. Jeho ojedinělé erytrocyty proniknou přes placentu do krve matky, kde dojde k tvorbě protilátek. Protilátky se přes placentu dostávají do krve plodu. Při prvním těhotenství bývá hladina protilátek nízká, proto se nemusí nijak projevit a dítě se narodí zdravé. Při každé další graviditě se tvorba protilátek urychluje a zvyšuje. Dochází k poškození plodu.

Důsledky fetální erytroblastózy:

Intrauterinní odumření plodu

Hydrops foetus universalis – otok veškerých tkání plodu, úmrtí časně po porodu

Icterus neonati gravis – poškození mozku, dítě umírá pár dnů po porodu

Anaemia neonati – nemusí být výrazná

Terapie: výměna veškeré krve novorozence krví dárce.

HEPATÁLNÍ ikterus

Játra jsou poškozena chorobným procesem (nejčastěji nekróza hepatocytů), nedochází k nadměrnému rozpadu erytrocytů, ve vývodných cestách žlučových není překážka.

V séru je zvýšený konjugovaný i nekonjugovaný bilirubin.

Kůže je zbarvená žlutonarůžověle – rubínový ikterus.

Příčina: intoxikace léky, houbami, jedy, alkoholem, virové záněty (virová hepatitida), toxiny bakteriálních infekcí (tyfus).

Žluč se téměř netvoří.

POSTHEPATÁLNÍ ikterus

Žluč neodtéká v důsledku překážky ve vývodných cestách žlučových, nedochází k nadměrnému rozpadu erytrocytů, játra nejsou poškozena.

V séru je zvýšený konjugovaný bilirubin.

Kůže je zbarvena žlutonazelenale – verdinový ikterus.

Žluč se neodstává do střeva, je porušeno vstřebávání tuků ve střevě a vitamínů rozspustných v tucích. Nedostatek vitaminu K může vést ke krvácení.

Stolice je světlá až šedá, acholická.

Příčina: obstrukce (uzavření) vývodných cest žlučových ( ductus hepaticus communis, ductus choedochus a papila Vateri) kamenem, nádorem, parazity nebo zánětem.

Kontrolní otázkY

Co je to silikóza?

Jaká je definice ikteru?

Které choroby jsou typické pro hemolytický ikterus?

Co je to obstrukční ikterus?

Zánět

je vývojem ustálená obranná a reparativní odpověď na poškození organismu (nebo složitý komplex dějů a morfologických změn, které vznikají ve tkáni jako reakce na poškození).

Funkce zánětu je

obranná(imunitní) – zničení cizorodého nepřítele, práce imunitního systému, fagocytóza (pohlcení cizích části makrofágy) a úklidová reakce

opravná (reparační) – náhrada tkáně poškozené škodlivinou i vlastní obrannou činností

Názvosloví a příčiny zánětu

Názvosloví

Přípona -itis – cholecystitis, gastritis, meningitis, urocystitis, myokarditis

ALE u mnoha názvů to neplatí: pneumonie, difterie, tuberkulóza, syfilis, …

Příčiny zánětu jsou

neživé (tzv. aseptický zánět) – fyzikální (trauma, teplo, chlad, záření), chemické (kyseliny, louhy) a

živé – viry, bakterie, plísně, paraziti

Mikroskopické projevy zánětu

Alterace = tkáňové poškození, regresivní změny buněk (až jejich nekróza)

Exsudace = rozšířením kapilár se zvýší propustnost jejich stěn a dochází k výstupu (infiltraci) tekutin (voda) a buněk imunitního systému (leukocyty) s protilátkami a erytrocyty do místa zánětu – ve tkáni se tvoří zánětlivý infitrát = exsudát

Proliferace = reparativní (hojivá) fáze zánětu - množení fibroblastů (buněk vaziva) a endotelií (buňky stěn kapilár - angiogeneze), tvoří se nespecifická granulační tkáň, která se časem změní v jizvu.

Místní příznaky zánětu

Rubor = zčervenání, způsobené zvýšeným přítokem krve kapilárami (přísun leukocytů a protilátek)

Dolor = bolest, způsobená iritací nervových zakončení mediátory zánětu

Calor = zvýšená teplota, způsobená zvýšeným prokrvením

Tumor = zduření (otok, edém) způsobené hromaděním tekutiny

Functio laesa = porucha funkce, způsobená výše uvedenými faktory, např. omezení hybnosti kloubu

Celkové příznaky zánětu

Zvýšení tělesné teploty – pyrogeny tvořící se při zánětu ovlivňují hypotalamus (centrum termoregulace), zvýšená teplota pomáhá ničit původce zánětu. FEBRIS = horečka NAD 35 st.C, SUBFEBRIS = zvýšená tělesná teplota 37 - 38 st. C, někdy až SEPSE = nepřiměřená systémová zánětlivá odpověď organismu na přítomnost infekce. V krvi jsou virulentní bakterie, které rozpoutají tzv. cytokinovou bouři (= produkce velkého množství cytokinů IL-1 a TNF) . Může dojít až k diseminované intravaskulární koagulaci (DIC), hypotenzi a šoku – septický šok - hypoperfuze orgánů, hypoxémie, selhávání ledvin, plic, mozku, GITu – vředy – vznik MODS = syndrom multiorgánového selhávání

Změny krevního obrazu

leukocytóza = zvýšení počtu leukocytů (mají imunitní funkci) v krvi, z normy 1,5-6,5x10 9/l se zvýší až na 20x10 9/l

lymfocytóza = zvýšení počtu lymfocytů, typické u virových infekcí

neutrofilie = zvýšení počtu neutrofilních granulocytů, typické pro bakteriální infekce

Zvýšení sedimentace a CRP

Zvýšení sedimentace = změny ve složení krevních bílkovin

Zvýšení CRP = zmnožení bílkovin akutní fáze, které se tvoří v játrech, často u bakteriálních infekcí

Tvorba protilátek – se tvoří v B-lymfocytech po styku s cizím antigenem

Kontrolní otázkY

Jaké jsou příčiny zánětů?

Jaký je rozdíl mezi alterativní, exsudativní a proliferativní fází zánětu?

Které jsou místní projevy zánětu?

Jaké jsou celkové projevy zánětu?

Formy zánětu

Dělení zánětu je možné z mnoha hledisek:

Podle délky průběhu:

Akutní – krátké trvání, zhojení do 2 týdnů

Subakutní – hojení do 6 týdnů

Chronický – dlouhodobý průběh více než 6 týdnů, měsíce až roky

Podle typu zánětlivé odpovědi:

Nespecifický – z mikroskopického obrazu nelze usuzovat na přesnou etiologii (původce)

Specifický – z mikroskopického obrazu lze usuzovat na etiologii, dominuje vznik granulomu – granulomatózní zánět

Podle převažující složky:

Alterativní – převažují regresivní změny, poškození buněk a nekróza

Exsudativní – tvorba zánětlivého exsudátu a zánětlivého infiltrátu buňkami

Proliferativní – množení a růst buněk vaziva a endotelií kapilár

Jednotlivé typy v sebe přecházejí!

Příklady: Alterativní záněty se vyskytují nejčastěji v parenchymatózních orgánech, funkční tkáň převažuje nad podpůrnou – játra hepatitida, ledviny glomerulonefritida, srdce myokarditida

Exsudativní záněty je základním typem nespecifické zánětlivé reakce

Serózní zánět – vodnatý exsudát (rýma), v místech s hlenem vzniká katarální zánět (horní cesty dýchací, a zažívací trakt), mohou vznikat vřídky nebo polypy, na kůži vesikuly (puchýřky), buly (puchýře)– opar, plané neštovice, pásový opar, popáleniny, dále výpotek s příměsí krve je hemoragický.

Fibrinózní zánět – obsahuje fibrinogen, který se v extravaskulárním prostoru mění na fibrin, vznikají pablány = pseudomembranózní zánět: 1. krupózní – pneumonie, 2. difterický – záškrt, ulcerózní zánět = vředovitý – žaludeční, dvanáctníkový, ulcerózní kolitida 3. příšvarový – poleptání sliznic

Hnisavý zánět – dominují neutrofilní granulocyty, je hustý a nažloutlý, způsobený pyogenními bakteriemi, má 2 hlavní formy: 1. absces = ohraničený hnisavý zánět, 2. flegmóna = neohraničený hnisavý zánět. Dále: empyém = hnis v dutině (empyema thoracis), empyém ve žlučníku, ve vedlejších nosních dutinách. V kůži: pustula, impetigo, folikulitis, furunkl, karbunkul.

ABSCES – má na periferii pyogenní membránu, skrze kterou dochází k „nasávání“ tekutiny z okolí, zvětšování, hrozí spontánní ruptura a provalení do okolí – mimo tělo nebo do tělních dutin. Kanál, kterým hnis prochází se nazývá píštěl (fistula).

FLEGMÓNA – rychlé neohraničené šíření do okolí díky proteolytickým enzymům, místní i celkové příznaky zánětu jsou přítomny v maximální míře.

Komplikace absesu a flegmóny: sepse, tromboflebitida, pyémie = cirkulace zánětlivých mikrotrombů v krevním oběhu a vznik metastatických abscesů v různých orgánech dle krevního toku s následnými septickými infarkty.

Centrální pyémie, periferní a portální, pupečníková.

Gangrenózní zánět – s nekrózou tkáně a anaerobními bakteriemi, vlhká gangréna, gangrenózní apendicitida, sterkorální peritonitida (u perforace střeva)

Lymfocytární zánět – s převahou lymfocytů a plazmocytů – nejčastějším původcem jsou viry, ale je i alergických reakcí a autoimunitních onemocnění

Proliferativní zánět – dominantním znakem je tvorba granulační tkáně a jizvení. Vzniká ve třech situacích: 1. reparativní fáze akutního zánětu (hojení vředu), 2. reparativní procesy numerické atrofie (nefroskleróza), 3. primárně proliferativní záněty (chronická cholecystitida)

Podle hloubky zánětlivých změn:

Povrchové – na serózních blanách ( perikard, peritoneum, pleura), na kůži, sliznicích a mozkových blanách

Hluboké (intersticiální) – uvnitř jednotlivých tkání (myokard, játra, mozek,…)

Kontrolní otázkY

Jaká jsou hlediska dělení zánětů?

Jaké jsou základní typy exsudativních zánětů?

Jaký je rozdíl mezi flegmónou a abscesem?

Jaké jsou komplikace abscesu a flegmóny?

Specifický granulomatózní zánět

Má specifický mikroskopický obraz – při histologickém vyšetření zánětlivé tkáně lze s velkou pravděpodobností určit, který mikroorganismus zánět vyvolal.

Ve tkáni jsou typické uzlíky, tzv. GRANULOMY – granulomatózní záněty = jiný název pro specifické záněty.

Existují tři typy granulomů:

Imunitní – tuberkulóza a bakteriální infekce přenášené ze zvířat na člověka = antropozoonózy (tularémie, brucelóza, mor, nemoc kočičího škrábnutí,…)

Z cizích těles – u různých neživých částic – keratin, krystaly, talek, silikon, olejnaté látky, ...

Z neznámých příčin – sarkoidóza

Granulom

Je uzlíčkovitý útvar

Viditelný mikroskopem a někdy i okem (velikost asi 2mm)

Je zvláštním typem chronického zánětu

Obsahuje aktivované makrofágy tzv. epiteloidní buňky (= epitelu podobné)

V centru obsahují nekrózu

Obsahují obrovské vícejaderné buňky (Langhansovy buňky je mají uspořádané do podkovy)

Na periferii obsahuje lymfocyty a plazmocyty

Zpravidla neobsahují kapiláry (na rozdíl od nespecifické granulační tkáně, která je obsahuje)

Tvoří se na základě zvláštní formy buněčně zprostředkované hypersenzitivní reakce IV. typu (reakce tuberkulinového typu), není provázena tvorbou protilátek. Řízeno T-lymfocyty

Vývoj granulomu:

Stabilizace procesu a hojení formou fibrotizace (zvazivovatění) a kalcifikace (zvápenění)

Nekrotizace –

kaseifikace - poprašková nekróza – zvětšování granulomu – dystrofická kalcifikace – typický uzlík v plicním hilu na RTG

kolikvace – zkapalnění – lokální šíření s provalením píštělí do okolních stuktur (bronchy, perikard) a šíření dále do organismu, vznikají tzv. studené abscesy (bez přítomnosti rubor a calor) v obratlových tělech a meziobratlových ploténkách. Jde o tzv. porogenní šíření = šíření dutými orgány.

Šíření infekce v organismu je: lymfogenní, hemotogenní a porogenní.

Exsudativní forma specifického zánětu:

V exsudátu je velké množství fibrinu, hustá konzistence a přítomnost erytrocytů (hemoragický serofibrinózní exsudát) s postižením pleury a mozkových plen.

Tuberkulóza (tuberculosis) tbc

Původce: Mycobacterium tuberculosis MTb, synonymum Kochův bacil – BK (objevitel Robert Koch v roce 1882)

Je nejčastější příčinou úmrtní na infekční nemoc na světě.

V roce 2017 onemocnělo na světě asi 10 miliónů lidí, infikována je jedna třetina populace ( = asi 2 miliardy lidí) převážně v Asii. V Africe je častá koincidence s HIV. V roce 2017 v České republice bylo hlášeno jen asi 4,8 nově infikovaných osob na 100 tisíc obyvatel. V roce 1970 to bylo 50 osob/ 100 tisíc obyvatel.

Diagnostika:

Je komplexní – RTG, Mantoux reakce, mikrobiologická vyšetření – přímá mikroskopie, kultivace a nově také molekulární analýza DNA mykobakterií. Dále cytologické vyšetření (ze sputa) a histopatologické vyšetření z tkáně se speciálním histochemickým barvením k průkazu acidorezistentních bakterií podle Ziehl-Nielsena.

Vnímavost k TBC

se mění s věkem (stáří) , imunitním stavem (HIV, imunosuprese), komorbiditami (diabetes mellitus, plicní choroby, alkoholismus...)– jde často o tzv. chorobu ze strádání.

Vstup do organismu

je nejčastěji inhalační cestou kapénkovou infekcí, proto jsou postiženy plíce. Může se vyskytnout i infekce střevní u konzumace nepasterizovaného mléka nebo infekce krčních lymfatických uzlin přechodem ze sliznic krčních mandlí.

Primární tuberkulóza

při prvním styku s infekcí = primoinfekce, dříve také „dětský typ tuberkulózy“

v místě primárního usídlení BK vzniká tzv. primární infekt (Ghonův fokus) a mykobakteria se šíří lymfatickou cestou do spádových lymfatických uzlin – vzniká primární komplex (Ghonův komplex) = primární infekt + postižená uzlina, toto je vytvořeno asi za 5 týdnů

vývoj primárního komplexu:

stabilizace kalcifikací

lymfogenní propagace do uzlin v okolím na krku (skrofulóza – provalení zkolikvované tkáně píštělí na povrch kůže)

hematogenní propagace do celých plic = miliární tuberkulóza plic (milium = jáhla, vyloupané zrno prosa) nebo do dalších orgánů = mimoplicní tuberkulóza (slezina, kosti, ledviny, játra, mozkové pleny). U malého systémového rozsevu může dojít ke stabilizaci ložisek (i v zajizvených okrscích mohou být životaschopná mykobakteria), ALE může dojít k pozdějšímu relapsu ( znovuvzplanutí infekce) a rozvoji postprimární mimoplicní tuberkulózy za mnoho let.

Postprimární (sekundární) tuberkulóza plic

vzniká jako:

reaktivace starého infektu – často v plicních hrotech

nová infekce (reinfekce , superinfekce) zevní cestou

vývoj:

zhojení jizvou

vzácně vzniká kaseózní pneumonie – hojení nekrózy rozpadovou dutinou – pseudocystou = kaverna, která může „nahlodat“ bronchus – porogenní šíření a vykašlávání mykobakterií (tzv. otevřená TBC) nebo „nahlodání“ cévy – vykašlávání krve = hemoptýza nebo chrlení krve = hemoptoe

Klinické příznaky TBC: kašel, slabost, únava, noční pocení, zvýšená tělesná teplota, bolest na hrudi (při postižení pleury), hemoptýza.

Terapie: dlouhodobá, antituberkulotika, v akutní fázi hospitalizace s izolací

Prevence: očkování s následnou kontrolou úrovně vytvořené imunity (tzv. tuberkulinový test – hodnotí lokální reakci na tuberkulin, který se aplikue an předloktí – úroveň buněčné imunity – tvorba uzlíčku).

Sarkoidóza

Granulomatózní zánět s multiorgánovým postižením, jehož příčina dodnes není objasněna.

Nejspíše reakce na antigeny různých mykobakterií, hypersenzitivní reakce na různé chemické látky a kovy, …

Projevy:

zvýšený imunoregulační index (IRI), který vyhodnocuje poměr mezi CD4+ a CD8+ lymfocyty, zvýšená hladina ACE – angiotenzin konvertujícího enzymu, hyperkalcémie,…

postižení četnými granulomy nitrohrudních hilových lymfatických uzlin a následně i plic, dále postihuje kůži, oči,…

klinici rozližují 4. stádia

Terapie:

nízká stádia sledována

vyšší stádia – terapie kortikosteroidy, imunosuprese

Syfilis

(LUES, příjice – dle bohyně lásky Priji)

je pohlavně přenosná choroba (STD – sexual transmitted diseases)

Názvosloví:

příjice – dle bohyně lásky Priji

syphilis – dle středověké básně o pastevci Syphilovi který byl pro neúctu k bohům potrestán galskou nemocí

dříve nemoc galská, francouzská, …

Epidemiologie:

V 16. století šlo o evropskou pandemii s agresivním průběhem a vysokou úmrtností – možná chorobu přivezli Kolumbovi námořníci z Ameriky, možná se jen rozvinula z nízké sociální a hygienické úrovně válečných útrap, ….

V ČR bylo dle údajů ÚZIS v roce 2012 nahlášeno 696 případů. U mužů převažuje záchyt časných stádií, u žen pozdějších stádií. Věkové rozmezí je nejčastěji 25 - 29let. Častý výskyt spolu s jinými STD jako kapavka, chlamydiové infekce a HIV. Syfilis se léčí antibiotiky penicilinového typu na oddělení venerologie a podléhá povinnému hlášení.

Přenos: pohlavním stykem - koitálně, orálně, rektálně, krví a transplacentárně z matky na plod

Granulomatózní forma zánětu se vyvíjí až v posledním stádiu.

Původce: bakterie (spirocheta) Treponema pallidum

Diagnostika: imunofluorescence a PCR, nepřímý průkaz imunofluorescencí.

Získaná syfilis - 3 stádia:

primární stádium – po třech týdnech tzv. primární infekt = ulcus durum (tvrdý vřed, zarudlé místo časem zvředovatí, je infekční!), u mužů na penisu, u žen na vulvě, někdy i v pochvě. Po několika dnech se objeví regionální lymfadenitida = indolentní bubo – třísla, malá pánev. Nebolestivé afekce se často samy zahojí zajizvením.

Sekundární stádium – u neléčených pacientů po zdánlivém desetitýdenním zklidnění dochází k hematogennímu rozsevu = generalizovaná infekce. Vznikají kožní vyrážky – roseola syphilitica různé velikosti s šupinatěním, na ploskách nohou a dlaních jsou červené. Po zhojení leukoderma (ohraničené depigmentace). Na sliznicích zejména v dutině ústní vznikají ploché našedlé mokvavé pláty – condylomata lata (ploché kondylomy), které jsou vysoce infekční! Po opakovaných atakách přechod do zklidněného stadia – latentní fáze, trvající 2-10let. Diagnostika jen krevními testy.

Terciární stádium – je neinfekční! Má několik forem:

Neurosyfilis – progresivní paralýza mozku = změny osobnosti končící demencí a tabes dorsalis = zánětlivé poškození míchy s poškozením polohocitu, skákavou chůzí a patologickým našlapováním, otoky a deformace velkých kloubů (kolena).

Gumma – projev specifického zánětu granulomatózního typu. Variabilní velikost, pružná konzistence, jizvení, píštěle. Výskyt v kůži, mozku, játrech a kostech (tibie).

Syfilitická aortitida – postihuje ascendentní aortu (nedomykavost aortální chlopně) a aortální oblouk s jizvením a zvrásněním vnitřní výstelky (vzhled jako ruce pradleny). Menší pružnost vede k dilataci a následné výduti – aneurysma.

Vrozená syfilis

poškození plodu závisí na době, kdy se matka nakazí sama

v časných stádiích gravidity – těžké poškození, potrat

v pozdních stádiích gravidity – poškození mnoha orgánů = orgánová syfilis: pneumonia alba, pazourková játra

pozdní projevy dítěte u latentní infekce matky – syfilis congenita tarda: hluchota, slepota, soudkovité zuby = Hutchinsonova trias

Další granulomatózní záněty:

LEPRA

Původce: Mycobacterium leprae (Hansenův bacil objeven Gerhardem Armauerem Hansenem v roce 1873)

v ČR se nevyskytuje, ale v tropech a subtropech ano

nemoc trvá několik desetiletí

postihuje akrální chladnější části těla – ruce, nohy, uši, nos

2 základní formy:

tuberkuloidní - makuloanestetická - plochá ložiska a nehojící se vředy, téměř bez mykobakterií

lepromatózní – bez tvorby granulomů, ale přítomnost makrofágů s mnoha mykobakteriemi – multibacilární forma – deformace tkání obličeje – facies leontina (lví tvář) – nemocný vylučuje mykobakteria nosním sekretem

dříve izolace nemocných v tzv. leprosáriích (poslední evropské s několika jedinci je v Rumunsku)

dnes léčba antibiotiky

LYMFOGRANULOMA VENEREUM

je STD vyvolané intracelulární bakterií Chlamydia trachomatis, přenosná koitálně, rektálně, orálně.

V Evropě zvýšený výskyt od roku 2003 s dominancí u homosexuálů, často HIV pozitivních.

Projevy jako proktitida, uretritida a tříselná lymfadenitida.

Bakterie mohou šířit asymptomatičtí bacilonosiči.

Inkubační doba : 2-3 týdny.

Průběh ve 3 stádiích: ve třetím je významná elefantiáza genitálu.

Kontrolní otázkY

Co je to granulom?

Které choroby patří mezi specifické záněty?

Jak se liší průběh primární a postprimární tuberkulózy?

Popište tři stádia syfilis. Za jako dlouhou dobu po nákaze se projeví?

Hemodynamické poruchy – poruchy oběhu krve a mízy

Obecně se rozdělují na místní a celkové.

Místní poruchy krevního oběhu - trombóza

Je intravitální (za života) vznik krevních sraženin v srdci a cévách.

3 přepoklady jejich vzniku = Virchowova trias:

poškození endotelu (vnitřní výstelky cév) vede ke zvýšené adherenci krevních destiček ke stěně cévy – protrombotický stav

poruchy krevního proudění – stáza (zpomalení až zástava, často u zvýšení hustoty krve) a turbulence (víření)

hyperkoagulační (trombofilní ) stavy – sklon ke zvýšené srážlivosti (Leidenská mutace, hormonální antikoncepce,…)

Podle makroskopické vzhledu rozlišujeme:

bílé tromby – obsahují fibrin a krevní destičky – vznikají v tekoucí krvi – fluxní tromby

červené tromby – obsahují fibrin, trombocyty a erytrocyty – venostáza – stagnační tromby

smíšené tromby – červené + bílé části – ve výdutích (aneurysmatech) – vrstvené tromby

Podle lokalizace:

tepenné tromby– vznikají nejčastěji v místě aterosklerózy – uzávěr tepny – ischemická nekróza – infarkt

žilní tromby – vznikají často v žilách dolních končetin, v povrchových – tromboflebitida, v hlubokých – flebotrombóza, velmi závažný stav: uvolnění – plicní embolie

kapilární tromby – mikroskopická velikost – fibrinové – součást diseminované intravaskulární koagulace (DIC): blokáda cirkulace ve tkáních – ischémie, infarkty – rychlé spotřebování srážlivých faktorů (relativní nedostatek) – krvácivý stav ( konzumpční koagulopatie – vyvolaná spotřebováním). Jde o život ohrožující stav! Často u sepse nebo embolie plodové vody.

tromby srdečních dutin – nástěnné, smíšené, nad ložisky infarktu myokardu, v ouškách srdečních síní u pacientů s fibrilací síní nebo na chlopních u nebakteriální endokarditidy

Vývoj trombu:

propagace – narůstání do délky i tloušťky

disoluce – rozpuštění po aktivaci protisrážlivých faktorů

organizace – hojení

rekanalizace – obnovení průchodnosti cévního lumina

embolizace – utrhnutí a zanesení krevním proudem na jiné místo

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/137-hluboka-zilni-tromboza/

Místní poruchy oběhu - embolie

Je zavlečení pevného, tekutého nebo plynného materiálu krevním řečištěm do místa anatomického zúžení cirkulace, které brání dalšímu pohybu.

Zavlečený materiál se jmenuje embolus (vmetek).

Za uzávěrem vzniká ischemie a ischemická nekróza (infarkt).

Trombembolie (trombotická embolie) – je nejčastější, krevním řečištěm cestují červené tromby:

plicní – u hluboké žilní trombózy dolních končetin (klinicky asymetrický otok - noha má větší obvod a je cyanotická – namodralá) – dochází k zaklínění v zúženém místě plicního řečiště (obkročný trombembolus): masivní plicní embolie ( blokuje více než 60% cirkulace), submasivní (menší rozsah – vznik červených plicních infarktů), sukcesivní embolizace (opakované drobné trombembolie drobných větví plicnice – vedou k plicní hypertenzi, hypertrofii pravé komory srdeční a pravostrannému srdečnímu selhání)

paradoxní – trombembolus s periferní žíly se vrozeným otvorem – defektem septa síní, komor – pronikne do tepenného krevního oběhu

systémová – tromby z levého srdce (povrch chlopně) jsou unášeny do větví tepenného řečiště

Vzduchová embolie – nejčastěji v souvislosti s řezným poraněním na krku, kde je v otevřených žilách negativní tlak a vzduch je nasáván do krve (klinicky významných je 100ml vzduchu) – vzniká stlačitelná pěna v pravé komoře. Nemoc z dekomprese ( kesonová nemoc) u potápěčů s přístroji – při rychlém vynoření se rozpuštěný dusík z krve uvolňuje ve formě bublinek, ty jsou embolizovány do kapilár – ischémie – postižení plic, kloubů, svalů, vnitřního ucha. Terapie v hyperbarické komoře. Plynová embolie vzniká u náhlé změny tlaku (v kabině letadla, ponor potápěčů v malých hloubkách) –potrhání plicních kapilár - zavlečení bublin alveolárního plynu zejména do CNS – nebývá fatální.

Embolie plodové vody – příčina úmrtí matek v souvislosti s graviditou, nebezpečný stav, průnik amniové tekutiny a plodových buněk trhlinami v placentě nebo děložních žilách (u abrupce placenty) do krevního oběhu matky. Stav se projevuje jako náhlý šokový stav s DIC, rozvoj plicního edému.

Tuková embolie – spojená s poraněním dlouhých kostí a pojivové tkáně (kostní dřeň a cholesterolové krystaly). Klinicky málo významná. Syndrom tukové embolie – 2-3 dny po úrazu dušnost, tachypnoe, tachykardie a porucha vědomí.

Nádorová embolie – souvisí s metastazováním maligních tumorů.

Terapie embolie: liší se dle materiálu.

U trombembolie se provádí obnovení průtoku trombolýzou (farmakologické rozpouštění) nebo trombektomie (mechanické odstranění). Prevence: bandáž dolních končetin, časná rehabilitace op operacích, antikoagulancia (léky proti srážení krve např. Fraxiparin, Clexan,...).

U nemocí z dekomprese – hyperbarická komora.

Poruchy tkáňové perfuze - hyperémie

= překrvení, zvýšení objemu krve ve tkáni.

Aktivní – překrvení arteriální krví – ve svalech při námaze fyziologicky

Pasivní – překrvení žilní krví – městnání, kongesce – vyvolaná sníženým odtokem (venostázou). Vždy jde o patologický stav. Příkladem je hemoragická infarzace, která končí nekrózou postižené tkáně nebo muškátová játra.

Poruchy tkáňové perfuze - hemoragie

= krvácení, krevní výron

Dělení:

Podle místa vytékání – vnější (včetně GITu, močového a respiračního traktu) a vnitřní

Podle zdroje - žilní, tepenné a kapilární

Podle způsobu vzniku

per rhexin ( z roztržení– např. ruptura aneurysmatu),

per diabrosin ( z nahlodání cévy - např. zánětem, vředem, nádorem) a

extravazace (dříve per diapedesin -přestupem krve z cévy při zvýšeném krevním tlaku, bez porušení cévní stěny – např venostáza)

Podle typu a lokalizace:

kůže: petechie – jednotlivé tečkovité výrony

purpura – vícečetné výrony typu petechií

ekchymóza, sufuze – větší splývající krevní výrony

hematom – krevní výron, utlačující okolní tkáně

gastrointestinální trakt: hemateméza – zvracení krve

melena – stolice černě zbarvená natrávenou krví

gastrorrhagie – čerstvé krvácení do lumina žaludku

enterorrhagie – čerstvé krvácení do lumina střev

dýchacích cest: epistaxe – krvácení z nosu

hemoptýza - vykašlávání krve

hemoptoe – chrlení krve

serózních dutin: hemothorax - do pohrudniční dutiny

hemoperikard – do osrdečníkové dutiny

hemoperitoneum – do pobřišnice

urogenitálního traktu: hematurie – přítomnost krve v moči

menorrhagie – abnormálně silné menstruační krvácení

metrorrhagie – děložní krvácení mimo menstruační cyklus

CNS: apoplexie – devastující krvácení

hemocefalus – v komorovém systému CNS

hematomyelie – krvácení do míchy

hemorrhachis - krvácení v páteřním kanálu zevně od dura mater

Kloubu: hemarthros

Následky krvácení:

Celkové: vykrvácení - exsanguinatio, hemorrhagický šok -při akutní ztrátě více než 20% objemu cirkulující krve nebo ztrátách chronických

posthemorrhagická anémie

icterus

Místní: tlak na okolní tkáně, patologická pigmentace postižené oblasti, jizva

Poruchy tkáňové perfuze - ischemie

= omezení až úplná zástava přítoku tepenné krve do tkáně, ve které pak dochází k hypoxiii až anoxii

Příčiny:

Obturace – ucpání průsvitu cévy způsobené trombózou, embolií, aterosklerózou, výdutí, zánětů tepen. Nejčastěji postupným uzavíráním cévního lumina narůstajícím aterosklerotickým plátem

Komprese – stlačení cévní stěny zvnějšku

Spasmus – kontrakce (stažení) svalstva tepny

Důsledky ischemie: jsou závislé na mnoha faktorech

Anatomické uspořádání cévního (arteriálního) zásobení

Rychlost vzniku cévního zúžení nebo uzávěru – náhlý stav má horší následky, u postupného procesu se tkáň může adaptovat např. kolaterálním řečištěm

Momentální citlivost tkáně

Celkový stav organismu

Poruchy tkáňové perfuze - infarkt

= ischemická nekróza tkáně vyvolaná okluzí (uzávěrem) arteriálního zásobení nebo zablokováním odtoku žilního zásobení (hemorrhagická infarzace)

Bílé – např. v srdci, ledvinách, slezině

Červené – v tkáních s dvojím cévním zásobením např. plíce, střevo

Hojení a následky: vazivová jizva (srdce), postmalatická pseudocysta (mozek), u septických trombů tvorba zhnisaných infarktů. Následky závisí na velikosti infarktu a místě jeho lokalizace.

Poruchy homeostázy tekutin - edém

Otok = nahromadění tekutiny ve tkáni, jde o lokalizované zmnožení.

Voda tvoří 50=70% tělesné hmotnosti, 2/3 jsou intracelulárně a zbytek je v mezibuněčném prostoru.

Hromadění tekutiny v preformovaných dutinách: hydrothorax, hydroperikard, ascites (= hydroperitoneum).

Těžký generalizovaný edém : anasarka ( někdy spíše fokálně - hydrops)

Příčiny:

zvýšení permeability (prostupnosti) kapilár – často u zánětu, tekutina je bohatá na bílkoviny = exsudát

změnami hydrostatického nebo osmotického tlaku – tekutina chudá na bílkoviny = transsudát

Typy edému:

venostatický – lokalizovaný např. u trombózy žil dolní končetiny generalizovaný např. u pravostranného srdečního selhání – tzv. kardiogenní edém na obou dolních končetinách začíná u kotníků (perimaleolární edém)

hypoproteinemický - u hypoalbuminémie nejčastěji u chorob ledvin – projevuje se nejdříve v oblasti víček – periorbitální edém

edém z retence sodíku a vody – vzniká u některých chorob ledvin

lymfedém – lokálně vzniká při poruše lymfatické drenáže např. u nádorové infiltrace spádové lymfatické uzliny, po odstranění uzliny u onkochirurgických operací, pozánětlivým jizvením uzlin – dochází ke zmnožení vaziva o oteklých tkáních – elefantiáza. Např. lymfedém horní končetiny po odstranění lymfatických uzlin v podpažní jamce (exenterace axily), v kůži prsu obstrukce povrchových lymfatik po ozařování pro karcinom – vzhled pomerančové kůry

Poruchy homeostázy - dehydratace

= stav vyvolaný velkými ztrátami extra i intracelulárních tekutin – hemokoncentrace (zahuštění) krve – obtížnější průtok cévami – zvýšená námaha srdeční činnosti.

V obličeji facies hippocratica – vpadlé oční bulby, špičatý noc, ztráta kožního turgoru.

Příčina: nedostatečný přísun tekutin (špatný pitný režim), nadměrné ztráty tekutin, které nejsou dostatečně kompenzované ( průjmy, zvracení, popáleniny, nadměrné pocení při fyzické námaze).

Kontrolní otázkY

Jaké jsou rizikové faktory pro vznik trombů?

Popište druhy embolie.

Uveďte nejznámější typy krvácení.

Vysvětlete pojem venostáza.

Definujte otok a uveďte jeho příklady.

Celkové poruchy oběhu

Jde o změny, řešení příčin, projevů a následků selhání cirkulace krve v organismu. Cirkulace selhává celkově.

PŘÍČINY oběhového selhání

Vedou různou rychlostí k poruše srdce jako pumpy.

Nemoci srdce:

nemoci myokardu – ischemická choroba srdeční, infakrt myokardu, myokarditidy, kardiomyopatie, …

nemoci endokardu – chlopenní vady, infekční i neinfekční endokarditidy ,…

postižení perikardu – patologický obsah (krev a krevní koagula u tamponády srdeční), srůsty, …

poruchy srdečního rytmu

vrozené srdeční vady

avitaminózy B

traumata srdce

postižení srdce při otravách (oxid uhlenatý), infekcích, nádorech

Nemoci cév – hypertenze systémová i plicní) vyvolaná různými příčinami

Nemoci krve – anémie, zvýšené množství erytrocytů (polyglobulie)

PROJEVY oběhového selhání

Na srdci:

KOMPENZOVANÁ činnost – koncentrická (souměrná) hypertrofie, srdce zvládá práci zvýšeným výkonem, pacient NEMÁ potíže

DEKOMPENZOVANÁ činnost – excentrická (nesouměrná) hypertrofie, srdce nezvládá svoji práci rozšiřuje se (dilatace) a SELHÁVÁ, pacient MÁ potíže

Mimo srdce - lokalizovaný podle postižené části srdce:

Venostáza –plíce, játra, sliznice, žaludku, slezina

Kardiální edém – plicní, dolní končetiny, anasarka

Cyanóza – zvýšený obsah neokysličeného hemoglobinu v krvi nad 50g/l – promodralé konečky prstů, rty, ušní lalůčky = akrální (okrajové) části těla

Indurace – zmnožení vaziva ve táni s dlouhodobou venostázou a cyanózou – plíce, slezina

Srdeční selhání:

Akutní – vzniká náhle a projevuje se dilatací ( rozšířením)

Chronické – vzniká postupně a dlouho

Levostranné - krev se hromadí v plicích

Pravostranné – krev se hromadí ve velkém žilním oběhu, vzniká venostáza

Normální váha srdce je 250-300 g u ženy, 300-360 g u muže.

Hraniční hmotnost je 350 g u ženy a 400 g u muže, u vyšší mluvíme o hypetrofii, může dosahovat až 600 g = býčí (bovinní) srdce!

Tloušťka svaloviny levé komory je 13-15 mm, pravé komory 3-5 mm.

Příklady:

Akutní selhání levého srdce

rychle nastupující venostáza v plicním řečišti

prosakování tekuté krevní složky do plicních sklípků = otok plic

Příčina: infarkt myokardu

Chronické selhávání levého srdce

pomalu nastupující venostáza v plicním řečišti

zmnožení vaziva v septech mezi plicními sklípky = cyanotická indurace

přenesená hypertrofie pravé komory: dušnost při námaze a později i v klidu (v noci) = astma kardiale

městnání v žilním oběhu – otoky kolem kotníků

Příčiny: chronická ischemická choroba srdeční

Akutní selhání pravého srdce

zpravidla rychlá smrt

slabá svalovina pravé komory nemá schopnost překonat zatížení

Příčina: embolie plicnice

Chronické selhání pravé komory

venostáza ve velkém žilním oběhu

překrvení jater (muškátová játra), sleziny a ledvin, sliznice žaludku a střev (venostatický katar)

stejné změny jako u přenesené hypertrofie

Příčiny: nemoci plic – silikóza, tuberkulóza, chronická bronchitida, emfyzém – vzniká cor pulmonale

Šok

= stav, kdy v organismu dochází k projevům zhoršené perfuze tkání a jejich následné hypoxii.

Příčinou bývá snížení srdečního výdeje, snížení cirkulujícího objemu krve.

Má 3 stádia:

Časné stádium (neprogresivní fáze) – nástup kompenzačních mechanismů – centralizace oběhu = přednostní zásobování CNS a myokardu

Progresivní stádium – přechod na anaerobní metabolismus – metabolická acidóza, snížení pH, vazodilatace – pokles krevního tlaku a snížení srdečního výdeje – rozpoznání příznaků a možnost průběh zastavit a zvrátit

Ireverzibilní stádium – nekrózy buněk v tkáních. Změny krevní srážlivosti, oligurie až anurie, ischémie střevní výstelky – přestup střevní mikroflóry do cirkulace – septické komplikace – obtížně ovlivnitelné stádium, prognóza nepříznivá

Dělení šoku:

Kardiogenní – selhání srdce jako pumpy u infarktu, arytmie, embolie, ...

Hypovolemický – nedostatečný objem cirkulující krve nebo plazmy u krvácení a popálenin

Septický – vazodilatace v periferním řečišti a náhlé zvětšení jeho objemu – porucha distribuce krve v organismu (distribuční šok) – tzv. vykrvácení do vlastních cév – nejčastěji u infekčních onemocnění (dříve endotoxinový šok)

Anafylaktický – v souvislosti s patologickou imunitní reakcí s IgE u alergií na, léky, potraviny, na hmyzí jed, …

Neurogenní – u poranění míchy

Poznámka: u kardiogenního a hypovolemického šoku je nejčastěji postižen mozek a ledviny s nadledvinami, játry a GITem, u septického šoku a traumat dominuje postižení plic (šoková plíce) s rozvojem diseminované intravaskulární koagulace.

Klinický obraz:

U kardiogenního a hypvolemického šoku bývá hypotenze, zrychlený puls, dýchání a chladná cyanotická, opocená a lepkavá kůže. U septického šoku je kůže teplá a zarudlá.

V ireverzibilní fázi dochází k multiorgánovému selhání.

Kontrolní otázkY

Jak lze rozdělit oběhového selhání?

Jaké jsou příčiny a následky levostranného srdečního selhání?

Jaké jsou příčiny a následky pravostranného srdečního selhání?

Která stádia šoku patří mezi reverzibilní a proč?

Progresivní změny

Hojení a regenerace

Hojení = obnovení původní struktury orgánu i jeho funkce.

Regenerace = náhrada poškozené tkáně tkání stejné funkce a struktury – ad integrum., u člověka proces omezený, např. jaterní tkáň.

Reparace = náhrada poškozené tkáně funkčně i strukturálně méněcennou tkání, zejména vazivovou jizvou = per defectum

Organizace = název pro hojení zánětu, hematomu nebo trombu.

Fibróza = postupné ukládání kolagenu do intersticia parenchymatózních orgánů (plíce, játra, ledviny). Vznik jeho tužší konzistence a porucha funkce.

K regeneraci dochází množení zbytkových nepoškozených buněk a kmenových buněk.

Kmenová buňka = buňka se schopností diferenciace do příslušných buněčných linií.

Schopnost sebeobnovy

Schopnost dělit se opakovaně a bez omezení

Existují 2 typy kmenových buněk:

Embryonální kmenové buňky – pluripotentní = mohou dát vznik libovolné tkáni ze tří zárodečných listů

Adultní kmenové buňky (tkáňové) – nacházejí mezi buňkami diferencovanými a jsou pouze multipotentní = schopné se diferencovat do několika buněčných typů v rámci jedné buněčné linie nebo jedné zárodečné vrstvy

Progenitorové buňky = stabilní buňky, které mají schopnost rychlé proliferace a diferenciace. Jsou unipotentní = mohou se diferencovat pouze do jedné buněčné linie.

Zavedením určité skupiny genů do zcela diferencované buňky dospělého organismu lze přeprogramovat jádro somatické buňky, která díky tomu získá vlastnosti embryonální kmenové buňky = infukovaná pluripotentní kmenová buňka (iPS), její využitelnost musí být prokázána.

Regenerační potenciál tkání:

Labilní tkáně - ( kontinuálně se dělící) jsou bariérové (kůže, sliznice střevní, respirační a urogenitální) a imunitní obrany (lymfatická tkáň a kostní dřeň) s dostatkem kmenových buněk a rychlou schopností regenerace.

Stabilní tkáně – mají málo kmenových buněk, malá schopnost regenerace (játra, ledviny, pankreas)

Permanentní tkáně – bez schopnosti sebeobnovy (neurony, kardiomyocyty, chondrocyty,..)

Reparace je náhrada tkání méněcennou, vazivovou jizvou, hojení per defectum.

Vzniká granulační tkáň na základě angiogeneze a proliferace fibroblastů.

Angiogeneze = tvorba nových cév, aby poškozenou tkáň zásobovaly kyslíkem a živinami.

Proliferace fibroblastů = množení fibroblastů a tvorba myofibroblastů.

Produkce extracelulární matrix = s kyselinou hyaluronovou s kolagenem ( fibroprodukce) s maximem 5-7den.

Pevnost jizvy se vyvíjí postupně přeměnou kolagenu III na kolagen I, trvá i 2 měsíce.

Faktory ovlivňující hojení:

Infekce

Omezení syntézy kolagenu – malnutrice, avitaminóza C

Kortikosteroidy – protizánětlivý efekt – zpomalení hojení

Tkáňová ischemie např. dekubity

Lokalizace – vznik dehiscencí a srůstů

Příklady specifického hojení:

HOJENÍ RAN

Per primam – u chirurgických excizí, sterilní s minimálním poškozením - exsudativní fáze s tvorbou strupu a tkáňové lepidlo fibrin, regenerace povrchového epitelu, makrofágy od 3. dne, tvorba granulační tkáně - jizva

Per secundam – veliké rány s neostrými okraji s infekcí a cizími tělesy – hypetrofická nebo vkleslá jizva.

Poruchy hojení ran – dehiscence – rozestoupení rány, kýla v jizvě (hernia in cicatricae), ulcerace – vředy, keloidní jizvy – vystouplé nad okolí.

HOJENÍ HEMATOMU

Závisí na velikosti a lokalizaci

Velmi drobné jsou vstřebány ad integrum

Větší hematomy – pigmentované jizvy

Velké hematomy – posthemoragická pseudocysta, např. po subdurálním hematomu vzniká subdurální hygrom

HOJENÍ TROMBU

Nástěnné tromby – jizva způsobí ztluštění cévní stěny

Obturační tromby – granulační tkáň – novotvořené cévy se spojují - rekanalizace trombu = nová drobnější lumina

VHOJOVÁNÍ CIZÍCH TĚLES

Snaha o ohraničení – aktivace makrofágů s obrovskými vícejadernými buňkami - - granulomy kolem cizích těles (KCT)

V okolí šicího materiálu po hnisavém zánětu s granulomatózní reakcí vzniká ložisko připomínající nádor – Schlofferův tumor (= pseudotumor)

HOJENÍ FRAKTURY

V místě fraktury vzniká hematom – organizace hematomu granulační tkání (1.-2.den) – kolagenní vazivo – vazivový svalek = callus (2.-8.den) – provizorní kostěný svalek (2.-8 týden)– definitivní kostěný svalek (kost) (4.-6. týden)

U nedostatečné fixace – nepevný svalek – pohyblivá oblast = pakloub (pseudoartróza)

Patologie transplantací a rejekcí

Transplantace = přenášení orgánů nebo tkání na jiné místo téhož organismu nebo jiného jedince.

Autologní transplantace = autotransplantace – přenos na jiné místo stejného organismu – kůže po popáleninách, autotransfuze = odběr vlastní krve před plánovanou rozsáhlou operací

Syngenní transplantace – u jedinců geneticky identických ( jednovaječná dvojčata)

Alogenní transplantace (homotransplantace) = je přenos tkání mezi jedinci stejného druhu (lidmi), nejčastěji se transplantují ledviny a kostní dřeň, v menší míře játra, plíce, srdce, slinivka břišní. Jednodušší postup je i u bezcévných tkání – rohovky, šlachy, fascie, mozkové pleny, srdeční chlopně.

Xenogenní ( heterotransplantace) = je přenos tkání mezi jedinci různých druhů (ze zvířete na člověka) – používáno jen jako dočasné řešení .

Nejdůležitější jsou reakce na expozici rozdílných histokompatibilních antigenů dárce a příjemce = nutno překonat imunologickou bariéru

Příjemce VŽDY rozpozná některé antigeny dárce jako cizí a bude proti nim reagovat

Výběr dárce podle shody krevních skupina HLA systému (= složitý genetický systém kódující antigeny na povrchu buněk (Human Lymphocyte Antigen)

Rejekce = situace, kdy dárce rozpozná transplantovaný orgán jako cizí a svými imunitními mechanismy ho ničí = odmítnutí štěpu.

Po transplantaci kostní dřeně někdy vzniká reakce štěpu proti hostiteli (GVHD – graft versus host disease), štěp – „graft“).

Rejekce může být hodnocena jako:

hyperakutní (ihned nebo do 2dnů) x akutní (do několika týdnů -měsíců) x chronická (po několika měsících až letech – je individuální),

časná x pozdní,

na kortikosteroidy reagující x nereagující,

celulární zprostředkovaná T buňkami (postihuje v ledvinách tubula a intersticium) x humorální zprostředkovaná protilátkami (poškozuje indotel cév všech kalibrů)

Rozvoj transplantací v současnosti začal během 2. světové války v Anglii v důsledku velkého množství rozsáhlých popálenin po bombardování.

Komplikace transplantací:

Rejekce

Infekční komplikace při dlouhodobé imunosupresi

Posttransplantační lymfoproliferativní choroby

Riziko vzniku dalších nádorů

Kontrolní otázkY

Jaký je rozdíl mezi reparací a regenerací?

Jak se liší typy hojení ran?

Jak se hojí zlomenina?

Jaké reakce vznikají po transplantaci?

Nádory

Definice jsou různé:

tkáňová masa, která vzniká v důsledku excesivní, nekoordinované a autonomní proliferace transformovaných buněk

shluk abnormálních buněk, které rostou odlišně od normálních

růst nepodléhá regulačním mechanismům (nestárnou a buňky se mohou stále replikovat) a pokračuje i po odstranění vyvolávající příčiny

růst nebere ohled na svého hostitele

nádor se nemůže přeměnit zpět v normální tkáň

většinou vzniká z jediné buňky (je monoklonální)

časem v populaci nádorových buněk dochází ke genomické nestabilitě (více genetických změn), jsou agresivnější = progrese nádoru, dochází ke klonální evoluci (tvorba více klonů) a nádor se stává heterogenní

unikají dohledu imunitního systému

nádorové buňky indukují angiogenezi (vznik nových cév) a zajišťují si přísun kyslíku a živin

nádorové buňky jsou schopné energetického parazitismu = zajišťují si energii na úkor hostitele

mají schopnost pronikat = infiltrovat do okolních tkání a migrovat = cestovat na větší vzdálenosti, kde zakládají dceřinná ložiska = metastazování

Nádor má 2 části: nádorový parenchym = nádorové buňky + nádorové stroma (vazivo a cévy)

Názvosloví:

Tumor (z latinského tumeo – otékat) – označuje jakékoliv zduření nebo zvětšení ( i zánětlivé)

Rakovina – z řeckého karkínos = krab karcinom

Nádor – jakékoliv onkologické onemocnění bez ohledu na biologické chování

Novotvar – neoplasma – nový růst

Neoplázie – anglicismus podobný názvu novotvar

Pseudotumor – léze nádoru podobná

Onkologie – obor nádorová onemocnění zkoumající

Vznik nádoru – kancerogeneze, karcinogeneze, onkogeneze, tumorigeneze

Nepravé nádory

pseudotumory = zvětšená ložiska podobná makroskopicky pravým nádorům, označována také jako tumoriformní léze, nesplňují kritéria pravých nádorů

zánětlivé procesy – Schlofferův tumor – kolem vhojování šicího materiálu

adnextumor – zánětlivé zduření vejcovodu a vaječníku

hyperplastické procesy – uzlovitá hyperplázie prostaty nebo štítné žlázy

hamartom – chybně zapojené ložisko zralé tkáně – chondrohamartom plic

heterotopie (choristomy) – zbloudilé okrsky buněk – tkáň pankreatu ve sliznici žaludku

patologické ukládání cizorodého materiálu – uzly = dnavé tofy u dny, depozita amyloidu

cysty = dutiny s vlastní epiteliální výstelkou

dělíme je:

podle obsahu – serózní, mucinózní, mazové

podle četnosti – solitární, mnohočetné – cystóza, polycystóza

podle mechanismu vzniku – uzávěr vývodu žlázy, zahoustnutí sekretu….

Příklady:

aterom – retenční cysta mazové žlázy v kůži

mukokéla – retenční cysta malé slinné žlázy (dolní ret)

ranula – retenční cysta podjazykové slinné žlázy

comedo – retenční cysta mazové žlázky chlupového folikulu (černé tečky v pubertě)

ovulum Nabothi – retenční cysta v děložním čípku

implantační cysta – traumatické zavlečení epitelu do podkoží

hyperplastické cysty – v orgánech s hormonální regulací – mléčná žláza, prostata, vaječníky

fetální cysty – nedokonalý uzávě embryonálních štěrbin – často na krku a v čelistech

polycystóza ledvin – vývojová porucha

parazitární cysty – boubel = cysta s přežívajícím parazitem v různých orgánech , nejčastěji

tasemnice: Taenia solium, Echinoccocus granulosus

Dysplázie a prekancerózy

Dysplázie epitelu = intraepiteliální neoplázie, jsou přednádorové (premaligní) léze. Jde o mikroskopické nepravidelnosti v epitelu – změny architektoniky i vzhledu buněk.

Není porušena bazální membrána.

Drobná ložiska.

Dříve se používal třístupňový systém: dysplázie LEHKÁ, STŘEDNÍ a TĚŽKÁ.

Nyní se používá spíše intraepiteliální neoplázie = IEN tří stupňů – lehká, střední a těžká, kdy nejvyšší stupeň zahrnuje i nejtěžší změnu carcinoma in situ.

Terminologie se vztahuje k místu výskytu:

VIN – vulvární intraepiteliální neoplázie

VaIN – vaginální IN

CIN – cervikální IN

PeIN – penilní IN

AIN – anální IN

PaIN – pankreatická IN

V oblasti anogenitální se v současné době upřednostňuje klasifikace do dvou kategorií

LSIL – low grade skvamózní intraepiteliální léze

HSIL – high grade skvamózní intraepiteliální léze s vysokým rizikem přeměny do invazivního karcinomu

Prekanceróza = nenádorové onemocnění (např. chronická atrofická gastritida, ulcerózní kolitida, leukoplakie, záněty u chronického dráždění – metaplázie sliznice průdušek.., polypy sliznice tlustého střeva), která v některých případech předchází vzniku karcinomu, proto se v současné době od tohoto termínu ustupuje.

Vrozené dispozice k nádorům

monogenní příčina způsobená zděděnou patogenní germinální mutací v supresorových (tlumicích) genech, které regulují buněčný růst nebo se podílejí na reparaci DNA

nádory se objevují v mladém věku

nádory jsou často vícečetné

nádory určitého typu se opakují u příbuzných ve více generacích

Např: syndrom dědičného karcinomu prsu a vaječníku – mutovaný gen BRCA1, BRCA2

Lynchův syndrom – kolorektální karcinom – mutovaný gen MLH1, MSH2, MSH6

Příčiny vzniku nádorů

nelze vždy spolehlivě určit

často jde o multifaktoriální proces – proto neumíme léčit příčinu nádoru, ale snažíme se nádor včas odhalit !!!

jen někdy lze vysledovat dominantní faktor

Faktory zevního prostření (kancerogeny) : látky chemické, záření, infekční agens (viry)

Faktory endogenní: výbava genetická, metabolická a imunologická

Chemické příčiny

znečištění vody a vzduchu, dehtové látky (cigarety), produkty pečení a smažení, aflatoxin (produkt plísní – burské oříšky), kyselina benzoová (konzervanty), glutamát sodný (ochucovadla), ionty kovů, alkohol

Fyzikální příčiny

ionizující záření (RTG, gama – atomový výbuch s následným zvýšeným

výskytem leukémií a karcinomů štítné žlázy, rakovina plic v uranových dolech)

UV záření – maligní melanom kůže

Azbest - nádory pleury

Biologické příčiny

aflatoxin = produkt plísní Aspergillus a asociace s karcinomem jater

Parazitární infekce – Schistosoma haemotobium – karcinom močového měchýře

Bakterie – Helicobacter pylori – karcinom nebo MALT lymfom žaludku

VIRY – HPV= lidský papilomavirus

Nízce rizikové typy HPV – bradavice, condylomata accuminata

Vysoce rizikové typy HPV – karcinomy anogenitální oblasti a orofaryngu

EBV – Ebstein Barrové virus – souvislost s Burkittovým lymfomem obličeje a nazofaryngeálním karcinomem

viry hepatitidy B a C – karcinom jater

Hormony - estrogeny (hormonální léčba, antikoncepce, obezita…) – karcinom endometria, mléčné žlázy

Výživa a stravování – nedostatek vlákniny, nedostatek antioxidantů (vitamíny)

Stres – oslabuje imunitní systém – nedochází k odstraňování buněk změněných, defektních,..

Věk – s vyšším věkem stoupá výskyt nádorů, ale existují i typické nádory dětského věku

Faktory endogenní:

Onkogeny aktivační = protoonkogeny (normální geny, které ovlivňují tvorbu proteinu, který potlačuje růst a dělení buněk) - mají zvýšenou expresi, iniciují nádorový růst, umožňují angiogenezi, usnadňují růst a metastazování

Možnosti aktivace: bodová mutace, translokace, genová amplifikace (zmnožení)

Onkogeny supresorové = inaktivační - mají sníženou expresi, nepodporují reparaci DNA,…

Aktivace genů

Obecné vlastnosti nádorů: benigní a maligní

Dělení nádorů podle biologického chování:

BENIGNÍ = nezhoubný

pomalý růst

vysoký stupeň diferenciace = podobnost s původní tkání

ohraničený růst - někdy má vazivové (pseudo) pouzdro

expanzivní růst (odtlačuje okolí)

netvoří metastázy

(nerecidivují)

mohou způsobit závažné komplikace svou lokalizací nebo velikostí!

MALIGNÍ = zhoubný

rychlý růst

nízký stupeň diferenciace

neohraničení růst

invazivní růst = nádor ničí a nahrazuje normální tkáň

infiltrativní růst = průnik nádorových buněk mezi normální buňky

tvoří metastázy – cestou lymfogenní, hematogenní a porogenně

(někdy recidivují)

mikroskopické cytologické znaky malignity: pleomorfie, zvýšený nukleocytoplazmatický index, anizonukleóza, hyperchromázie jader, změny jadérek, ztráta polarity, mitotická aktivita

postižená první spádová lymfatická uzlina = sentinelová (SLN) – angl. „sentinel (strážná) lymph node“.

různá velikost postižení má prognostický význam pro pacienta:

izolované nádorové buňky = ITC „isolated tumor cells“, menší než 0,2mm

mikrometastáza = 0,2 – 2 mm

makrometastáza = větší než 2mm

Někdy mezi nimi není ostrá hranice 😊

Klinické projevy nádorů

Benigních:

hmatná bulka, masa, ložisko – tuhá, měkká – volně pohyblivá, nepohyblivá

obstrukce (ucpání) dutého orgánu – nejčastěji vývodu žlázy

nadprodukce hormonů – příštítná tělíska, hypofýza, kůra nadledviny

tlaková atrofie okolních tkání – v CNS

Maligních:

lokální – nekrózy, ulcerace, gangrény, obstrukce, komprese krvácení, píštěle, bolesti

metastázy – podobně jako lokální, ale mnohočetné, patologické fraktury v kostech

nádorová kachexie – vyhublost, anémie, degradace svalové hmoty, aktivace lipolýzy

paraneoplastické syndromy – soubory příznaků, které u pacientů s pokročilým nádorovým procesem není vysvětlitelný lokálním působením ani metastázami:

endokrinní – hyperkalcémie, hypoglykémie, poycytémie, Cushingův syndrom

autoimunitní – poškození vlastních tkání

hemokoagulační – tromboflebitidy u karcinomu plic a pankreatu!

syndrom náhlého rozpadu nádoru („tumor lysis syndrome“) – renální selhání, arytmie

Novinky:

Na přelomu tisíciletí byly poprvé shrnuty poznatky o molekulární biologii nádorů a bylo definováno 6 základních molekulárních znaků maligního nádoru:

Schopnost autonomního a neregulovaného růstu

Schopnost nereagovat na signály inhibující (tlumící) růst

Schopnost uniknout buněčné smrti cestou apoptózy

Schopnost uniknout buněčnému stárnutí a získat neomezený replikační potenciál

Schopnost zajisti si trvalý přísun živin angiogenezí

Schopnost invadovat okolní tkáně a zakládat metastázy: migrace z primárního ložiska, přestup přes cévní stěnu (intravazace), přežití v cirkulaci, nalezení místa vhodného pro založení metastázy, prostoupení skrze cévní stěnu (extravazace), zahájení růstu (metastatická kolonizace)

V roce 2011 přidáno:

Schopnost přeprogramovat energetický metabolismus buňky

Schopnost uniknout dozorovým funkcím imunitního systému

„Enablers“ = faktory „umožňující“ vznik malignity:

Genomická nestabilita způsobená poruchou reparace DNA

Zánět podporující nádorový růst

Kontrolní otázkY

Co je to nádor a jaké má charakteristiky?

Jaké jsou příčiny vzniku nádorů?

Co řadíme mezi prekancerózy a dysplázie?

Které jsou základní rysy biologického chování benigních a maligních nádorů?

Diagnostika nádorů a prediktivní patologie

Screeningové programy – snaha diagnostikovat nádorová onemocnění ve velmi časném stádiu = před klinickou prezentací.

Nutno potvrdit histopatologickým vyšetřením.

Příklady z roku 2019:

Národní program screeningu karcinomu děložního hrdla (= čípku) – všechny dospělé ženy – cytologický stěr 1x ročně v rámci preventivní gynekologické prohlídky.

Národní program screeningu karcinomu prsu – ženy od 45let – mamografie (RTG) jednou za 2 roky.

Národní program kolorektálního karcinomu – muži a ženy od 50 let – test na okultní (skryté) krvácení (50-54let), od 55 let test na okultní krvácení co 2 roky nebo screeningová koloskopie jednou za 10 let.

Zobrazovací metody:

Ultrasonografie

CT – počítačová tomografie

MRI – magnetická rezonance

PET – zobrazení vitálních nádorových ložisek po intravenózní aplikaci radiofarmaka

PET/CT – kombinované metody – maligní ložisko detekují a přesně lokalizují

Biochemické markery:

PSA – prostatický specifický antigen u karcinomu prostaty

AFP – alfafetoprotein – hepatocelulární karcinom, některé germinální nádory varlat

CEA – karcinoembryonální antigen – karinom GITu, pankreatu a prsu

CA 125 – karcinom ovaria

CA 15-3 – karcinom prsu

CA 19-9 – karcinomy střeva, pankreatu a prsu

hCG - lidský choriový gonadotropin – choriokarcinom, neseminomové nádory varlat

kalcitonin – medulární karcinom štítné žlázy

ONKOPATOLOGIE

U podezření na nádor se provádí biopsie a tkáňová diagnostika – histopatologické vyšetření, histochemie, imunohistochemie, in situ hybridizace, PCR – polymerázová řetězová reakce, NGS – sekvenování nové generace.

Prognostické markery - odhad prognózy a agresivity nádoru, jak se bude nádor chovat

Prediktivní markery – předpovídají, která léčba bude pro pacienta nejvhodnější, často k indikaci biologické léčby. Léčba šitá na míru konkrétnímu pacientovi = „tailoring“.

Personalizovaná terapie – správná léčba určená konkrétnímu pacientovi ve správnou chvíli. Neexistují 2 stejní pacienti s identickým nádorovým onemocněním ve stejnou chvíli.

Chemoterapie – cytostatická léčba, která kromě nádorových ničí v různé míře i buňky zdravé.

Cílená léčba („target“ – angl. cíl) označovaná někdy jako biologická využívá jiné principy než klasická chemoterapie. Má méně nežádoucích účinků. Předpokládá možnost lékem ovlivnit (zablokovat) signální dráhu aktivace genetické mutace a zpomalit až zastavit růst nádoru. Možnost využití u některých nádorů prsu, plic, maligního melanomu, kolorektálního karcinomu. ALE NE U VŠECH typů.

Principy biologické léčby v terapii nádorových onemocnění:

Navázání monoklonální protilátky (HER2)

Odblokování kontrolních bodů imunitních reakcí (checkpointy – PD-L1, PD-L2)

Oslabení růstových schopností nádorových buněk

Blokování angiogeneze

Zabránění metastázování

Nelze očekávat vyléčení. Po několika měsících vzniká rezistence a léčba selhává, dochází k progresi nádorového bujení. Pacient získá relativně kvalitní „čas navíc“.

TYPING, GRADING A STAGING MALIGNÍCH NÁDORŮ

Diagnostika nádorů obsahuje 3 hlavní složky:

„type“ – typ nádoru

„grade“ – stupeň malignity nádoru

„stage“ – rozsah nádorového postižení

Určení druhu nádoru - „typing“ = práce patologů, pomocí histopatologie a molekulárně biologických vyšetření nádorové tkáně. Podle doporučení mezinárodního systému klasifikace světové zdravotnické organizace: WHO klasifikace nádorů

Určení stupně malignity nádoru – „grading“ = práce patologů, podle společných znaků: charakter růstu, jaderné atypie, mitotická aktivita, přítomnost nekróz, stupeň diferenciace.

Grade 1 – dobře diferencovaný maligní nádor – podobá se výchozí tkáni

Grade 2 – středně diferencovaný

Grade 3 - nízce diferencovaný maligní nádor – nepodobá se výchozí tkáni

U některých nádorů se určují 4 stupně (CNS) i více stupňů (prostata), u některých pouze dvoustupňový: low grade, high grade (vaječníky)

Určení rozsahu nádorového postižení – „staging“ = práce patologa a onkologa

Používá se systém TNM

T = tumor: lokální pokročilost nádoru – velikost……………..in situ, 1-4

N = nodi: postižení regionálních lymfatických uzlin………… X, 0, 1-3

M = přítomnost vzdálených metastáz ………………………... X, 0, 1

Příklad: T3N1M0 = tumor lokálně hluboko prorůstal, postihoval první nejbližší etáž lymfatických uzlin a nevytvořil metastázu

cTNM = klinická klasifikace

pTNM = histopatologická klasifikace vyšetřeného resekovaného nádoru

ypTNM = resekovaný nádor klasifikován patologem po předchozí onkologické terapii (neoadjuvantní)

další určující parametry:

R – nepřítomnost nebo přítomnost reziduálního (zbytkového) nádoru

V – nepřítomnost nebo přítomnost vaskulární invaze

L – nepřítomnost nebo přítomnost lymfatické invaze

Pn – nepřítomnost nebo přítomnost perineurální propagace

EPIDEMIOLOGIE NÁDORŮ

Výskyt maligních nádorů stoupá s rozvojem civilizace a stárnutím populace.

Jsou druhou nejčastější příčinou úmrtí po kardiovaskulárních chorobách.

Mortalita = počet zemřelých na dané onemocnění za určité časové období

Incidence = počet nově vzniklých případů onemocnění ve vybrané populaci za určité období

Prevalence = celkový počet případů ve vybrané populaci

ÚZIS ČR = Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR – vydává mnoho statistických údajů na základě povinných hlášení do NORu = Národní onkologický registr

Klasifikace nádorů podle histogeneze

Během embryonálního vývoje se vytvoří 3 zárodečné listy:

Ektoderm

Entoderm

Mezoderm

Z těchto listů následně probíhá tzv. histogeneze = diferenciace tkání, jejich vývoj a dělení podle toho, z jaké tkáně vznikají.

Nádory epitelové

Nádory neuroendokrinní

Nádory mezenchymální

Nádory germinální

Nádory neuroektodermální

Nádory epitelové

= vznikají z povrchového epitelu krycího i výstelkového (dlaždicového, urotelu) – benigní POLYPY, PAPILOMY , maligní KARCINOMY

z epitelu žlázového (epitely žláz s vnější a vnitřní sekrecí) – benigní ADENOMY, maligní ADENOKARCINOMY

Často ve vyšším věku

Lokalizace – epidermis, dýchací cesty, gastrointestinální trakt, močový systém, zevní a vnitřní genitál

Makroskopický vzhled: stopkatý, široce přisedlý, zvředovatělý, ….

Šíření: lymfogenní, hematogenní (játra, plíce), porogenní i per continuitatem (lokálně)

Karcinóza je rozsev po seróze.

Metastázy v kostech osteolytické (patologická fraktura) i osteoplastické (u karcinomu prostaty)

Prekancerózy, carcinoma in situ (CIS), intraepiteliální neoplázie (IEN)

Příklady:

Dlaždicobuněčný papilom – kůže, hlasivky, močový měchýř, často koilocytóza u HPV (veruka – bradavice), růst exofytický i invertovaný

Papilomatóza – výskyt mnoha papilomů

Dlaždicobuněčný karcinom – kůže, průdušky kuřáků

Bazocelulární karcinom – osluněné partie kůže starších osob, nemetastazuje

Uroteliální papilom – v močovém měchýři, křehký

Adenom – benigní nádor žláz – tlusté střevo, štítná žláza, hypofýza ( gigantismus, akromegalie)

Adenokarcinomy – maligní nádory ze žláz – plíce, mléčná žláza, prostata tlusté střevo

Nádory neuroendokrinní

= méně časté epitelové nádory s podvojnou diferenciací nádorových buněk: endokrinní s neurosekrečními granuly a neuronální.

NEN = neuroendokrinní neoplázie

Nejčastější výskyt v plicích a gastrointestinálním traktu.

NET G1 = karcinoid

NET G2 = atypický karcinoid

NET G3 = neuroendokrinní karcinom = NEC – malobuněčný a velkobuněčný

Nádory mezenchymální

Široká skupina nádorů, které se liší diferenciací a biologickou povahou.

Patří se nádory kostí, chrupavky a měkkých tkání angl. soft tissue tumors)

Názvosloví:

Benigní -om (lipom, angiom, fibrom,…)

Maligní -sarkom (liposarkom, angiosarkom, fibrosarkom, …)

Výskyt: hluboko v podkoží, v hlubokých měkkých tkáních, retroperitoneu, …

Šíření: hlavně hematogenně, plíce a kosti.

Biologické chování:

Benigní – dobře diferencované, ohraničené, expanzivně rostoucí, nerecidivují.

Low grade sarkomy – pomalu rostoucí, lokálně infiltrativní a destruktivní růst, časté lokální recidivy bez metastazování

High grade sarkomy – lokálně agresivní, recidivující, hematogenně metastazující s častými chromozomálními abnormalitami

Příklady:

Lipom – z tukové tkáně, v podkoží, měkký, pohyblivý

Chondrom – z chrupavky, klouby, průdušky

Osteom – z kosti, vzácný

Myom – ze svaloviny a) rhabdomyom – z příčně pruhované svaloviny, b) leiomyom – z hladké svaloviny (děloha)

Angiom – z cév a) hemangiom – z krevních cév (kapilární, kavernózní, arteriovenózní) b) lymfangiom – z lymfatických cév

Fibromatózy – povrchové (palmární u alkoholiků, plantární, penilní) a hluboké (agresivní – abdominální ve stěně břišní, intraabdominální v mezenteriu, extraabdominální ve svalech končetin)

Liposarkom – nejčastější měkkotkáňový maligní nádor – dobře diferencovaný, myxoidní/kulatobuněčný, pleomorfní

Chondrosarkom – z chrupavčité tkáně, pomalu rostoucí, lokálně agresivní

Osteosarkom – low i high grade ve dřeni dlouhých kostí

Rhabdomyosarkom – embryonální (u dětí 3-12 let, oblast hlavy a krku), alveolární (mladí 10-20let, v hlubokých svalech končetin), pleomorfní u dospělých na končetinách)

Leiomyosarkom – vzácný

Hemangiosarkom, lymfangiosarkom – kůže, měkké tkáně prsu, v játrech

Fibrosarkom – často je low grade

Ewingův sarkom – maligní kulatobuněčný sarkom kostí a měkkých tkání adolescentů a mladých dospělých, charakterizován chromozomálními translokacemi

Germinální nádory

= různorodá skupina nádorů ze zárodečných pohlavních buněk

Výskyt ve varlatech a vaječnících.

Dělení na: seminomové a neseminomové ( embryonální karcinom, nádor ze žloutkového váčku, choriokarcinom, teratom)

Seminom – maligní tumor varlete obdobou je dysgerminom – maligní tumor vaječníku

Bolestivé zduření, metastázy do retroperitoneálních a mediastinálních lymfatických uzlin, plic, jater, kostí

Embryonální karcinom

Nádor ze žloutkového váčku - „yolk sac tumor“

Choriokarcinom – vzácný, z tkáně pokrývající placentární klky, vzniká v rámci gravidity a ojediněle i mimo graviditu, metastazuje do plic.

Teratom – nádor z tkání, které se ve varleti nebo vaječníku nevyskytují. Zralý teratom obsahuje plně vyvinuté tkáně, nezralý teratom obsahuje tkáně nezralé. Vyskytuje se pre nebo postpubertálně. Obsahuje jednu (monodermální – dermoidní cysta, obsahuje kůži, struma ovarii, obsahuje tkáň štítné žlázy) nebo více složek (bi-, tridermální – obsahuje kůži, žlázky, chrupavku, nervovou tkáň, zub…)

Neuroektodermální nádory

Široké spektrum nádorů – nádory z pochvy periferního nervu, nádory z autonomních ganglií a paraganglií, nádory CNS, nádory z melanocytů.

Nádory z pochvy periferních nervů:

Schwannom (neurinom) – vzniká na hlavových nervech a míšních kořenech

Neurofibrom – kožní (měkký, drobný) a plexiformní ( difuzní růst uvnitř nervu, který je rozšířený, ale znemožní to resekci).

MPST – maligní nádor, vzniká kdekoliv a různém věku, je lokálně agresivní

Neuroblastom – nejčastější maligní extrakraniální (mimo lebku) solidní nádor dětského věku s metastázami v játrech, kostech a kůži – v ČR diagnostikováno asi 30 ročně

Nádory z autonomních ganglií:

Feochromocytom – nádor dřeně nadledvin – produkuje katecholaminy – vznik těžké záchvatovité hypertenze až hypertenzní krize

Nádory CNS :

Vzácné, v ČR diagnostikováno asi 1500 nových nádorů ročně, ve věkových skupinách pod 5let (astrocytom) a nad 65let (meduloblastom).

Biologické chování je ovlivněno místem lokalizace v CNS (i benigní nádor ve špatné lokalizaci může skončit úmrtím).

Nikdy spontánně nemetastazují mimo dutiny CNS.

Klinické projevy – nitrolební hypertenze (bolesti hlavy a nauzea), iritační příznaky (epileptický záchvat) nebo zánikové příznaky (obrna, poruchy citlivosti), změny chování a osobnosti.

Gliomy – z podpůrné nervové tkáně (glie), nejčastější v mozku a míše:

Astrocytom – kdekoliv v mozkové tkáni, v dospělosti

Glioblastom – je maligní varianta astrocytomu

Oligodentrogliom – v mozkových hemisférách, v dospělosti

Ependymom – z výstelky mozkových komor a míchy, často v dětství

Embryonální nádory – vysoce maligní, dětského věku s fatálním průběhem

Meduloblastom – vzniká v mozečku, rychlý rozsev po měkkých plenách mozku

Nádory mozkových a míšních plen

Meningiom (meningeom) -pomalu rostoucí benigní nádory z arachnoidey (pavučnice) mozku, výskyt kdekoliv na povrchu mozku, tlačí na přilehlou mozkovou tkáň (různorodé příznaky podle lokalizace)

Nádory z melanocytů:

Maligní melanom – zhoubný nádor z pigmentových buněk (melanocytů) nejčastěji v kůži.

Často vzniká přeměnou mateřského znaménka: zvětšování, tmavnutí, nepravidelnost tvaru, bolestivost, krvácení se zvředovatěním.

Důležitá je hloubka invaze v době odstranění.

Metastazuje bezvýběrově kamkoliv do celého těla.

Hematoonkologie

Se zabývá částí mezenchymálních nádorů: leukémie („tekuté“ - vyplavují nádorové buňky do krevního oběhu) a lymfomy (tvoří makroskopicky patrná nádorová ložiska).

Leukémie

Vznikají v kostní dření a vyplavují nádorové buňky do periferní krve a infiltrují orgány spojené s krvetvorbou ( slezina, játra, lymfatické uzliny).

Dělení:

Podle směru diferenciace – myeloidní a lymfoidní.

Podle rychlosti průběhu (resp. zralosti elementů) – akutní (blastické) a chronické.

Myelodysplastický syndrom (MDS) je skupina chronických maligních onemocnění krvetvorby spojených s rizikem leukémie.

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/mizne-cevni-system/218-akutni-lymfoblasticka-leukemie/

Lymfomy

Jsou nádory z buněk imunitního systému. Vycházejí z lymfoidní žady B a T, z histiocytů a akcesorních (dendritických buněk)

Dělení:

Podle historických důvodů: Hodgkinův lymfom a Non-Hodgkinovy lymfomy

Podle místa vzniku a klinické prezentace: nodální (uzlinové), extranodální (mimouzlinové) a diseminované (roztoušené, leukemické)

Non-Hodgkinovy lymfomy

Typickým příznakem je lymfadenopatie (zvětšení lymfatických uzlin).

Stejně jako u jiných malignit se hodnotí „typing“ (typ nádoru), „staging“ stádium v době diagnózy (limitované a pokročilé). Typický „grading“ stupeň diferenciace se nepoužívá.

B-symptomy: horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti.

Podle chování:

Indolentní lymfomy (low grade, nízkého stupně malignity) – i bez léčby probíhají dlouho (roky), terapie výrazně prodlužuje dobu přežití, při léčbě se střídají remise ( období bez příznaků onemocnění) s relapsy (znovuobjevení nádoru).

Příklady: folikulární lymfom, malobuněčný B lymfom

Agresivní lymfomy (high grade, vysokého stupně malignity) – tvořeny velkými buňkami – blasty (centroblasty, myeloblasty), neléčený usmrtí pacienta v průběhu týdnů až měsíců. Současná intenzivní terapie je však ve vysokém procentu může zcela vyléčit.

Příklady: velkobuněčný B lymfom, Burkittův lymfom, periferní T lymfom

Hodgkinův lymfom

obsahuje charakteristické buňky v malém množství a velkou část nenádorové zánětlivé složky.

Nádorové buňky jsou RS = Reedové Sternberga (dvou nebo vícejaderné) a Hodgkinovy buňky (jednojaderné). Společně označovány H/RS buňky.

Postihuje zejména mladé dospělé a pacienty kolem 50 roku věku.

Typická je nebolestivá lokalizovaná lymfadenopatie – nejčastěji v mediastinu, retroperitoneu a na krku.

Vyskytují se 4 klasické formy Hodgkinova lymfomu = cHL:

cHL nodulárně sklerotický

cHL smíšené buněčnosti

cHL bohatý na lymfocyty

cHL s lymfocytární deplecí

HEMATOONKOLOGICKÁ DIAGNOSTIKA

Kombinace cytologického vyšetření prováděného hematology a bioptického histologického vyšetření prováděného patology. Jde o týmovou spolupráci.

Stanovuje prvotní diagnózu a slouží i ke sledování průběhu a úspěšnosti terapie.

Diagnostika nádorů krve a kostní dřeně:

krevní obraz a diferenciální rozpočet (dnes hodnocený automaty) – počet jednotlivých krevních elementů

cytologické a cytochemické vyšetření buněk z nátěru periferní krve a aspirátu kostní dřeně (hrudní punkce)

průtoková cytometrie

cytogenetika a molekulární vyšetření

Histologické vyšetření - trepanobiopsie (odběr z lopaty kosti kyčelní)

Diagnostika lymfomů:

Histologické vyšetření odebrané lymfatické uzliny

Imunohistologické vyšetření charakterizuje nádorové populace T, B, plazmocyty

Kontrolní otázkY

Jaká vyšetření jsou klíčová pro určení typu nádoru?

Co je to TNM klasifikace?

Jakým způsobem probíhá v ČR preventivní program rakoviny děložního čípku?

Do které skupiny nádorů podle histogeneze patří: osteosarkom, karcinom, leiomyom, adenom, gliom, melanom, seminom?

Vysvětlete pojem karcinom a ve kterých orgánech je najdeme nejčastěji?

Jak se projevují nádory mozku?

Speciální patologie

Rychlý náhled kapitoly speciální patologie

Speciální patologie aplikuje poznatky o základních patologických procesech získané studentem v obecné patologii na jednotlivé orgánové systémy v těle. Znalosti o příčinách nemocí, adaptačních procesech oragnismu, zánětech a nádorech jsou uplatněny na jednotlivé orgány, orgánové systémy i vztahy mezi nimi.

cíle kapitoly speciální patologie

Student bude umět:

Definovat různé choroby, jejich příčiny a následky.

Vysvětlit tyto choroby.

Charakterizovat vztah k příznakům chorob v návaznosti na klinické obory.

Rozlišit jednotlivé choroby.

Uvést rozdíly mezi nimi.

Student získá:

Přehled o patologických procesech v konkrétních orgánech i orgánových soustavách.

Přehled o poškození a chorobných stavech v jednotlivých orgánech i orgánových soustavách.

Přehled o odborné terminologii, používané i v klinických oborech (-itis, -om).

Student bude schopen:

Rozpoznat příznaky počínající choroby.

Porozumět stanovení diagnózy a prognózy onemocnění.

Pochopit vzájemnou souvislost různých patologických změn.

Najít rozdíly a srovnat stádia nemoci u různých pacientů.

Zdůvodnit vyšetřovací a někdy i léčebné postupy zdravotnického personálu u různých onemocnění.

Klíčová slova kapitoly speciální patologie

Vrozené vývojové vady, hemodynamické změny, zánětlivá onemocnění (-itis, …), metabolické nemoci, benigní (-om, …) a maligní ( karcinom, sarkom, …) nádory v konkrétních orgánech a orgánových systémech lidského těla.

Úvod do speciální patologie

Speciální patologie aplikuje získané znalosti o nemocech na jednotlivé orgánové systémy.

Nemoci jsou zde většinou řazeny postupně: vrozené vývojové vady, záněty, poruchy krevní a lymfatické cirkulace, choroby vyskytující se jen v daném orgánu a nádorová onemocnění.

Patologie cév

Nemoci tepen

Hypertenze

Příčiny: multifaktoriální. V poslední době se uvádí nízká porodní hmotnost novorozenců a jejich nižší počet nefronů. Pravděpodobnost výskytu se zvyšuje s věkem, špatnou životosprávou, kouřením, ...

Definice: tlak vyšší než 140/90 mmHg

Mírná: 140–159/90–99 mmHg

Střední: 160–179/100–109 mmHg

Těžká: více než 180/110 mmHg

Primární = esenciální (90 % osob) – bez známé příčiny

Sekundární = v souvislosti s chorobami jiných orgánů

„Benigní“ (95 %) = mnoho let bez příznaků, ale ohrožuje nositele komplikacemi.

Maligní (5 %) = ohrožuje pacienta na životě během několika týdnů, diastolický tlak nad 140mmHg u feochromocytomu nebo preeklampsie těhotných žen.

Komplikace hypertenze:

krvácení do mozku

zbytnění srdce – cor hypertonicum – cor bovinum (nad 600 g)

urychlení aterosklerózy

poškození ledvin

ischemie myokardu

selhání levé komory

retinopatie (poškození sítnice)

Ateroskleróza

je celosvětově nejčastějším onemocněním! Jde o degenerativní onemocnění tepen = „ztvrdnutí tepen“. Spojena se zvýšenou hladinou cholesterolu a lipoproteinů v krevním oběhu a s obezitou.

Vznik a průběh aterosklerózy ve stěně cév:

akumulace lipoproteinů v intimě tepen: LDL (low density lipoproteins) a HDL (high density lipoproteins)

mobilizace a pronikání zánětlivých buněk

vznik pěnitých buněk – makrofáhy pohlcují nahromaděné lipoproteiny

eroze, ruptura a embolie ateromových hmot tlakem proudící krve: pláty jsou „nestabilní“, pláty z ukládáním vápenných solí jsou označovány jako „stabilní“

Komplikace aterosklerózy:

ischemizace až infarkt postiženého povodí

Nejčastěji postižené lokality:

věnčité tepny – chronická ischemická choroba srdeční, infarkt myokardu

aorta – embolizace odtržených částí plátů do periferie, výdutě a jejich ruptury

mozkové cévy – encefalomalacie

tepny dolních končetin – bolesti nohou při chůzi (klaudikace), ischemická nekróza až gangréna prstů

mezenterické tepny – bolesti břicha až infarkt střeva

renální tepny – vaskulární atrofie ledviny, infarkty ledviny

Aneurysma = tepenná výduť

Pozor: flebektázie = rozšíření žíly!

aneurysmata vrozená nebo získaná, tvarem mohou imitovat nádor

různý tvar: vakovité (saccatum), vřetenité (fusiforme), hadovité (serpentinum)

výskyt: mozkové cévy, aorta

komplikace: RUPTURA a krvácení do okolí

Disekce aorty = trhlinou ve výstelce cévy pronikne krev mezi vrstvy cévní stěny a vytvoří paralelní kanál

Vaskulitida = zánět cévní stěny

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/mizne-cevni-system/171-roboticka-cevni-operace/

Nemoci žil

Varixy = vakovité rozšíření

dolní končetiny (bérce) – „křečové žíly“ častěji u žen Komplikace – trofické změny kůže, záněty, trombózy, bércové vředy, varikózní komplex

jícen – komplikace jaterní cirhózy – zdroj smrtelného krvácení do GIT

konečník – „hemeroidy“ – krvácení, bolestivost, trombózy

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/mizne-cevni-system/166-krecove-zily/

Záněty – phlebitis

často spolu s trombózou – thrombophlebitis

u hlubokých žil dolních končetin - možný zdroj embolizace do plic

Nádory z krevních cév

hemangiom (benigní), hemangiosarkom (maligní)

hemangiom kapilární (kůže)

hemangiom kavernózní (játra)

Kaposiho sarkom (maligní) – hl. při AIDS

Nemoci lymfatik

Lymfedém - lokálně vzniká při poruše lymfatické drenáže např. u nádorové infiltrace spádové lymfatické uzliny, po odstranění uzliny u onkochirurgických operací, pozánětlivým jizvením uzlin – dochází ke zmnožení vaziva o oteklých tkáních – elefantiáza. Např. lymfedém horní končetiny po odstranění lymfatických uzlin v podpažní jamce (exenterace axily), v kůži prsu obstrukce povrchových lymfatik po ozařování pro karcinom – vzhled pomerančové kůry

Nádory lymfatických cév

lymfangiom - benigní

lymfangiosarkom – maligní

Kontrolní otázkY

Charakterizujte hypertenzi a popište její komplikace.

Jaký je vznik a nejčastější komplikace aterosklerózy podle lokalizace?

Které nemoci žil a lymfatických cév znáte?

Patologie srdce

Vrozené srdeční vady – VSV (malformace)

Četnost v ČR asi 25 na 1000 živě narozených dětí

příčina ve více než 90 % neznámá (jinak dědičnost, virová onemocnění matky ve 2. – 8. týdnu těhotenství, např. zarděnky, chemické látky i léky, kouření matky).

mnoho typů – se zkraty pravolevými (cyanotické vady) nebo levopravými (necyanotické vady)

nejčastěji defekt septa komor, defekt septa síní, průchodná tepenná dučej (ductus arteriosus), koarktace aorty, transpozice velkých tepen, Fallotova tetralogie.

léčba – hlavně chirurgická (FN Praha – Motol)

Onemocnění endokardu

Endokarditidy – záněty nitroblány srdeční: a) infekční – akutní maligní a subakutní loudavá (lenta) a b) neinfekční – revmatická

Infekční akutní endokarditida

vyvolaná virulentními mikroorganismy – streptokoky, stafylokoky

souvisí s hnisavými záněty – zubů, kůže, mandlí …

mikroorganismy s fibrinovými vlákny zachycují krevní elementy a z nich na chlopních vznikají vegetace = výrůstky

nejčastěji na mitrální a aortální chlopni

komplikace: místní = vegetace, mimosrdeční = centrální pyémie: abscesy v motku, plicích, játrech, ledvinách, pod kůží prstů

Subakutní infekční endokarditida

vyvolaná málo virulentními mikroorganismy

probíhá týdny až měsíce

vegetace pevně lnou k chlopním

uvolněné vegetace vytvoří nehnisavé ložisko – blandní infarkt – v mozku, v ledvinách

tečkovitá krvácení v kůži – petechie

u pacientů s náhradami chlopní nebo u narkomanů

Neinfekční revmatická endokarditida

akutní kardiální projev revmatické horečky vznikající jako pozdní reakce na infekci beta hemolytickým streptokokem

postihuje mladé lidi – 6-15let po zánětech nosohltanu a angíně

po 10-14 dnech – celkové příznaky zánětu (horečka, zvýšená sedimentace, …) a záněty kloubů = revmatická horečka

v séru nemocných - protilátky ASO = antistreptolysin O

tuhé výrůstky 1-2mm na mitrální chlopni – verukózní endokarditida - ztluštění a deformace chlopní

Získané chlopenní vady

Vrozené jsou velmi vzácné

Stenóza = zúžení, neshopnost chlopně se plně otevřít, překážka průtoku krve: aortální a mitrální

Insuficience = nedomykavost (nedoléhání), neschopnost chlopně se úplně uzavřít, zpětný tok krve (regurgitace): aortální a mitrální

Vedou k hemodynamickým poruchám a neléčené k srdečnímu selhání.

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/187-umela-chlopen/

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/217-plastika-aortalni-chlopne/

Onemocnění myokardu

Ischemická choroba srdeční – ICHS = skupina chorob, kterým je společné nedokrvení srdeční svaloviny.

Příčiny: zvýšená potřeba myokardu, snížené množství kyslíku v krvi, ateroskleróza věnčitých (koronárních) tepen srdce → zúžení → ischemie myokardu

Akutní formy:

náhlá koronární smrt

nestabilní angina pectoris

infarkt myokardu

Chronické formy:

stabilní angina pectoris

chronická ICHS

Angina pectoris = záchvat prekordiální nebo retrosternální bolesti → vyzařuje do LHK (4.-5. prst)

stabilní (námahová)

nestabilní (klidová) = preinfarktový stav

Infarkt myokardu (IM) = trombotický uzávěr koronárních tepen → ischemická nekróza myokardu. Místo uzávěru rozhoduje o místu (IM přední stěny, boční stěny, septa,…) a rozsahu infarktu (malý, velký).

Hojení IM: náhrada nekrotického myokardu granulační tkání → vazivo → jizva (trvání 6-8 týdnů)

Komplikace IM:

arytmie, šok (kardiogenní); selhávání srdce

nástěnné tromby v LK → systém. Embolizace

pericarditis epistenocardiaca

aneuryzma (výduť) LK

ruptura LK → hemoperikard → tamponáda srdce

Chronická ICHS = stenózy všech koron. tepen → postupné jizvení myokardu

Často stavy po akutním IM (jizva po IM), projevem je angina pectoris

Nebezpečí:

selhávání srdce

náhlá koronární smrt (arytmie)

akutní IM

Náhlá koronární smrt - porucha rytmu ( maligní arytmie), většinou fibrilace komor, většinou trvá vteřiny (např. úmrtí mladých sportovců)

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/136-nahla-srdecni-smrt/

Kardiomyopatie (KMP) = onemocnění srdeční svaloviny spojená se srdeční dysfunkcí. Heterogenní skupina. Hlavní formy: dilatační KMP, hypertrofická KMP, restriktivní KMP a arytmogenní KMP

Myokarditidy = záněty srdečního svalu: infekční (virová) a neinfekční (revmatická)

Onemocnění perikardu:

Nahromadění tekutiny v dutině osrdečníku (perikardiální výpotek) je často důsledkem různých jiných onemocnění.

Hydroperikard – serózní výpotek, čirý a nažloutlý – při srdečním selhání

Hemoperikard – krev v dutině perikardu – při ruptuře LK po infarktu, TBC

Chyloperikard – lymfa v dutině perikardu – při nádorech s obstrukcí ductus thoracicus

Perikarditis – infekční i neinfekční, Hojení: adheze, srůsty – konstriktivní perikarditis se zvápeněním – brání roztahování srdce, omezuje srdeční výdej

Plicní hypertenze = zvýšení středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg v klidu a nad 30mmHg při zátěži.

Normální tlak v plicnici 20 mmHg

Nejčastější příčiny:

chronická obstrukční nemoc plic (chronická bronchitida + emfyzém plic)

plicní fibrózy (např. pneumokoniózy)

chronická tromboembolická nemoc

těžká obezita

deformity hrudníku

ale i přeneseně z levého srdce (mitrální stenóza, selhávání LK).

Důsledky:

skleróza plicnice

hypertrofie PK (cor pulmonale = plicní srdce)

Plicní srdce = hypertrofie PK při plicní hypertenzi

Dekompenzace cor pulmonale: otoky DK, ascites, hydrotorax, zvýšená náplň krčních žil

Nádory srdce

Většinou sekundární = metastázy.

Primární – vzácné: benigní myxom levé síně

Arytmie

tachykardie – zrychlený srdeční rytmus

bradykardie - zpomalený srdeční rytmus

fibrilace síní – rychlé míhání stěn síní

extrasystoly – kontrakce svaloviny komor mimo pravidelný rytmus

fibrilace komor – rychlé míhání svaloviny komor

komorová tachykardie – zrychlený rytmus srdečních komor

blok síňokomorový (AV) – blokáda převodu vzruchu mezi síněmi a komorami

blok L nebo P raménka – blokáda převodu vzruchu v oblasti Tavarových ramének

Pro zájemce

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/155-fibrilace-sini/

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/19-zachvatovita-srdecni-arytmie/

https://www.ceskatelevize.cz/porady/1095946610-diagnoza/srdecne-cevni-system/162-dechova-nedostatecnost-u-kardiaku/

Pro zájemce

Druhy kardiovaskulárních intervencí:

MAZE procedura – skupina výkonů k léčbě arytmií např. radiofrekvenční ablace, kryoablace

koronární angiografie

perkutánní transluminální koronární angiografie (PTCA)

revaskularizační operace

náhrady změněných chlopní

implantace kardiostimulátorů ( https://radiozurnal.rozhlas.cz/ikem-slavi-50-let-8507796/5 )

Co je to endomyokardiální biopsie?

Odběr vzorků endokardu a myokardu k histologickému vyšetření z pravé srdeční komory katetrizačně cestou horní duté žíly.

Indikace: sledování rejekce u transplantovaných srdcí, podezření na myokarditidu, KMP a nádor.

Transplantace srdce = poslední možná léčebná metoda po vyčerpání všech dostupných léčebných možností. Nejčastěji u konečného stádia CHICHS a dilatovaná kardiomyopatie.

2 typy: heterotopní transplantace – vlastní srdce je v těle ponecháno, ortotopní transplantace – ze srdce jejponechána pouze část síní s ústími velkých žil a sinoatriálním uzlem, zbytek je odstraněn.

V ČR v roce 2017 provedeno 75 transplantací, čekací doma asi 1 rok. Čekací dobu pomáhá překlenout mechanická podpora – její užívání věak provázejí komplikace (krvácení, infekce,…).

Přežití po transplantaci: 90% osob 1rok, 75% více než 5 let, 60% více než 10let.

Kontraindikace: aktivní infekce, malignita, věk nad 65let.

https://www.ikem.cz/cs/kardiocentrum/klinika-kardiovaskularni-chirurgie/o-nas/co-u-nas-lecime/mechanicke-srdecni-podpory/a-2427/

https://radiozurnal.rozhlas.cz/ikem-slavi-50-let-8507796/1

Otázky

Které srdeční malformace znáte?

Vysvětlete pojem arytmie.

Co je to infarkt myokardu?

Jak je rozdíl mezi anginou pectoris a infarktem myokardu?

Vyjmenujte zánětlivá onemocnění srdce.

Hematopatologie

Poruchy erytrocytů

Jedná se o kvantitativní poruchy: zvýšený nebo snížený počet erytrocytů ( červených krvinek).

Anémie = pokles hladiny hemoglobinu pod fyziologickou mez daného věku a pohlaví. Je provázen snížením počtu erytrocytů a hematokritu = nízký počet ery nebo nízká hladina Hb

Dělení různá:

primární x sekundární

podle velikosti erytrocytů – normocytární, mikrocytární, makrocytární

podle obsahu hemoglobinu – normochromní, hypochromní, hyperchromní

Příznaky:

bledost kůže a sliznic, nehtová lůžka!

únavnost, slabost

bolesti hlavy, závratě, námahová dušnost

+/- i otoky kolem kotníků, nechutenství, subfebrilie

tachypnoe!

Etiopatogeneze:

nedostatečná tvorba erytrocytů

aplazie kostní dřeně

příčina: nádorová onemocnění, hlavně hematologická „krevní jedy“ (organ. rozpouštědla...), ozáření, nežádoucí účinky některých léků (cytostatika, chloramfenikol)

postižení: jen červené krevní řady, +/- i agranulocytóza, trombocytopenie = pancytopenie

nedostatek Fe = sideropenické – nejčastější

příčina:

nedostatek v potravě (diety – vegetariáni)

zvýšená potřeba (růst,těhotenství,laktace)

akutní i chron. ztráty (GIT,metrorhagie)

hypochromní (málo Hb v ery) + mikrocytární (malé ery)

nedostatek B12 a B9 (kys. listová)

příčina:

nedostatek B12:

nedostatek v potravě

nedostatečné vstřebávání (vnitřní faktor v žaludku, vstřebávání komplexu v

distálním ileu)

perniciózní anémie = snížená tvorba vnitřního faktoru při autoimunitní gastritidě

poruchy zrání (maturace) ery

makrocytární (megaloblasty, megalocyty)

další sdružené příznaky: z nerv.systému (parestézie, poruchy hlubokého čití), pálení jazyka...

nedostatek B9: nedostatek v potravě, interakce s léky (antimetabolity B9)

zvýšené ztráty

posthemoragické

jednorázově 500ml bez úhony, 1500-2000ml smrt

chronické, opakované ztráty, „okultní“

hemolytické

normální ery život +/- 120dní, průběžné obnovování populace

hemolýza = prudký (v krátkém čas.inetrvalu) rozpad velkého množství ery, ztráty se nestačí nahrazovat

Hb – bilirubin nekonjugovaný (nepřímý), ve vodě nerozpustný – játra konjugace (kys.glukuronová) – konjugovaný bilirubin (přímý), ve vodě rozpustný

zvýšení bilirubinu v krvi = žloutenka (ikterus) - žluté zbarvení sklér, sliznic, kůže

tmavá stolice, tmavá moč

při prudkém rozpadu v krvi i volný Hb

krev...červené krvinky (erytrocyty)

příčiny:

transfúze ABO inkompatibilní krve

mimotělní oběh, umělé chlopně

korpuskulární = vada v ery: srpkovitá anémie, sférocytóza...

nekorpuskulární = vada mimo ery, protilátky proti ery: autoimunitní hemolytická anémie hemolytická nemoc plodu (fetální erytroblastóza): matka Rh-, dítě Rh+ - sensibilizace (předchozí těhotenství, transfůze Rh+ krve...) – ničení fetálních ery: zvýšený bilirubin, ale odčerpávání placentou a velká tvorba fetálních ery – po porodu prudký nárůst bilirubinu v krvi dítěte, „jádrový ikterus“, trvalé následky!

Polyglobulie = zvýšený počet erytrocytů

kompenzatorní: vyšší nadmořské výšky, chronická srdeční a plicní onemocnění

polycytemia vera – vzácné myeloproliferativní onemocnění – zvyšuje viskozitu krve, klinickým znakem je pletora - červené brunátné zbarvení kůže,

terapie: dodnes se používá flebotomie = pouštění žilou!

Poruchy kostní dřeně a leukocytů

Bílé krvinky = leukocyty

Leukopenie = snížení počtu leukocytů:

lymfopenie: častá u infekčních chorob

neutropenie – granulocytopenie – agranulocytóza: u lymfoproliferace, provází i těžké bakteriální záněty

Leukocytóza = zvýšený počet leukocytů:

lymfocytóza: virová onemocnění (infekční mononukleóza)

granulocytóza:

neutrofilie: bakteriální záněty

eozinofilie: parazitární a alergická onemocnění

Krevní nádory (hemoblastózy) = velká skupina nádorových onemocnění vycházejících primárně z buněk kostní dřeně:

kostní dřeň postižena vždy, +/- postižení i dalších orgánů (játra, slezina, ledviny, lymfatické uzliny, CNS)

proliferace nádorové populace – sekundární útlak normální krvetvorby – anémie, trombocytopénie...

nádorové elementy nefunkční!

Klinické příznaky: snížení imunity (těžké infekce), anémie, krvácivé projevy...

Opakování – viz kapitola NÁDORY HEMATOONKOLOGIE

leukémie lymfatické :

ALL (akutní lymfoblastická leukémie)

malé děti

akutní průběh, ale poměrně dobrá prognóza

infiltrace varlat, CNS

CLL (chronická lymfatická leukémie)

starší osoby (nástup mezi 50-60lety)

pomalý průběh, často subklinicky

HCL – (hairy cell leukemia = vlasatá leukémie) – vzácná – nádorové buňky mají četné cytoplazmatické výběžky („vlásky“)

leukémie myeloidní

AML (akutní myeloidní leukémie)

vzniká v různých věkových kategoriích

+/- z myelodysplastického syndromu

CML (chronická myeloidní leukémie)

nejčastěji nástup mezi 40 - 50lety

Ph chromozóm -= Filadelfský chromozom t(9;21))

pomalý průběh, ale blastický zvrat nebo myelofibróza

zvětšená slezina, játra

myelodysplastický syndrom (MDS) = heterogenní skupina získaných poruch s cytopeniemi a rizikem přechodu do AML = preleukémie ( starší název)

pancytopenie = nedostatek krevních elementů všech řad v periferní krvi jako důsledek útlumu kostní dřeně

příčiny: získané (záření, toxiny chemických látek, cytotoxické účinky léků, metastázy nádorů do kostní dřeně) a vrozené

Pro zájemce

Transplantace kostní dřeně = léčebný úkon – transfuze hematopoetických kmenových, resp. progenitorových buněk (štěpu). Získávají se z kostní dřeně, periferní krve a v určitých případech z pupečníkové krve při porodu.

Přípravný režim je vysoce toxický: vede k imunosupresi nebo zcela zničí vlastní původní krvetvorbu a připraví prostředí pro uchycení štěpu.

Autologní transplantace – vlastní kmenové buňky odebrané v remisi. Riziko – štěp může obsahovat ojedinělé vlastní patologické buňky léčeného onemocnění.

Alogenní transplantace – krvetvorné buňky jiného člověka ( příbuzný - nejčastěji sourozenec, nepříbuzný – shodný v deseti molekulárně sledovaných antigenech HLA

Komplikace po transplantaci jsou téměř pravidlem: horečky, záněty sliznic, poškození jater, nejzávažnější je GvHD = reakce štěpu proti hostiteli.

Chtěli byste se stát dárcem kostní dřeně? Prostudujte si následující odkazy: https://www.kostnidren.cz/

https://www.darujzivot.cz/

Lymfatické uzliny a slezina

lymfatické cévy = lymfangoitis

bolestivý, zarudlý pruh, do regionální lymf. uzliny

infekce kůže a podkoží

lymfedém!

lymfatické uzliny = lymfadenitis

uzliny zvětšené, většinou bolestivé

odlišnosti podle původce

lymfatické cévy a uzliny

Nádory lymfatických uzlin opakování v kapitole NÁDORY HEMATOONKOLOGIE

primární = maligní lymfomy

Hodgkinova nemoc - mladí lidé, dobrá prognóza

nehodgkinské lymfomy - spíše střední věk, velká skupiny onemocnění, průběh a prognóza se liší podle typu

sekundární = metastázy

převážně epiteliální tumory

plazmocytom a mnohočetný myelom

nádorové plazmocyty

začíná v kostní dřeni

+/- produkce amyloidu (infiltrace ledvin, sleziny, jater)

Nemoci sleziny

Fyziologie: probíhá zde fagocytóza krvinek, bakterií, destrukce červených krvinek se zkrácenou životností, tvorba protilátek, u plodů zde probíhá hematopoéza (tvorba krevních elementů)

Splenomegalie = zvětšení velikosti (nad 10cm), zvětšení hmotnosti (nad 400g).

příčiny: různorodé – kongestivní u portální hypertenze, pravostranného srdečního selhání, akutní i chronické infekce, imunitní reakce, infiltrace nádorové i nenádorové

VVV

asplenie = chybění sleziny

akcesorní (přídatná) slezina se nachází nejčastěji v okolí slinivky břišní

bloudivá slezina – na dlouhém závěsu, klesá níže

ruptura sleziny

traumatická – po silném tupém nárazu

spontánní – u sleziny předem změněné, zvětšené v důsledku jiných onemocnění – vznik hemoperitonea

cirkulační poruchy

kongestivní splenomegalie – při pravostranném srdečním selhávání

infarkt sleziny – klínovitý tvar

nádory

primární jsou vzácné, např. splenický lymfom

sekundární (metastázy) – častější

Krvácivé faktory

= poruchy srážlivosti : nadměrná srážlivost (hyperkoagulační stavy) a zvýšená tendence ke krvácení (krvácivost)

Krvácivé choroby = abnormální krvácení – zvýšeně intenzivní nebo dlouhodobější než je obvyklé (v důsledku poruchy nebo nedostatku některého ze 13 srážlivých faktorů)

Poruchy srážlivosti

zvýšená srážlivost = trombofilní stavy

zvýšení počtu destiček: PV

zahuštění krve: dehydratace

zpomalení krevního proudu: nehybnost

trombofilní faktory: nádorová onemocnění, těhotenství, antikoncepce

snížená srážlivost = hemoragické diatézy

destičky - snížení počtu = trombocytopenie, poruchy funkce = trombocytopatie

koagulační faktory = koagulopatie

hemofilie (fVIII, IX): ženy přenašečky, muži nemocní! Opakovaně hemarthros kolenních kloubů – hojení vazivem – znehybnění = ankylóza

poruchy jater (cirhóza)

konzumpce (DIK)

antikoagulační terapie

fragilita cév = vaskulopatie

choroby pojiva

deficit vitamínu C (kurděje)

Otázky

Vysvětlete rozdíl mezi leukémií a lymfomem.

Co je to anémie a jaké druhy znáte?

Vyjmenujte některé změny v množství a složení krve.

Nemoci horních dýchacích cest

Vrozené vývojové vady

– vzácné např. rozštěp nosu, rozštěp měkkého patra a uvuly, mediální krční cysta, laterální krční cysta

Záněty

Rhinitis acuta= rýma, virového původu – katarální serózní zánět, často přechod v hnisavý s postižením paranazálních dutin

Rhinitis alergica = senná rýma, imunoglobulin E, hypersenzitivní reakce na alergeny

Rhinitis chronica= opakované ataky akutní nebo alergické trvající déle než 12 týdnů

atrophica - s krustami (strupy)

hyperplastica – nosní polypy, mnohočetné huhňavost

Sinusitis = zánět vedlejších dutin nosních (pansinusitis – zánět všech paranazálních dutin)

Adenoidní vegetace = hyperplázie hltanové tonzily (nosní mandle) – u dětí preference dýchání ústy, tupý výraz

Pharyngitis = zánět sliznice hltanu,

Angína = akutní tonsilitida – zánět lymfoepiteliální orofaryngeální tkáně

Původce: Streptococcus pyogenes, , Staphylococcus pneumoniace a Haemophilus influensae

Typy: lakunární – nejčastější, flegmonózní – často komplikovaná peri- a retro tonzilární flegmónou a abscesem!

Průběh: nejčastěji děti a mládež v zimě, bolest, horečky, poruchy polykání

angina palatina – postihuje patrové mandle za oblouky – klasická angína

angina retronasalis = zánět adenoidní vegetace

lingualis = zánět lymfatické tkáně kořene jazyk

Epiglotitis acuta = zánět příklopky hrtanové, děti – edém – dušnost – až intubace

Otitis media acuta = zánět středního ucha – děti, vznik často vzestupně Eustachovou trubicí, serózní až hnisavý zánět, léčený v pokročilém stádiu paracentézou (protětí bubínku) s rychlou úlevou

Nádory - benigní

Papilom sinonazální - exo- i endofytický, často recidivující

Hemangiom – projevuje se krvácením z nosu

Zpěvácký uzlík (polyp) = nepravý nádor u dlouhodobého hlasového namáhání -zpěváci, učitelé

Maligní nádory

Dlaždicobuněčný karcinom nosní sliznice a paranazálních dutin – krvácení a nekrózy

Karcinom tonzily – zejména u kouření, abúzus alkoholu, někdy spojen s přítomností lidského papilomaviru (HPV) v důsledku sexuálního chování, prvním příznakem bývá zvětšení lymfatické uzliny na krku

Maligní lymfomy - vzácné

Karcinom hrtanu – dlaždicobuněčný - nejdůležitějším rizikovým faktorem je kouření, dlouhodobá chronická iritace – dysplastické změny – chrapot!

Patologie plic

Poruchy dýchání

Tachypnoe – zrychlené dýchání

Bradypnoe –zpomalené dýchání

Hyperpnoe – prohloubené dýchání

Hypopnoe – mělké dýchání

Hyperventilace – zrychlené (tachypnoe) a prohloubené (hyperpnoe) dýchání

Hypoventilace – mělké a zpomalené (bradypnoe) dýchání

Apnoe – zástava dechu, chorobný stav, při kterém dochází k opakovanému nekontrolovanému zadržení dechu (apnoické pauze) po určitý časový interval, často spojeno se spánkem ( syndrom spánkové apnoe)

Dyspnoe – dušnost

Ortopnoe –nejvyšší stupeň dušnosti

Asfyxie – dušení způsobené nedostatkem vzduchu (ucpání dýchacích cest, topení, škrcení,…)

Obranná opatření dýchacích cest

vykašlávání = expektorace

suchý kašel - bez vykašlávání hlenů

vlhký kašel – s vykašláváním hlenů

kýchání – prudký výdech po reflexním dráždění trojklanného nervu

Vrozené vývojové vady

Bronchiální atrézie – nevytvoření lumen bronchu

Hypoplázie plic – plíce jsou menší

Atelektáza – nevzdušnost původně vzdušné, rozepnuté části plíce

z obstrukce (ucpání) cizím tělesem, nádorem

z komprese – tlaku okolí u hydrothoraxu, hemothoraxu, pyothoraxu

Poznámka: atelektáza u nedonošených dětí je způsobena nedostatkem surfaktantu

Kolaps plíce - obdoba atelektázy, nevdušnost je nejméně jeden lalok, většinou však celá plíce díky přítomnosti vzduchu v pohrudniční dutině – pneumotorax, terapie drenáží hrudníku

z vnitřní příčiny – prasknutí buly u emfyzému

z vnější příčiny - perforující poranění hrudníku

Edém plic – nahromadění tekutiny v plicním intersticiu a alveolech

Příčiny různé: u levostranného srdečního selhání, nefrotického syndromu, popálenin, intoxikacích, zánětu, ... – viz obecná patologie

Komplikace: fibrotizace plic, plicní hypertenze

Plicní embolie – zavlečení částic (embolu) krevním proudem do arteria pulmonalis

Druhy embolu: trombembolie, embolie vzduchová, tuková, plodové vody, nádorových buněk – viz obecná patologie

Klinické projevy závisí na velikosti embolu:

masivní embolie – akutní cor pulmonale

submasivní embolie

sukcesivní embolie – chronické cor pulmonale

paradoxní embolie - vzácná

Infarkt plíce – hemoragická koagulační nekróza – hemoptýza

Plicní hypertenze – zvýšení systolického tlaku v plicnici nad 30mmHg

Průběh: vede k talkovému přetížení pravé srdeční komory - hypertrofie svaloviny – dilatace – pravostranné srdeční selhání

Syndrom akutní respirační tísně (ARDS – acute respirátory distress syndrome) – závažné poškození plicního parenchymu vznikající akutně s těžkou hypoxémií a oboustrannými infiltráty na RTG snímku

V histologickém obraze mu odpovídá DAD – (diffuse alveolar damage) difuzní alveolární poškození s tvorbou hyalinních blanek na vnitřním povrchu plicních alveolů. Nejčastějsí příčinou je šok = šoková plíce. Léčba je náročná, spojená s umělou plicní ventilací.

CHOPN – chronická obstrukční plicní nemoc je souhrné označení pro skupinu nemocí, které spojuje klinický obraz ventilační obstrukce.

Emfyzém plic = abnormální a trvalé rozšíření dýchacích prostor distálně od terminálního bronchiolu, spojená s destrukcí alveolárních sept

Hlavní příčinou je KOUŘENÍ! Důležitý je rozsah postižení plicního parenchymu. Zejména postihuje starší pacienty nad 65let. Často vzniká cor pulmonale chronicum.

Destrukcí interalveolárních sept vznikaní větší prostory – plicní buly (dutiny větší než 1 cm).

Dělení podle lokalizace: cenroacinózní, centrolobulární a paraseptální

Hyperinflací (zvýšený objem plic na konci výdechu) způsobené typy: lokalizovaný, senilní, kompenzatorní.

Pacient je dušný, hubený, růžový, dlouze vydechující – „pink puffer“.

Bronchitis chronica (chronická bronchitida) – produktivní kašel (bez zjevné příčiny) trvající minimálně tři měsíce ve dvou po sobě následujících letech. Zejména u KUŘÁKŮ! Vzniká dlaždicobuněčná metaplázie respiračního epitelu a hemodynamicky chronické cor pulmonale.

Pacient je kašlající, dušný a cyanotický – „blue bloater“.

Asthma bronchiale = záchvatovitá obstrukční ventilační porucha (dušnost) s rychlým nástupem příznaků, která se časem stává trvalou. Nejčastěji u alergiků. Dlouhý těžký záchvat nebo krátké a často se opakující záchvaty = status astmaticus.

Bronchiektázie = nevratné rozšíření stěny bronchu nebo brochiolu.

Příčinou bývá zánětlivá destrukce stěny – ložisková nebo vícečetná (difúzní).

Podle tvaru: cylindrické, vakovité, varikózní.

Provázeny produktivním kašlem. Jsou rizikové pro vznik abscesu nebo bronchopneumonie.

Intersticiální plicní fibrózy = restriktivní plicní nemoci se snížením plicního objemu a snížením oxygenační difúzní kapacity plic. Projevují se dušností, progredují do respirační insuficience a cor pulmonale chronicum.

Idiopatická plicní fibróza, nespecifická intersticiální pneumonie hypersenzitivní pneumonie, organizující se pneumonie, intersticiální plicní nemoci asociované s kouřením, …

Časté příznaky: dušnost, suchý kašel, někdy paličkovité prsty (kulovité promodralé zduření konečků prstů s nehty tvaru hodinového sklíčka, které jsou vypouklé, tenké a lámavé).

Sarkoidóza = systémový neinfekční granulomatózní zánět neznámé etiologie. Postihuje zejména plíce a lymfatické uzliny v mediastinu. Obsahuje epiteloidní granulomy bez centrální nekrózy.

Často zjištěná náhodně. Terapie kortikosteroidy.

Pneumokoniózy – onemocnění způsobená inhalací různých minerálních prachů. Zařazeno do nemocí z povolání. Nepodceňovat ochranné pomůcek – respirátory!

Silikóza – vdechování krystalů oxidu křemičitého – SiO2 – horníci, kameníci, …

Antrakóza – vdechování znečištěného vzduchu s uhelným prachem v městských aglomeracích.

Uhlokopská pneumokonióza – intenzivní vdechování uhelného prachu, v plicích vznikají uzlíky – zvětšování - uzly velikosti i nad 2cm – zničení plicního parenchymu – cor pulmonale chronicum.

Azbestóza – vdechování vláken azbestu (osinek) – využití v průmyslu pro jeho nehořlavost. Přítomnost vláken vede k fibróze plicní tkáně a mezoteliomu (maligní nádor pleury).

Infekční záněty plic – pneumonie

Jedno z nejčastějších infekčních onemocnění. Závžnost rpůbehu závisí na infekčním agens, imunitním stavu pacienta a rychlosti stanovení diagnózy.

Bakteriální záněty:

komunitní – u nehospitalizovaných pacientů bez imunitních defektů, dobrá odezva na antibiotika, jde o většinu případů

nozokomiální – u dlouhodobě hospitalizovaných pacientů, atypický průběh, rezistentní kmeny bakterií

oportunní – u pacientů s těžkou poruchou imunity

Hypostatická pneumonie – postihuje často zadní a dolní laloky ležících pacientů

Aspirační pneumonie – po vdechnutí cizorodého materiálu při konzumaci potravy, žaludečního obsahu nebo při hraní u dětí – lokalizace v dolní laloku pravé plíce

Průběh pneumonie:

zánětlivý edém – alveoly zaplněny tekutinou - obtížné dýchání

šedá hepatizace – v alveolech granulocyty a fibrin – destrukce mikrobů

červená hepatizace – fibrin se odlučuje od sklípků alveolů - kapiláry jsou překrvené

hojení – v alveolech novotvořené vazivo (granulační tkáň) = karnifikace

Komplikace pneumonie:

pleurální výpotek

fibrinózně-hnisavá pleuritida

pyothorax

empyém

bakteriémie až sepse

plicní fibróza

plicní absces

Původci: Pneumococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus

Virové záněty

Časté u dětí a starších polymorbidních osob a imunosuprimovaných pacientů, následovány bakteriální infekcí v rámci nozokomiálních nákaz.

Nejčastější: chřipková, cytomegalovirová, herpetická, adenovirová, spalničková, varicelová.

TBC = tuberkulóza plic

Původce: Mycobacterium tuberculosis – acidorezistentní tyčinka, vzniká kaseózní nekróza.

Primární a sekundární forma – viz obecná patologie.

Primární TBC – bez předchozího kontaktu mykobakteriem.

Primární Ghonův komplex = primární tkáňové ložisko s lymfangitidou a lymfadenitidou, u oslabených jedinců vzniká progresivní primární TBC (malé děti). Mnohočetná drobná ložiksa v plicní tkáni – miliární TBC, rozšíření lymfatickou a krevní cestou orgánová TBC.

Sekundární TBC – postprimární vzniká buď reaktivací nebo reinfekcí. Často v apexech horních laloků plic - nekróza, v dalších částech plic tuberkulózní pneumonie – tuberkulózní kaverna.

Komplikace:

hemoptýza

bronchopleurální píštěl

tuberkulózní laryngitida

střevní tuberkulóza

aneurysma plicní tepny

miliární tuberkulóza

amyloidóza

Nádory plic

Benigní – se téměř nevyskytují.

Plicní chondrohamartom – ve stěně průdušky, kulovitý, ohraničený.

Maligní

Primární: dnes patří mezi nejčastější c ČR i ve světě, jsou spojeny s kouřením, věk pacientů je vyšší (nad 50let), stoupá procento žen

Odlišná prognóza dělí nádory plic na dvě velké skupiny:

malobuněčný neuroendokrinní karcinom - agresivní, v době diagnózy již generalizovaný

nemalobuněčné karcinomy – většina, méně agresivní s relativně lepší prognózou: adenokarcinom, dlaždicobuněčný karcinom, velkobuněčný karcinom, …

Klinické příznaky a komplikace:

u centrálně rostoucích – kašel, hemoptýza, bronchostenotická pneumonie

u periferně rostoucích – prorůstání do pleury, recidivující pleurální výpotky

rostoucí v apexu horního laloku – infiltrace nervů krčních a hrudních – ptóza horního víčka, enoftalmus a mióza – Pancoastův nádor

metastazování do lymfatických uzlin, nadledvin, mozku, jater, kostí

Sekundární = metastázy

Do plic metastazují téměř všechny maligní tumory, tvoří mnoho menších ložisek nebo tzv. karcinomovou lymfadenopatii.

Patologie pleury, mediastina a thymu

Patologický obsah pleurální dutiny

Hydrothorax – pleurální výpotek – čirý, nažloutlý, do 300ml se klinicky neprojevují, zastření struktur na RTG, tlak na plíci – dušnost

příčiny: Oboustranné srdeční selhání, jaterní dysfunkce, nemoci ledvin

Hemothorax – krev v dutině pohrudniční u traumatu, hojením vznikají adheze

hemoragický výpotek je krví jen zabarven – u nádorů nebo TBC

Pneumothorax – vzduch v pleurální dutině:

uzavřený, spontánní – při ruptuře emfyzematózní buly v plíci

otevření, traumatický – při perforujícím poranění hrudní stěny

Chylothorax – lymfa v dutině pohrudniční, vzácný stav u poranění či ruptury ductus thoracicus

Zánět pleury = pleuritis

často jako reakce na okolní procesy se subjektivně ostrou píchavou bolestí při nádechu

serózní - u virové pneumonie

fibrinózní – u pneumonií, hojením vznik rozsáhlých srůstů

hnisavá a empyém pleury = komplikace hnisavých pneumonií, terapií je punkce

Nádory pleury

sekundární = metastázy jsou častější

formy:

karcinóza pleury – porogenní šíření v dutině s hemoragickým výpotkem

karcinomová lymfangiopatie – šíření v lymfatických cévách bez tvorby nádorových mas

primární: mezoteliom – vzácný, při dlouhodobé expozici azbestovým vláknům, u starších mužů

Patologie mediastina

Akutní mediastinitida

hnisavý zánět vzniklý přestupem z okolí např. z oblasti krku

u traumatické perforace jícnu

komplikace: rychlé šíření v řídkém vazivu vede k sepsi

Emfyzém mediastina – průnik vzduchu při traumatech

Mediastinální syndromy – syndrom horní duté žíly – otok a cyanóza obličeje, krku a horní končetiny včetně dušnosti v důsledku sníženého průtoku horní dutou žílou (tlakem).

Patologie thymu (brzlíku)

fyziologická involuce v období puberty

nádory:

benigní : thymom – oválný tumor v horním mediastinum, útlak okolních struktur

maligní: neuroendokrinní karcinom, lymfom, germinální tumor

OTÁzky

Které jsou charakteristické nemoci horních cest dýchacích?

Definujte poruchy vzdušnosti plic.

Vyjmenujte záněty plic.

Jaké znáte nádory plic a pleury?

Patologie dutiny ústní a slinných žláz

Vrozené vývojové vady

Rozštěpové vady obličeje

cheiloschisis – rozštěp rtu

gnathoschisis – rozštěp čelisti

palatoschisis – rozštěp patra

cheilognathopalatoschisis – rozštěp rtu, čelisti a patra

Terapie: operativní a velmi úspěšná díky mikrochirurgii

Mikrostomie – malý ústní otvor

Mikroglosie – malý jazy

Makroglosie – velký jazyk

Zánětlivá onemocnění

Stomatitis – zánět sliznice dutiny ústní (obecně)

gingivitis – zánět dásní

cheilitis – zánět rtu

glositis – zánět jazyka

Stomatitis aphtosa - puchýřky měnící se v drobné vřídky = primární herpetická stomatitida

Rekurentní herpes simplex (labialis)= opar , sekundární infekce virem herpes simplex – reaktivace viru, který přežívá v nervových gangliích

Koplikovy skvrny – červené skvrny na sliznici tváře před spalničkami

Soor – moučnivka, moniliiáza = candida albicans, bílé povlaky na sliznici u imunokomprimovaných osob

Malinový jazyk – u spály

Povleklý jazyk – odlupování povrchových epiteli jazyka při nepřijímání potravy, např. u angíny

Nádory benigní

papilom z dlaždicového epitelu (HPV – lidské papilomaviry)

fibrom – nádoru podobné léze zmnoženého vaziva (epulis = hyperplastické výrůstky na sliznici a dásních = pseudotumory!)

hemangiom – opakované traumatizace potravou – krvácení

prekanceróza – leukoplakie – bělavé okrsky na sliznici – od tlaku protéz, u kuřáků, alkoholiků, …

Nádory maligní

dlaždicobuněčný karcinom – často vředovitá nebolestivá léze (pozor na záměnu s tvrdým vředem u syfilis!) ve spojení s kouření a alkoholismem

karcinom rtu – u kuřáků dýmky

karcinom jazyka

karcinom spodiny dutiny ústní

ONEMOCNĚNÍ SLINNÝCH ŽLÁZ

Sialolithiasis – tvorba kamenů ve vývodech slinných žláz, pohyb provází velká bolestivost

Záněty

Sialoadenitis = zánět slinné žlázy

parotitis epidemica = příušnice, akutní virové vysoce nakažlivé onemocnění vyvolané paramyxoviry, postihuje děti a mládež, zduření příušních žláz, u dospělých pozor na závažné komplikace: akutní záněty vaječníků a varlat ( možná následná neplodnost!)

hnisavá sialoadenitida – stafylokoková, predisponujícím faktorem je xerostomie = snížená sekrece slin

chronická lymfoepiteliální sialoadenitida – autoimunitní zánět, který postihuje i jiné žlázy (např. slzné) je součástí Sjo“grenova syndromu

Cysty

Mukokéla (pseudocysta) – traumatická ruptura retenční cysty, hojením vzniká mukofagický granulom

Ranula – tenkostěnná cysta podjazykové slinné žlázy ve spodině dutiny ústní

Benigní nádory

Pleomorfní adenom – nejčastější, hlavně v příušní žláze, často recidivuje

Warthinův tumor = cystický adenolymfom, ve starším věku u kuřáků

Maligní nádory

Mukoepidermoidní karcinom – v každém věku

Adenoidně cystický karcinom – lokálně agresivní

Otázky

Obvykle jednoduché testové otázky pro autoevaluvaci

DOPLNĚNÍ PRO STUDENTY OBORU DENTÁLNÍ HYGIENA - PATOLOGIE DUTINY ÚSTNÍ

Vývojové vady dutiny ústní ( kosti, dáseň, sliznice, jazyk)

Rozštěpové vady: NE rozštěp, ale NESPOJENÍ!!!

etiologie – genetická složka (40 %)

rozštěp rtu – více chlapci, incidence 1/1000

rozštěp patra – více dívky, incidence 1/2000

ret : ret + patro : patro 22% : 58% : 20%

Rozštěp rtu – cheiloschisis

neúplná forma (coloboma labii)

laterální : unilaterální (vlevo) x bilaterální

mediální

Rozštěp alveolárního výběžku – gnathoschisis

Rozštěp tvrdého patra – palatoschisis

Rozštěp měkkého patra – uranoschisis

Rozštěp uvuly – staphyloschisis

Gnathoshisis – rozštěpová vada čelisti
Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D., Stomatologická klinika LF UK v Plzni

Komplikace:

malformace nebo absence zubu + další vrozené defekty…. poruchy kojení !!! poruchy dýchání infekce středního ucha poruchy řeči kosmetický efekt

Nerozštěpové vrozené vývojové vady:

Fordyceovy skvrny – heterotopické mazové žlázky

Atypický vysoký úpon retní uzdičky – frenulum breve – potíže dětí při vývoji řeči, terapie – chirurgická:: protětí

Hereditární gingivální fibromatóza - AD dědičnost, výrazně zbytnělé dásně, gingivektomie po pubertě

Lingua plicata - cerebelli, cerebriformis, fissurata, gyrata, scrotalis - rozbrázdělá sliznice hřbetu jazyka (arborizace), dětství x dospělost, asymptomatické x bolesti při jídle, hygieně, mapovitý jazyk

Lingua geographica - mapovitý jazyk

Glosssitis migrans + lingua plicata ± psoriáza: asymptomatický x bolest při jídle, různě rozskáhlá šířící se červená ploška → hojení (hodiny/dny) → další červená ploška jinde

Vývojové vady zubů

Změny velikosti a tvaru:

Zdvojený zub (geminace, schisodontia) - nekompletní rozdělení zárodku zubu, 2 oddělené korunky na jednom kořeni, horní I1

Srostlice (synodontia)

Konkrescence - spojení po ukončení vývoje kořenů (trauma), zuby spojeny cementem

Dilacerace - ohnutí v místě spojení korunky a nebo kořene, trauma, obtížná extrakce

Dens evaginatus – drápovitý hrbolek, linguální nebo palatinální plocha stálých zubů

Dens invaginatus (dens in dente) - invaginace sklovinného orgánu do mezodermu pulpy před kalcifikací, horní I2, bilaterální, kaz

Taurodontismus (bull tooth) - porucha Hertwigovy kořenové pochvy, široká dřeňová dutina, moláry

Sklovinná perla - perzistence Hertwigovy kořenové pochvy, milimetrové uzlíky, horní moláry, vícekořenové zuby

Změny počtu

Izolovaná hypodoncie - častá , vrozená

Anodoncie – velmi vzácná

Anhidrotická ektodermální dysplázie – X vázaná dědičnost, hypodoncie + hypotrichóza + anhidróza, porucha vývoje alveolárního výběžku

Downův syndrom – absence M3 ( u 90% pacientů)

Hyperdoncie (přespočetné zuby) – častá, kónické zuby střední čáry (mesiodens), normální tvar: výrazný růst

Hyperdoncie: mesiodens. Nadpočetný zub je lokalizovaný v mezeře za horním mediálním řezákem.
Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D., Stomatologická klinika LF UK v Plzni

Poruchy struktury:

Mléčné zuby: novorozenecká žloutenka → žlutá barva, kongenitální porfyrie → červená barva, tetracyklin – hnědá barva

Stálé zuby: periapikální infekce / trauma mléčného zubu → porucha skloviny nástupce = Turnerův zub

Genetické

Amelogenesis imperfekta, dentinogenesis imperfekta, Ehler-Danlosův syndrom, Gardnerův syndrom

Infekční – kongenitální syfilis

Metabolické – dětské infekce, křivice

Léky – tetracyklin, chemoterapeutika

Fluoróza

Kongenitální syfilis – Hutchinson (1858)

fetální infekce

infekce zárodku zubu Treponema pallidum

chronický zánět → fibróza → deformace

stálé zuby

∙ horní I1 (Hutchinsonův řezák) – soudkovitý, zářez na incisální hraně

∙ M1 (Moonův molár) – kopulovitý, prohlubně na okluzální ploše („morušovitý molár“)

Tetracyklin (TTC)

vychytávání mineralizovanými tkáněmi

žlutá fluorescence (UV světlo)

během vývoje zubu – plod x dětství: dentin ( barva žlutá → hnědavá → šedá)

nepodávat TTC dětem mladším 12 let !!!

Poruchy prořezávání

Mléčné zuby: 6.-30. měsíc

při narození: dentes natales

během 1.měsíce: dentes neonatales (dolní I1)

nemají vyvinuté kořeny

+pachyonychia congenita, Ellis-van Crevelův sy

traumatizace bradavky matky

traumatizace jazyka dítěte (Riga-Fedes disease)

aspirace

dentitio praecox – erupce před 4.měsícem

Stálé zuby: 6.-13.rok, (M3: 18.-30.rok)

ztráta prostoru, retence předchůdce, cysta

hypofunkce hypofýzy nebo ŠŽ, Downův sy, křivice

předčasná ztráta mléčného zubu

hyperfunkce hypofýzy nebo ŠŽ

STOMATITIDY = zánětlivé onemocnění sliznice dutiny ústní

cheilitis – zánět rtu

gingivitis – znět dásně

glositis – zánět jazyka

stomatitis – obecně v dutině ústní v různé lokalizaci

herpetická gingivostomatitida a herpes

Původce stejný: virus herpex simplex (HSV)

Přenos: přímým kontaktem nebo slinami

Základní morfologická jednotka: intraepiteliální puchýř

primární gingivostomatitis – erytém, puchýřky, vřídky

rekurentní herpes labialis (opar) – projev sekundární infekce, reaktivace

- virus přežívá v nervových gangliích

Herpes labialis - základním projevem je puchýř, který rychle praská a mění se v erozi. jednotlivé eroze mají výraznou tendenci splývat v rozsáhlejší plochy.

Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D., Stomatologická klinika LF UK v Plzni

recidivující aftózní stomatitis

aftózní stomatitida – habituální afty, chronické onemocnění

bolestivé vřídky a eroze

nejčastější onemocnění dutiny ústní (20-25% populace)

multifaktoriální vznik

velký rozsah – mění zásadně kvalitu života!!!!

orofaryngeální kandidóza - zánětlivé onemocnění

původce: kvasinka Candica albicans, asymptomatický saprofyt u 70% populace

onemocnění u snížené obranyschopnosti: po ATB, pod protézou

angulární cheilitis ( anguli infectiosi) : candida+ nedostatek vitamínu B a železa

Hyperplastické léze dutiny ústní

reaktivní léze zmnožení vaziva na různé stimuly:

trauma – granuloma fissuratum

hormony – epulis gravidarum

epulis = patologické výrůstky sliznice na dásních

epulis gigantocellularis – reparativní granulom

epulis congenita- afekce novorozenců - podmíněná benigní nádorem z granulárních buněk

Nádory dutiny ústní - benigní

papilom z dlaždicového epitelu – často na uvule

kondylom - bradavice (HPV infekce)

fibrom – u chronické iritace, často v bukální sliznici

hemangiom – kdekoliv v dutině ústní

lymfangiom – v jazyku → makroglosie

pseudoepiteliomatózní hyperplázie povrchového slizničního epitelu – reaktivní původ – napodobuje karcinom

nádory dutiny ústní - prekancerózy

leukoplakie = bílá slizniční léze, prekanceróza, častěji u mužů, kuřáků

erytroplakie = červená léze, vysoce riziková prekanceróza

cheilitis actinica = prekanceróza způsobená dlouhodobou expozicí UV záření

Leukoplakie spodní plochy jazyka. bílá slizniční léze nepravidelného tvaru je lehce vyvýšená nad povrchem spodiny jazyka.

Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D, Stomatologická klinika LF UK v Plzni

Nádory dutiny ústní - maligní

dlaždicobuněčný karcinom (= skvamocelulární, spinocelulární, skvamózní, spinaliom)

zejména u starších mužů

alkohol, kouření, žvýkání tabákových a betelových listů, špatná ústní hygiena

tuhé často vředovité ložisko krvácející (nutná biopsie)

velmi agresivní, lokálně destruktivní

prorůstání do kůže

metastázy v krčních lymfatických uzlinách

Dlaždicový karcinom patra - rozsáhlá exofytická slizniční léze na patře je ložiskově exulcerovaná.

Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D, Stomatologická klinika LF UK v Plzni

ZUBNÍ KAZ A JEHO KOMPLIKACE

Jedna z nejčastějších chorob, hlavní příčina ztráty zubů, progresivní poškození bakteriemi.

Produkce kyseliny v plaku, která vede k rozpadu skloviny a dentinu.

Komplikace: infekce pulpy – akutní pulpitida, šíření do periapikální tkáně – periodontitida,

šíření do kosti – osteomyelitida - sepse

Etiologie zubního kazu:

strava + povrch + flóra + čas

Zubní kaz jako bakteriální onemocnění: dekalcifikace způsobena kyselinou produkovanou bakteriemi v plaku (Streptococcus mutans, sobrinus, salivarius, mitior, sanguis).

Rozdílná schopnost bakterií:

vazby na různé typy tkání

metabolizovat sacharidy (sacharóza)

produkovat kyseliny (S. mutans pH < 5)

- produkovat různé polysacharidy → plak

S. mutans uchovává sacharózu intracelulárně (metabolická rezerva): vynechání sacharózy z potravy vede k jeho vymizení! Nová dodávka sacharózy→ rekolonizace plaku.

Typické stagnační oblasti: jamky, rýhy a mezizubní prostor.

Streptococcus mutans: polymerizace sacharózy na hutné kariogenní polysacharidy (glukany), plak adheruje k zubům a trvale perzistuje.

Lactobacillus – méně kariogenní, podílí se na destrukci později.

Bakteriální plak: glykoproteiny ze sliny, organická matrix (polysacharidy) + bakterie

výrazně vyšší koncentrace kyselin než ve slině a odolnost vůči imunitnímu systému

viditelný za 12-24 hodin

průhledná vrstva s matným povrchem

rychlý vznik při dietě bohaté na sacharidy

odolný k tření při žvýkání

odstranění pouze čištěním zubů !!!

perzistence v jamkách a rýhách

minerály – vápník, fosfor, fluoridy

Tvorba kyseliny v plaku:

difúze sacharózy do plaku, opakované malé dávky jsou více kariogenní !!!

fermentace na kyseliny trvá JEN minuty !!!

nízké pH přetrvává 20 min po vymizení cukru, návrat k normálu za 60min dieta bohatá na cukry – hlavní zdroj plaku, proto je nejvíce postižená anglo-americká civilizace: ve Velké Británii až 80% 8letých dětí má kaz, dospělí v průměru pouze 13 zdravých neplombovaných zubů

nepřímý vztah mezi kazem a malnutricí

Efekt fluoridů:

pitná voda, zubní pasty, ústní vody, tablety

fluoridy jsou zabudovány do zubů během vývoje

snižují rozpustnost skloviny a potencují mineralizaci

? snižují tvorbu kyseliny v plaku

Úloha sliny:

komplexní sekret s pufrovacím účinkem - bikarbonáty, který má mnoho faktorů

omývání – očista od kariogenní stravy

riziko xerostomie – suchost při nedostatku tvorby slin

imunodeficience nemá výraznější vliv na tvorbu zubního kazu

Kaz skloviny

4 fáze:

časná – submikroskopická l éze

nebakteriální destrukce krystalů skloviny

vznik kavity

bakteriální invaze do skloviny

Časná léze je bělavá neprůhledná křídová skvrna s hladkým povrchem

demineralizace způsobená kyselinou

kónický tvar – nejširší na povrchu

Pulpitis je nejčastější příčina bolesti zubů a ztráty zubů u mladých lidí!!!

Příčiny: zubní kaz

trauma pulpy

fraktura korunky

termální /chemická iritace

retrográdní – parodontální chobot, osteomyelitida

Bez léčby: nekróza pulpy → infekce přes apikální foramina → periodontium → periapikální periodontitis

Klasifikace pulpitis:

pulpitis acuta x chronica – podle délky trvání

pulpitis partialis x totalis – podle rozsahu postižení

pulpitis aperta x clausa – podle komunikace s povrchem zubu

Terapie pulpitidy:

extrakce zubu

pulpectomie

pulpotomie

Periodontitis = zánět v okolí zubního kořene = pulpitis apicalis

Příčiny: infekce, trauma, chemická iritace

Podle délky trvání: akutní x chronická

Kolemčelistní záněty:

Klinicky : otok, bolest, horečka, leukocytóza, lymfadenopatie, ztížené otevírání úst, dysfagie, obstrukce dýchacích cest !!!

Mikroskopicky: flegmóna - šíření mezi fasciemi

Trombóza sinus cavernosus: vzácná život ohrožující komplikace u zánětů nosní dutiny, paranazálních sinusů a ucha, kdy 10% případů je odontogenního původu.

Příznaky: otok víček/spojivek + pulzatilní exoftalmus, cyanóza + mydriáza + poruchy okohybnosti a vizu.

Následky: až u 20% postižených pacientů tato trombóza končí úmrtím, asi u dalších 20%

přeživších pacientů je ztráta vizu !!!

Resorpce zubů

mléčný chrup – fyziologicky (tlak následníka)

trvalý chrup – vždy patologický proces

Onemocnění parodontu

Chronická gingivitida

podmíněná plakem a špatnou technikou čištění zubů

vznik v průběhu celého života

alveolární kost je intaktní !!!

Chronická parodontitida

zarudlá oteklá krvácející gingiva

bolestivost, zápach z úst

Terapie: odstranění plaku / kamene + hygiena !!!

Komplikace parodontitidy: pohyblivost zubů, ztráta zubů, parodontální absces, infekční endokarditida, zhoršení diabetes mellitus

Čelistní cysty

1. odontogenní - vystlané epitelem, jehož původ je v epiteliálních embryonálních zbytcích vývoje zubů

radikulární

folikulární

odontogenní keratocysta

2. neodontogenní – nemají souvislost se zubním epitelem

Radikulární cysta - odontogenní cysta zánětlivého původu, která nasedá na kořen odumřelého zubu a pevně k němu adheruje

Mikroskopicky: granulační tkáň, zánětlivé elementy, buňky kolem cizích těles (KCT) a dlaždicový epitel

Folikulární cysta= dentigerózní je připojena ke krčku neprořezaného zubu a v jejím lumen je korunka. Jde o poruchu vývoje zubního zárodku nejčastěji v oblasti M3

Mikroskopicky: vystlaná dlaždicovým epitelem, minimální zánětlivá celulizace.

Folikulární zubní cysta - extirpovaný vak folikulární cysty včetně neprořezaného moláru.
Foto: MUDr. Lukáš Hauer, Ph.D., Stomatologická klinika LF UK v Plzni

Odontogenní keratocysta má původ v epitelu zubní lišty. Vyskytuje se u dětí a mladistvých (10.-30. let), často u M3 mandibuly. Je multilokulární a expanzivní.

Neodontogenní cysty jsou fisurální cysty vznikající v čelistech ze zbytků epitelu při uzavírání embryonálních štěrbin.

cystis mediana anterior

cystis mediana posterior

cystis mediana mandibulae

cystis nasolabialis dextra, sinistra, bilateralis

Odontogenní nádory:

ameloblastom

mezenchymální odontogenní nádory

odontogenní myxom

odontogenní fibrom

cementoblastom

smíšené odontogenní nádory

ameloblastický fibrom

ameloblastický fibrosarkom

odontom – komplexní nebo složený

Ameloblastom se vyskytuje nejčastější ve 2.- 4. deceniu v mandibule u molárů. Je benigní s expanzivním růstem a často recidivuje!!! Jeho maligní zvrat je vzácný.

Sialolitiáza je tvorba kamenů ve vývodech slinných žláz, s maximem v submandibulární žláze.

Kameny vznikají zvolna a brání odtoku sliny, proto pacient vnímá pocit napětí ve žláze → slinná kolika = intenzivní bolest !!!

Sialoadenitidy

příušnice – parotitis epidemica

akutní bakteriální hnisavá sialoadenitida

chronická lymfoepiteliální sialoadenitida (=lesa)

chronická sklerozující intersticiální sialoadenitida

nekrotizující sialometaplázie

Parotitis epidemica je akutní virové onemocnění způsobené paramyxoviry. Postihuje děti a mladé dospělé. Jde o oboustranné zduření příušních žláz.

Příznaky: bolest, horečka

Komplikace: akutní záněty pankreatu, varlat !!! a vaječníků (viz nemoci varlat)

Akutní hnisavá sialoadenitida je vzestupná bakteriální infekce z dutiny ústní, kterou způsobují

Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans a pneumoniae. Typicky ji provází snížená sekrece slin – xerostomie!!!

Příznaky: zvětšení žlázy a bolestivost, někdy s píštělemi do okolí.

Chronická lymfoepiteliální sialoadenitida (LESA) je chronický autoimunitní zánět hlavně parotis projevující se zvětšením a tuhou konzistencí s atrofií žlázek. Jde o benigní lymfoepiteliální lézi s lymfocytární celulizací.

Sjogrenův syndrom:

xerostomie – neodostatečná sekrece slin

keratoconjunctivitis sicca

Chronická sklerozující intersticiální sialoadenitida postihuje hlavně submandibulární žlázy s

fibrózou.

Kuttnerův pseudotumor: často projev IgG4 nemoci

Nekrotizující sialoadenitis je nenádorová fokální nekróza ischemická, traumatická,…, která

připomíná tumor. Jde o funkční poruchy slinných žláz. Norma: produkce 1000 ml slin / den.

Sialorhea (ptyalismus) – nadměrná produkce.

Hyposialie – snížená produkce → xerostomie

Příčiny: nemoci žlázového parenchymu a okolí, vedlejší účinky léčiv, u diabetu, dehydratace

Cysty slinných žláz

Mukokéla - retenční cysta malé slinné žlázy, následek traumatické ruptury slinného vývodu, napodobují nádor.

Pseudocysta = mukofagický granulom

Ranula - tenkostěnná cysta spodiny dutiny ústní

NÁDORY SLINNÝCH ŽLÁZ - BENIGNÍ

pleomorfní adenom

Warthinův tumor

myoepiteliom

bazocelulární adenom

Pleomorfní adenom – nejčastější, benigní, 90% v parotis ve středním věku častěji u žen

- špatně oraničený gelatinózní uzel

Terapie: exstirpace je problematická, recidivuje, vyskytuje se multinodulárně

Pleomorfní adenom slinné žlázy. Mikroskopická struktura pleomorfního adenomu je heterogenní s proliferací duktálních a myoepiteliálních buněk a s ložiskem chondroidní metaplázie (šipky).
Foto: Alena Skálová, Šiklův ústav patologie v Plzni

Warthinův tumor - dříve cystický adenolymfom

- benigní nejčastěji v parotis u starších mužů, kuřáků, dobře ohraničený pouzdrem

- obsahuje 2 typy tkáně: dvouřadý onkocytární epitel + lymfoidní stroma

Terapie: exstirpace bez recidiv

Warthinův tumor parotis. Charakteristická cystopapilární struktura s bohatým lymfoidním stromatem.

Foto: Alena Skálová, Šiklův ústav patologie v Plzni

NÁDORY SLINNÝCH ŽLÁZ - MALIGNÍ

1. mukoepidermoidní karcinom

v různých slinných žlázách

nejčastější typ u mladistvých

různý grade i uložení

2. adenoidně cystický karcinom

pomalu rostoucí, agresivní

lokálně destruktivní, perineuráln í šíření

hematogenní metastázy

nejhorší prognóza ze salivárních nádorů

3. vzácné : acinický, sekreční, duktální….

Mukoepidermoidní karcinom. Cystické struktury obsahují hlenový sekret. Barveno mucikarminem.
Foto: Alena Skálová, Šiklův ústav patologie v Plzni

Adenoidně cystický karcinom. Mikroskopicky je nádor bifazický, tvořený duktálními buňkami a modifikovanými myoepiteliálními buňkami. Kribriformní struktury vytvářejí síť pseudocyst vyplněných extracelulární hyalinizovanou stromální matrix. V levé části obrázku je zastižena tkáň příušní žlázy.
Foto: Alena Skálová, Šiklův ústav patologie v Plzni

Otázky

Jaké vrozené vývojové vady dutiny ústní znáte?

Vyjmenujte některé vrozené vývojové vady zubů.

Co víte o nádorech dutiny ústní včetně odontogenních?

Co víte o zubním kazu a jeho komplikacích?

Jaké znáte čelistní cysty?

Patologie gastrointestinálního traktu (GITu)

Vrozené vývojové vady

Atrézie jícnu – slepé zakončení (bez pokračování)

Tracheoezofageální píštěle

Infantilní hypertrofická stenóza pyloru – ztluštění stěny pyloru, častější u chlapců, „zvracení obloukem“, terapie chirurgická

Heterotopie sliznice – různé okrsky žaludeční sliznice jícnu, pankreatické tkáně v žaludku

Omfalokéla – pupeční kýla

Gastroschíza – rozštěp (defekt) stěny břišní většinou vpravo od pupku, orgány volně vyhřezávají mimo dutinu břišní

Diafragmatická hernie – brániční kýla s kompresí plíce orgány, které skrze otvor pronikají do pohrudniční dutiny

Malrotace střeva – nedokončená rotace, v budoucnu problémy s diagnostikou příznaků např. u zánětu apendixu, který je uložen jinde než je obvyklé

Meckelův divertikl – vrozená výchlipka tenkého střeva

Hirsprungova choroba – střevní aganglionóza – vzniká dilatace tlustého střeva nad zúženým úsekem v rektosigmatu ( kongenitální megakolon)

Atrézie anu – nepřítomnost řitního otvoru

NEMOCI JÍCNU

Symptomy chorob jícnu

dysfagie – pocit obtížného polykání

odynofagie – bolestivé polykání

regurgitace – zpětný pohyb obsahu v dutém orgánu

pyróza – pálení žáhy

Morfologické projevy

obstrukce – zúžení lumina, omezení průchodu jídla a pití: komprese= stlačení, obturace = ucpání, stenóza = zúžení

narušení celistvosti stěny – ulcerace = vřed, lacerace = podélné trhliny, perforace = proděravění, ruptura = prasknutí

Achalázie = chybění peristaltických pohybů jícnu ( posouvání potravy) se spasmem a hypertrofií svaloviny v jeho dolní části, vzniká megaezofagus

Hiátová hernie – vysouvání žaludku otvorem podél jícnu do hrudníku

Jícnové divertikly – výchlipky – mohou být pravé a nepravé, podle mechanismu vzniku: vrozené, získané pulzní a získané trakční

Jícnové varixy – hadovitě vinuté rozšířené žíly pod sliznicí dolní části jícnu jako důsledek portální hypertenze u chorob jater, zejména u jaterní cirhózy. Komplikace: ruptura a krvácení !

Záněty jícnu

infekční: kandidová - u těžce nemocných pacientů, herpetická a cytomegalovirová – u imunokomprimovaných

neinfekční: eozinofilní, postaktinická - po ozařování, toxická a poléková

refluxní ezofagitida – prostup kyselých žaludečních šťáv do dolní části jícnu – vředy – intestinální metaplázie – Barrettův jícen – adenokarcinom

Nádory benigní - dlaždicobuněčný papilom

Nádory maligní

dlaždicobuněčný karcinom – u kuřáků a alkoholiků, ve střední části jícnu, prorůstání do okolí – plicní hilus

adenokarcinom – často z Barrettova jícnu – v dolní části jícnu, prorůstání do žaludku

NEMOCI ŽALUDKU

Eroze – drobný povrchový defekt sliznice

Ulcerace = vřed – hluboký defekt zasahující až do svaloviny stěny žaludku, nejčastěji peptický vřed, vzniká z nerovnováhy mezi akresivní žaludeční šťávou a ochrannými faktory žaludeční sliznice

Záněty žaludku

Akutní gastritida – klinické příznaky: bolest, nauzea, zvracení

Chronická gastritida – vyvolaná bakterií Helicobacter pylori, vzácněji Helicobacter Heilmannii, vede k úbytku slizničního hlenu, snížení obranyschopnosti sliznice.

Komplikace – žaludeční a duodenální vřed, adenokarcinom

Chronická autoimunitní gastritida – autoimunitní proces vedoucí k atrofii sliznice a achlorhydrii

Gastroduodenální vředová choroba (peptická)

Příčiny: chronická gastritida, nesteroidní protizánětlivé léky, kouření a cirkulační poruchy ( kardiální insuficience a portální hypertenze)

Akutní vřed má okraje ostré, chronický vřed spíše navalité, hojí se jizvou

Komplikace:

penetrace (proniknutí) – do přilehlého orgánu – nejčastěji pankreatu

perforace (proděravění) – do dutiny břišní s rozvojem peritonitidy a šoku

krvácení z vředu – po nahlodání cévy ve stěně žaludku nebo dvanáctníku

stenóza – deformace stěny při hojení vředu jizvou

malignizace - méně častá

Nádory benigní – vzácné, leiomyom

Nádory maligní

adenokarcinom

Makroskopicky: časný – mělký, pokročilý – hluboký

Mikroskopicky: intestinální typ, difuzní typ s buňkami typu pečetního prstene

Komplikace: krvácení (hematemeza, melena), perforace

Metastazování: do regionálních LU, hematogenně do jater a porogenně do obou ovárií u žen = Krukenbergův nádor, do lymfatických uzlin do levého nadkličku = Virchowova uzlina a do jater

GIST = gastrointestinální stromální tumor – vzácný, jeho biologická povaha závisí na velikosti, počtu mitotických figur, příznaky u velkých nádorů obstrukce lumina

NET = neuroendokrinní tumor

MALT lymfom

NEMOCI STŘEV

Vrozené vývojové vady:

Meckelův divertikul = výchlipka oblasti koncové části tenkého střeva – záněty

Příznaky poruch činnosti tenkého a tlustého střeva:

Diarrhoe - průjem

Obstipatio - zácpa

Ragády – trhlinky v oblasti anu

Vzhled stolice

průjmová – řídká vodnatá

mazlavá – větší množství tuku – steatorhoea

hlenovitá – u bacilární dyszentérie

krvavá – z konečných úseků střeva

melena – černá natrávená krev ve stolici z horních úseků GITu

Cévní poruchy

Ischémie – omezení průtoku krve

příčiny: okluzivní - obstrukce tepenného nebo žilního lumina, neokluzivní - nedostatečný průtok okysličené krve z celkových příčin

Hemoragická infarzace – ischemická nekróza komplikovaná gangrénou střeva, vzniká při venózním uzávěru (střevo se podobá jelitu) – následně paralytický ileus

Ischemická kolitida – zejména v lienální flexuře u starších pacientů s aterosklerózou tepen

Hemoroidy = uzlovité útvary dilatovaných žil a arteriol anorektální oblasti: zevní a vnitřní, komplikované rupturou a krvácením – enterorhagie (čerstvá červená krev ve stolici)

Malabsorpční syndrom = soubor příznaků z nedostatku živin, vitamínů, stopových prvků a minerálů v organismu přesto, že je jich v potravě dostatek.

Příznaky – nadýmání, průjmy, steatorrhoea, hubnutí

Celiakie (gluten-senzitivní enteropatie, celiakální sprue) –onemocnění s abnormální reakcí imunitního systému na přítomnost glutenu (lepku obilných zrn) v potravě (prolaminy: gliadiny – pšenice, secaliny -ž ito, hordeiny – ječmen, aveniny - oves, zeiny – kukuřice)

Záněty střev – infekční

Virové:

Rotavirová gastroenteritida – nejčastější příčina dětských průjmů u dětí do 1 roku

Norovirová gastroenteritida – dětské průjmy, orofekální přenos, hygiena rukou!

Adenovirová gastroenteritida – postihuje děti i dospělé

Cytomegalovirová kolitida – reaktivac viru u poklesu poruchy imunity, vodnaté krvavé průjmy

Bakteriální:

Stafylokoková enterotoxikóza – dramatický klinický obraz, rychlý nástup i konec

Cholera – původce: Vibrio cholerae – vodnatý průjem vzhledu rýžové vody v množství až 1 litr za hodinu, dehydratace až hypovolemický šok

Bacilární dyzéntérie (= úplavice) původce: tyčinkovitá bakterie Shigella dysenteriae, typická „nemoc špinavých rukou“ u dětí a cestovatelů v rozvojových zemích

Střevní potíže způsobené Escherichia colli vznikají u snížené imunity, po ATB,…

Kampylobakterové entrokolitidy

Yersiniové enterokolitidy – jsou nejčastější příčinou

mezenteriální lymfadenitidy imitující apendicitidu

Břišní tyfus a paratyfus - septická onemocnění, jejichž vstupní branou je gastrointestinální trakt. Původce je Salmonella typhi.

Klinický průběh: dominují horečky a bolesti hlavy.

Zdrojem nákazy je nemocný člověk nebo bacilonosič (salmonely přežívají ve žlučníku)

Přenos nákazy: fekálně kontaminovanou vodou!!!

Pro zájemce

český film „Pozor, vizita!“ s Rudolfem Hrušínským v hlavní roli.

Salmonelóza (salmonelová enteritida) – řídké až vodnaté průjmy a zvýšená teplota.

Pseudomembranózní kolitida – Clostridium difficile a jeho cytotoxin B

TBC střev – vzácné sekundární onemocnění, dříve častější z mléka nakažených krav

Protozoární:

Giardióza – bičíkovec Giardia lamblia, přenos kontaminovanou vodou

Amébová dyzentérie – měňavka Entamoeba histolytica, vředy na sliznici a krvavé průjmy

Helmintické:

roupi, škrkavky a tasemnice

Záněty střev – idiopatické (neinfekční)

IBD = „ inflammatory bowel disease) jsou chronická opakující se zánětliv onemocnění střev s neadekvátní odezvou imunitního systému sliznice na luminální obsah

Crohnova choroba CD = „Crohn´s disease“

postižení GITu je segmentální ( od dutiny ústní až k anu)

nejčastěji koncová část tenkého střeva = terminální ileum (ileitis terminalis)

na sliznici jsou vředy a štěrbinovité (fisurální) ulcerace a pseudopolypy a píštěle

sliznice při endoskopování má vzhled dlažebních kostek (obraz „kočičích hlav“)

stenózy střev se ztluštěním celé jejich stěny

tvorba epiteloidních nekaseifikujících granulomů

symptomy: bolesti břicha, průjmy, anémie z opakovaných minikrvácení, perianální píštěle

malabsorpční syndrom

píštěle, hnisavá peritonitida

u 5% pacientů se vyvine adenokarcinom

Ulcerózní kolitida UC = „ulcerative colitis“

Idiopatická proktokolitida

začíná v rektu a postupuje kontinuálně vzhůru

postihuje zejména rektum

vředy , zánnětlivé polypy, pseudopolypy

přítomnost krve ve stolici

komplikace _ toxické megakolon = zánětlivý infiltrát postihuje celou střevní stěnu a tvoří toxiny s dilatací střeva, ztenčením stěny a možnou rupturou - peritonitida

Apendicitis – zánět červovitého přívěsku céka

často akutní ulceroflegmonózní s perforací a fibrinózně hnisavou peritonitidou

Příznaky: bolesti břicha kolem pupku – později v pravém podbřišku, zvýšená teplota, plynatost, zvracení,…

Divertikly a divertikulitis – výchlipky stěny dutého orgánu (jícen – rectum) s usazováním potravy nebo tráveniny uvnitř, chronické dráždění, zánět, perforace

Střevní polypy – makroskopický popis: takto popisuje každou lézi vystupující nad okolní slizniční

povrch

mikroskopicky: stopkaté, přisedlé (sesilní)

psedopolyp = vyklenutí normální sliznice pouze připomínající polyp.

zánětlivé polypy – často u IBD

lymfoidní polypy – nahloučení lymfatické tkáně

hyperplastické polypy někdy přecházejí v pilovité adenomy (serrated adenomy)

Benigní nádory = adenomy, polypózně utvářené intraepiteliální neoplázie s rizikem přeměny v karcinom. Mikroskopické utváření: tubulární , tubulovilózní, vilózní.

FAP = familiární adenomatózní polypóza = autozomálně dominantně dědičný karcinomový syndrom, způsobný aktivací supresorového genu, což vede k výskytu mnohočetných adenomů v tlustém střevě. V mladém dospělém věku vede ke vzniku adenokarcinomu. Proto se provádějí preventivní hemikolektomie (odstranění části tlustého střeva s polypy).

Maligní nádory střeva a anu

Kolorektální karcinom – CRC („colorectal cancer“) je maligní epitelový nádor, invaze do stěny střevní a vznik metastáz do jater a plic

Dle místa výskytu v tlustém střevě:

adenokarcinom pravostranný – v céku, colon ascendens, hepatální flexuře a pravé straně transversa – neurčité příznaky pobolívání břicha a sideropenická anémie z opakovaného často okultního krvácení

adenokarcino levostranný – levá část transversa, lienální flexura, colon descendens, rectum – vede brzy ke stenóze průsvitu, zácpě, bolesti v levém podbřišku, anémii z opakovaného krvácení různé intenzity

prognóza: závisí na stádiu v době diagnózy, histologickém typu (grade)

neuroendokrinní tumory (včetně karcinomů) – vznikají v různých částech střeva, zejména v apendixu

MALT lymfomy - vznikají zejména v tenkém střevě

Změny polohy střeva – vrozené a získané

Intususcepce (= invaginace) – teleskopické zasunutí přilehlých úseků střeva do sebe ve směru posunu tráveniny, postihuje často oblast Bauhinské chlopně

nejčastěji u dětí do dvou let

komplikace: obstrukce střevního lumina, hemoragická infarzace, gangréna, perforace střevní stěny a peritonitida

Volvulus – otočení střeva i s jeho závěsem okolo osy, vzácný stav

komplikace: hemoragická infarzace

Změny průsvitu střeva se týkají obstrukce (zúžení) a dilatace ( rozšíření)

Vznik obstrukce:

obturace = ucpání střevního průsvitu předmětem (potrava, koprolit, polyp, polypovitý nádor)

stenóza = zúžení deformací stěny střevní (nádorová infiltrace, Crohnova choroba, spasmus hladké svaloviny)

komprese = útlak zvenčí – nádory okolních tkání

Vznik dilatace:

prosté roztažení nadměrnou tvorbou plynů

neurogenní porucha regulace tonu hladké svaloviny střeva

Ileus = střevní neprůchodnost

NPB – náhlá příhoda břišní je stav, kdy nastává zástava střevní pasáže (posunu obsahu trávicího traktu).

Mechanický ileus = způsobený zjevnou poruchou (překážkou)

obturační vzniká při obturaci, stenóze i kompresi

strangulační ileus vzniká při „zaškrcení“ střeva u volvulu, intususcepci, srůstech i kýle

Dynamický ileus = funkční porucha pasáže bez objektivní viditelné překážky

paralytický s atonií (ochabnutí) střeva a jeho dilatací, často vzniká u ischémie = vaskulární ileus

spastický je vzácný, u spasmů střevní svaloviny

Klinický průběh: zástava odchodu plynů a stolice, vzedmutí břicha, bolest, nauzea, zvracení, metabolický rozvrat

Komplikace: hemoragická infarzace, perforace, peritonitida

ONEMOCNĚNÍ PERITONEA

Patologický obsah v dutině břišní

Ascites (řecky askos – nádoba na tekutinu) = čirá nažloutlá tekutina ve větším množství (nad 150 ml) v peritoneální dutině – nahromadění transsudátu. U zánětlivého exsudátu jde o exsudativní peritonitidu.

Příčiny vzniku: portální hypertenze u nemocí jater a hypalbuminémie.

Cholascos = žluč v peritoneální dutině u perforace žlučníku.

Hemoperitoneum = krev v peritoneální dutině u traumat, netraumatických ruptur (sleziny nebo aneurysmat).

Pneumoperitoneum = plyn v peritoneální dutině při perforaci trávicí trubice.

Zánět peritonea

aseptická (chemická) peritonitida – u úniku žaludeční šťávy, žluči, enzymů, moči nebo krve a přítomnost cizorodého neinfekčního materiálu ( šicí materiál)

bakteriální (infekční) peritonitida

primární – extraperitoneální příčina = spontánní bakteriální peritonitida při jaterní cirhóze

sekundární – intraperitoneální příčina – infekční agens se do peritoneální dutiny dostává z orgánů dutiny břišní při perforaci vředu, divetiklu…

produktivní – vystupňovaná fibroprodukce ( zmnožení vaziva) se vznikem srůstů

Podle lokalizace zánětlivých změn:

cirkumskriptní peritonitida – lokální

difúzní peritonitida – rychlá, v celé peritoneální dutině s hnisavou komponentou nebo s příměsí střevního obsahu při perforaci = sterkorální peritonitida

Hernie (kýla) = vakovité vychlípení peritoneální dutiny.

Kýlní brankou (oslabené místo) prochází kýlní vak (peritoneum) s kýlním obsahem (nejčastěji střevní kličky,…).

Hernia libera – obsah je volný.

Hernia accreta – obsah je k vaku přirostlý.

Hernie reponibilní – lze zatlačit zpět.

Hernie nereponibilní -nelze zatlačit zpět

Skluzná kýla – obsahuje orgán čátečně retroperitoneálně uložený (cékum, močový měchýř).

Nástěnná kýla – obsahuje pouze část obvodu střeva.

Komplikace:

inkarcerace (uskřinutí) stlačení kýlního obsahu v brance spolu s cévním zásobením – hemoragická nekróza, gangréna a perforace s následnou peritonitidou – NPB

Topografické rozlišení:

Vnější kýly – inquinální, femorální (stehenní), umbilikální (pupeční) , v oblasti linea alba, v jizvě (in cicatricae)

Vnitřní kýly – kýla omentální burzy, mezokolická (Treitzova), diafragmatická

Prolaps (výhřez) = vystoupení břišního orgánu mimo přirozené hranice peritoneální dutiny v oblasti, kde je celistvost peritonea narušená

Prolaps rekta kompletní nebo slizniční – často následkem chronické zácpy, stavy po porodu,…

Nádory benigní – jsou velmi vzácné: mezoteliom, adenomatoidní tumor

Nádory maligní

primární jsou vzácné – maligní mezoteliom

sekundární jsou častější – karcinóza peritonea = četná drobná metastatická nádorová ložiska nádorů dutiny břišní – ovaria, tlustého střeva, pankreatu!

Otázky

Vyjmenujte některá onemocnění dutiny ústní.

Jaké znáte nemoci slinných žláz? Která jsou nejčastější onemocnění jícnu?

Co víte o zánětech žaludku, tenkého a tlustého střeva?

Které znáte nádory žaludku?

Co je to střevní neprůchodnost a jak vzniká?

Definujte kýlu a vyjmenuj různé druhy kýl.

Co víte o nádorech tlustého střeva?

Patologie jater a žlučových cest

Vrozené vývojové vady

jsou vzácné

Např: vrozená polycystóza jater – mnohotné cysty

atrézie žlučových cest – vrozená neprůchodnost

Základní projevy jaterních onemocnění

laboratorní sledování bilirubinémie, hladiny ALP (alkalická fosfatáza), AST (aminotransferázy), ALT (aminotransferázy), GGT (glutamyltrasferázy)

Icterus – hyperbilirubinémie ( nekonjugovaná, konjugovaná a smíšená)

Cholestáza – nejčastěji při obstrukci žlučových cest, která se projevuje výrazným svěděním kůže

Jaterní selhání – akutní s nekrózou hepatocytů nebo chronické

Mechanismy jaterních poškození

akumulace různých látek v cytoplazmě hepatocytů – nejčastěji velkokapénková a malokapénková steatóza

nekróza a apoptóza – zánik hepatocytů

zánět – provází většinu procesů v játrech

regenerace – u jater relativně vysoká zejména u mladých zdravých jedinců

fibróza (zmnožení vaziva je částečně reverzibilní) a cirhóza (ireverzibilní proces)

Cirhóza jater

je konečným stádiem mnoha jaterních onemocnění. Jde o nevratnou uzlovitou přestavbu jaterního parenchymu s variabilní velikostí uzlů ( malouzlová a velkouzlová cirhóza).

Příčiny:

alkohol (60-70 %)

virové hepatitidy

nemoci žlučových cest v játrech

autoimunní hepatitidy

vrozené metabolické vady

Průběh a důsledky:

poškození a snížená funkce hepatocytů

vznik icteru

vznik portální hypertenze ( zvýšení krevního tlaku – intrahepatální rezistence)

zvýšené riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu

Komplikace:

Ascites = volná nezánětlivá tekutina v dutině břišní

Shunty = tvorba cévních zkratek:

jícnové varixy → krvácení s hematemézou

hemoroidy → čerstvá krev ve stolici

caput Medusae – rozšířené cévy v okolí pupku

pavoučkové névy na kůži hrudníku

Splenomegalie = zvětšení sleziny

Jaterní encefalopatie = mozková dysfunkce z neschopnosti jaterních buněk odbourávat toxické produkty metabolismu → kóma → smrt

Infekce = indukovaná bakteriální peritonitida

Trombóza portální žíly

Hubnutí, svalová slabost – v důsledku snížené tvorby proteinů

Gynekomastie = zvětšování mléčné žlázy u mužů

Atrofie varlat = zmenšování varlat

Záněty jater

Podle délky průběhu: akutní a chronické

Podle původce: nejčastěji virové, méně často autoimunitní

Virová hepatitida A

oro-fekální přenos, občas s těžkým průběhem

Původce: RNA virus

Inkubační doba: 15-50 dnů

Přechod do chronicity: ne

Přechod do cirhózy a karcinomu: ne

Virová hepatitida B

HBsAg = australský antigen objevený 1965

přežívá v krvi a tělesných tekutinách

přenáší se parenterálně (krví) a z matky na plod

může způsobit asymptomatické nosičství viru (asi 200 000 nosičů žije v Asii)

existuje očkování

Původce: DNA virus

Inkubační doba: 28-160 dnů

Přechod do chronicity: ano

Přechod do cirhózy a karcinomu: ano

Virová hepatitida C

akutní i chronický průběh je často s minimálními příznaky a projeví se u části pacientů až cirhózou

přenos parenterálně

Původce: RNA virus

Inkubační doba: 14-160 dnů

Přechod do chronicity: ano

Přechod do cirhózy a karcinomu: ano

Virová hepatitida D

objevuje se spolu s hepatitidou B

přenos parenterálně

Původce: RNA virus

Inkubační doba: variabilní

Přechod do chronicity: ano

Přechod do cirhózy a karcinomu: ano

Virová hepatitida E

nákaza často ze špatně tepelně upraveného vepřového masa, vysoká nebezpečnost pro matku i plod, proto se doporučuje vyhnout se konzumaci grilovaného masa v graviditě

Původce: RNA virus

Inkubační doba: 15-45 dnů

Přechod do chronicity: ne

Přechod do cirhózy a karcinomu: ne

Toxické poškození jater

Alkohol – steatóza (při abstinenci může vymizet) → alkoholická steatohepatitida→ fibróza → cirhóza (viz komplikace) a smrt

chronická nadměrná konzumace alkoholu vede k poškození mnoha dalších orgánů: slinivka břišní, žaludek, srdce, sliznice dutiny ústní,….

Léky – u nadměrného užívání akutně (náhoda, sebevražda) nebo chronicky, často z neznalosti (příbalové letáky se nečtou, např. paracetamol!)

Houby – nejčastěji jde o mykotoxin muchomůrky zelené (Amanita phalloides)

Nádory jater

Benigní – kavernózní hemangiom, hepatocelulární adenom

Maligní

hepatocelulární karcinom – spojený s jaterní cirhózou a vyšším věkem pacientů, metastazuje do lymfatických uzlin, plic a kostí, terapie: resekce nebo transplantace jater

cholangiocelulární karcinom

Transplantace jater

u pacientů s akutním poškozením nebo nevratným konečným poškozením jater

velmi přísná indikační kritéria

nemocná játra jsou příjemci odstraněna a na jejich místo jsou našita játra jater (srovnej s ledvinami!)

u malých příjemců a dětí lze použít jen část jater

v ČR se provádějí v Centru kardiovaskulární a transplantační chirurgie v Brně a v Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze

přežívání: 1 rok 90% pacientů, 10let 74% pacientů

Onemocnění žlučníku a žlučových cest

Cholelitiáza = přítomnost kamenů ve žlučníku nebo ve žlučových cestách

kameny mají různé složení: choelsterolové, pigmentové, smíšené

komplikace: bolest, kolika = záchvatovitá bolest při pohybu kamene vystřelující podél žeber k páteři, iritace stěny se vznikem zánětu, perforace stěny žlučníku nebo penetrace do přilehlého orgánu nejčastěji střeva s vycestováním kamene, zaklínění kamene ve Vaterské papile a vznik hemoragické nekrotizující pankreatitidy

Cholecystitida = zánět žlučníku akutní nebo chronický

kalkulózní u zaklínění kamene v krčku žlučníku a hromadění žluči s rozpínáním žlučníku

akalkulózní u těžkých stavů s multiorgánovým selháváním

chronická – následek opakovaných akutních procesů

Komplikace: jako u cholelitiázy, hydrops žlučníku = hlenovitá tekutina ve žlučníku po vstřebání žluči

Cholangitida = akutní je spojena se stagnací žluče (útlak, kámen, tumor) a pomnožením bakterií, často přechází v septický šok. Z extrahepatálních žlučovodů se šíří vzestupně do jater: biliární sepse až jaterní absces. Příznaky: horečka, zimnice, třesavky, bolest v pravém podžebří.

Nádory benigní – adenom v oblasti Vaterské papily (ampulom). Projevy a komplikace stejné jako u obstrukce kamenem.

Nádory maligní

adenokarcinom žlučníku - nejčastěji u starších žen

odhalen většinou až v inoperabilním stádiu (eventuální předchozí potíže jsou pacientem přisuzovány kamenům)

prorůstání do přilehlé jaterní tkáně

adenokarcinom žlučových cest – v oblasti jaterního hilu označován jako Klatskinův tumor

prorůstání do okolních tkání – játra, dvanáctník, hlava slinivky břišní

metastázy do jater a lymfatických uzlin

Otázky

Jaké jsou typy zánětů jater?

Co je to jaterní cirhóza?

Vyjmenujte benigní a maligní nádory jater.

Jaké komplikace kamenů ve žlučníku a žlučových cest znáte?

Patologie pankreatu

Vrozené vývojové vady

vzácné

ageneze = nevyvinutí – neslučitelné se životem

pankreas annulare – obkružuje dvanáctník → stenóza

ektopie – části slinivky ve stěně žaludku, jejuna, …

Cystická fibróza pankreatu (dříve mukoviscidóza)

autozomálně recesivně dědičné onemocnění se vznikem abnormálně hustých sekretů exokrinních žláz

rozšiřování vývodů → hromadění sekretů → vznik cyst a atrofie okolní tkáně slinivky → fibróza→ porucha vstřebávání tuků z nedostatku lipázy → hypovitaminóza A, D, diabetes mellitus

mekóniový ileus u novorozenců – hlenová zátka v tenkém střevě

ucpání žlučovodů – rozvoj biliární cirhózy

současné postižení slinných žláz, potních žláz (“slané děti“), plic, azoospermie a infertilita.

Záněty

Akutní pankreatitida = zánětlivá odpověď na samonatrávení slinivky břišní vlastními

enzymy

Příčiny:

obstrukce (ucpání) vývodů kamenem, nádorem

poškození alkoholem

Průběh: aktivace trypsinogenu → otok, nekrózy tukové tkáně, destrukce buněk slinivky, destrukce cév, akutní zánět → diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) → šokový stav

Podle rozsahu:

akutní intersticiální pankreatitida

akutní nekrotizující pankreatitida

hemoragická pankreatitida – nejtěžší a nejrozsáhlejší

umírá až 5 % pacientů, u přeživších hojení pseudocystami

Chronická pankreatitida = trvale se zhoršující zánětlivý proces, u kterého je funkční tkáň nahrazována vazivem a dochází k nedostatečnosti exo – i endokrinního pankreatu

Příčina: nejčastěji chronický abúzus alkoholu

Průběh a komplikace: bolest po jídle v okolí pupku šířící se k páteři, hubnutí, ikterus, objemná mastná stolice, ascites, riziko vzniku karcinomu.

Nádory exokrinního pankreatu benigní - cystadenom

Nádory exokrinního pankreatu maligní – duktální adenokarcinom, cystadenokarcinom

Rizikové faktory: alkoholismus, kouření, chronický zánět, obezita, vyšší věk

Projevy a komplikace: závisí na lokalizaci – v oblasti hlavy projevy z útlaku žlučovodu, v oblasti těla a ocasu jsou velmi dlouho klinicky němé, rozšíření po peritoneu a do jater, hemoragický výpotek

Nádory endokrinního pankreatu – jsou vzácné, často neuroendokrinní s projevy hyperinsulinismu (u inzulinomu) a Zollinger-Ellisonův syndrom (u gastrinomu), dle produkce působků existují také: glukagonom, somatostatinom, VIPom, …

Otázky

Co je to mukoviscidóza?

Jaké záněty slinivky břišní a jejich komplikace znáte?

Nefropatologie

Funkce ledvin: podílejí se na udržování acidobazické rovnováhy stejně jako plíce.

Stálost acidobazické rovnováhy je zajišťována systémem nárazníků:

bikarbonátový (slabé kyseliny a jejich soli)

nebikarbonátový (proteiny, hemoglobin, fosfáty)

Plíce: kyselina uhličitá + voda

Ledviny: vylučují H+ ionty a resorbují bikarbonáty

pH moči může poklesnout až na 4,55

Normální pH krve 7,4 ( 7,35 – 7,45)

pH pod 7,35 acidóza

pH nad 7,45 alkalóza

Metabolická acidóza = tvorba silných kyselin

kumulace laktátu

hromaděním ketokyselin u diabetes mellitus

zadržování kyselin u selhání ledvin

ztrátami zásaditých střevních šťáv u průjmů

u popálenin

Kompenzace: prohloubené Kussmaulovo dýchání

Respirační acidóza = vylučování CO2 dechem

při omezení dýchací plochy

nemoci plic

Metabolická alkalóza = ztráty kyselin

při zvracení (úbytek žaludečních kyselin)

nadměrné užívání antacid

po diureticích

Respirační alkalóza = zvýšené vylučování CO2

-při hyperventilaci

Tvorba důležitých látek ledvinami:

RENIN - proteolytický enzym, který ve spojení s angiotenzinem I (z jater) vytvoří angiotenzin II, který způsobuje VAZOKONSTRIKCI = zvýšený krevní tlak !!!

ERYTROPOETIN - důležitý pro KRVETVORBU

Projevy renálních onemocnění

diuréza – vylučování moči ± 1500 ml/den

polyurie – zvýšené množství moči nad 3000 ml/den

oligurie - tvorba malého množství pod 400 ml/den

anurie - pod 100 ml/den

polakisurie – časté močení

dysurie – bolestivé močení

azotémie – zvýšená hladina dusíku močoviny a vzestup sérového kreatininu

hematurie – krev v moči se zachovalými erytrocyty

proteinurie – bílkovina v moči

hemoglobinurie – přítomnost hemoglobinu v moči (bez erytrocytů)

glykosurie – cukr v moči

bilirubinurie – bilirubin v moči

urémie – kombinace klinických a laboratorních znaků u pacientů se selháním ledvin ( azotémie, acidóza, minerálová dysbalance, anémie z deficitu erytropoetinu, prodloužení doby srážlivosti krve)

urémie chronická – u terminálního nezvratného selhání ledvin

komplikace: kardiální - hypertenze , ztráta svalové hmoty, fibrinózní záněty (Treitzova kolitida, ezofagitida, gastritida – nauzea, perikarditida), snadné krvácení, encefalopatie (edém mozku), periferní polyneuropatie, svědění kůže, poruchy metabolismu vápníku, fosforu a vitamínu D, sekundární hyperparathyreóza, renální osteodystrofie – nemoci kostí

Akutní renální selhání – vzniká během několika dnů až týdnů, přítomna oligurie až anurie a metabolická acidóza, u většiny pacientů při odpovídající léčbě dojde k obnovení správných renálních funkcí ( jen malá část přechází do chronicity)

Příčiny:

prerenální – ztráta krve, dehydratace

renální – nemoci glomerulů, tubulů a cév

postrenální – obstrukce močových cest

Chronické renální selhání (chronická renální insuficience) – mírné, střední nebo těžké nevratné terminální, které se projevuje urémií

Klinické syndromy postižení ledvin

Izolovaná proteinurie = únik bílkovin do moči, příčiny glomerulární nebo tubulární

Nefrotický syndrom = soubor příznaků jako důsledek těžké proteinurie:

masivní proteinurie ( > 3,5g/den)

hypoalbuminéme/hypoproteinémie

otoky – ráno hlavně v oblasti víček

hyperlipidémie a lipidurie

Izolovaná hematurie = zvýšený počet erytrocytů v moči (> 10ery/1μl)

mikroskopická hematurie – není okem patrná

makroskopická hematurie – moč se barví červeně až do hněda

Nefritický syndrom = postižení při akutní glomerulonefritidě s různým stupněm renálního selhání:

hematurie

proteinurie

hypertenze

oligurie s azotémií a minerálovou dysbalancí

Nemoci glomerulů

imunologicky podmíněné – tvorba imunitních komplexů nebo autoprotilátek, které poškozují glomerulus

neimunitně podmíněné na základě hemodynamických faktorů - hypertenze

Klasifikace podle:

klinických znaků a syndromů

primární (bez známého jiného onemocnění) a sekundární (jsou součástí jiného onemocnění)

podle časového průběhu – rychle progredující GN, akutní GN a chronické GN

Základem je morfologický obraz onemocnění glomerulů = vyhodnocení biopsie ledviny! Světelná mikroskopie a imunofluorescence.

Postižení glomerulů:

difuzní – nadpoloviční většina glomerulů postižená

fokální – jen některé glomeruly

segmentální – část glomerulu

Nemoc minimálních změn – většinou u malých dětí 2-3roky s převahou chlapců

nefrotický syndrom

Akutní difúzní endokapilární proliferativní glomerulonefritida (poststreptokoková, postinfekční) – imunokmplexová GN, jejíž příčinou je bakteriální infekce mimo ledviny.

výskyt u dětí a mladistvých po streptokokové respirační nebo kožní infekci

asi 14 dní po antibioticky vyléčené původní infekci se objevuje proteinurie a hematurie (nefritický syndrom)

Rychle progredující glomerulonefritida (extrakapilární, srpkovitá)

velmi rychlý klinický průběh

v Bowmanových pouzdrech glomerulů jsou tzv. srpky = proliferující epitelové buňky, které utlačují kapilární kličky glomerulů a ty zanikají

Cévní onemocnění ledvin

Hypertenzní nefroskleróza

Infarkt ledviny

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS)

epidemická forma je vázaná na infekci s průjmem u mladších jedinců

forma s protilátkami proti komplementu a při užívání některých léků

Nemoci tubulů a intersticia

= různorodé choroby postihující ledvinné tubuly a přilehlou tkáň (intersticium).

Akutní tubulární poškození (často nekróza) – u šokových stavů. Tvorba intraluminálních válců, které způsobí obstrukci: moč neodtéká, vrací se do glomerulů, dochází k ledvinnému selhání.

Toxická tubulointersticiální nefritida – poškození nadměrným užíváním léků, nejčastěji analgetika .

Akutní pyelonefritida – hnisavý zánět ledvin, provázený horečkou a bolestí zad

80 % vzniká ascendentně z ledvinné pánvičky, hromadění hnisu v ledvinné pánvičce = pyonefros, komplikace: vznik perirenálních abscesů

20 % vzniká hematogenně – u sepsí a pyémií

Chronická pyelonefritida – jako následek opakovaných nebo protrahovaných akutních pyelonefritid

Dialýza = proces, který nahrazuje přirozenou funkci ledvin u pacientů, kteří ji ztratili buď dočasně, nebo trvale. se v krvi udržuje bezpečná hladina chemických látek a řídí se také krevní tlak. Některé funkce zdravých ledvin dialýza nedokáže nahradit, např. hormonální funkci. Zdravé ledviny vytvářejí erytropoetin nezbytný pro tvorbu krve a dialyzovaným pacientům se dodává injekčně. Dialýza nedokáže nahradit funkci zdravých ledvin při aktivní tvorbě vitaminu D.

Hemodialýza = krev pacienta je čištěna právě pomocí přístroje, který se nazývá umělá ledvina. Krev se jednou jehlou odvádí mimotělním krevním oběhem do dialyzátoru, kde se z ní filtrují odpadní látky – například močovina (urea), kreatinin a přebytečná voda. Očištěná krev se vrací druhou jehlou zpět do pacientova těla. Na hemodialýzu je nutno docházet do nemocnice nebo do dialyzačního centra obvykle třikrát týdně na 4 až 5 hodin. Dialyzovaný pacient musí dodržovat dietu a omezený příjem fosforu a draslíku. Také má omezen příjem tekutin. Komplikací dialyzovaného pacienta bývá chudokrevnost, vysoký tlak, nevolnost a únava. Problematická je psychická zátěž: nemožnost žít a pracovat jako dosud a vědomí, že jde o nevyléčitelný stav, který lze vyřešit pouze transplantací ledviny. Tu nemůže podstoupit každý, například pacient s cukrovkou či rakovinou. Peritoneální dialýza je druhý způsob čištění organismu od škodlivých látek metabolismu. Krev se čistí uvnitř těla a to za pomocí peritonea. Do těla pacienta se musí denně přivádět a odvádět roztok, který krev čistí.

Pro zájemce

Dialyzační program (hemodialýza, peritoneální dialýza) | IKEM

Transplantace ledviny = metoda léčby u nemocných s ledvinným selháním, kteří mohou být operováni a předpokládá se u nich dlouhodobá funkce. V České republice se provádí více než 50let. Je nutné potlačit imunitní reakci, která je příčinou rejekce (dárce rozpozná darovaný orgán = štěp jako cizí a imunitou ho ničí). Ledvina se umísťuje do břišní dutiny a vlastní poškozené a nefungující ledviny se zpravidla ponechávají na svém místě.

Pro zájemce

Program transplantace ledvin | IKEM

Otázky

Vyjmenujte a definujte záněty ledvin.

Co je to urémie?

Vyjmenujte odchylky množství a složení moči.

Vysvětlete rozdíl mezi dialýzou a transplantací ledviny.

Urologická patologie

Vrozené vývojové vady ledvin

Polycystóza adultní (dospělých) – autozomálně dominantní onemocnění, váha každé postižené ledviny může dosahovat více než 1kg (norma je 150g), útlak orgánů v retroperitoneu, krvácení, selhání

Polycystóza infantilní (dětí) – autozomálně recesivní, vzácná.

Renální ektopie – uložení mimo obvyklou lokalizaci: bludná ledvina (ren migrans)

Podkovovitá ledvina – srostlé dolní póly ledvin (ren arcuatus)

Ageneze - nevyvinutí ledviny

Hypoplázie – více než o 50% menší ledvina

Vrozené vývojové vady močového měchýře

Exstrofie – měchýř je otevřen na povrch těla

Vezikoureterální reflux – špatný vývoj koncové části močovodu ve stěně měchýře, vede k opakovaným zánětům a hydronefróze

Vrozené vývojové vady močové trubice a penisu

Hypospádie – vyústění močové trubice je na přední (horní) straně penisu (nikoliv na vrcholu žaludu)

Epispádie – vyústění močové trubice je na zadní (dolní) straně penisu

obě vady jsou spojeny s opakovanými vzestupnými infekcemi močového ústrojí

nutno je operovat co nejdříve – v předškolním věku

Vrozené vývojové vady varlete

Kryptorchismus – porucha sestupu varlete do šourku

varle může být umístěno v dutině břišní, tříselném kanálu, v horní části šourku

komplikace: neplodnost !!!, vznik nádorů

orchidopexe – chirurgická fixace varlete v šourku na správném místě

NÁDORY LEDVIN

malých rozměrů často objeveny náhodně sonograficky v rámci preventivní prohlídky

dlouho rostou bezpříznakově

u větších velikostí bolesti v zádech, hematurie, dysurie

Benigní nádory ledvin

papilární adenom – velikost 15mm

onkocytom – hnědá barva, centrální jizva, velikost i několik centimetrů

angiomyolipom

Maligní nádory ledvin

světlobuněčný renální karcinom ( starý název Grawitzův tumor) – u starších pacientů, často solitární, průměru několik cm, žluté barvy, s nekrózami a krvácením v centru, většinou nemetastazuje

papilární renální karcinom - u mladších osob

chromofobocelulární karcinom – vzácný, hnědý, solitární

nefroblastom (Wilmsův tumor) – nádor dětského věku

NEMOCI VÝVODNÝCH CEST MOČOVÝCH

Urolitiáza – přítomnost kamenů v močovém měchýři (urocystolitiáza) , močovodu (ureterolitiáza) a ledvinné pánvičce (pyelolitiáza)

Komplikace:

hematurie ( i mikroskopická), dysurie

renální kolika – náhlá příhoda, prudká záchvatovitá bolest s vyzařováním do beder, třísla až šourku (u žen do stydkých pysků)

opakované záněty

hydronefróza až atrofie ledviny

Hydronefróza – obstrukce odtoku moči z ledvinné pánvičky, její rozšíření, útlak ledvinného parenchymu, atrofie, chronické ledvinné selhání. Může být jednostranná i oboustranná.

Příčiny: zúžená místa na různých úrovních, reflux, litiáza

Záněty

Urocystitida – zánět močového měchýře

akutní – dysurie, hematurie, bolest v podbřišku

chronická – u opakovaných akutních zánětů

Ureteritida – zánět močovodu

Uretritida – zánět močové trubice

Pyelitida – zánět ledvinné pánvičky často vede k pyelonefritidě

Benigní nádory

uroteliální papilom – častější u mužů a kuřáků, má vzhled „rostlinky v akváriu“

Maligní nádory

uroteliální karcinom plochý a papilární

urotelilární karcinom neinvazivní (in situ) a invazivní

Výskyt: ve všech částech vývodného systému s urotelem

Příznaky: hematurie !!!

Komplikace: prorůstání do prostaty, čípku děložního, stěny rekta, časté lokální recidivy

ONEMOCNĚNÍ PENISU

Záněty – většinou patří mezi sexuálně přenosné choroby

syfilis (příjice) – ulcus durum – Treponema pallidum – viz obecná patologie

granuloma inquinale

lymphogranuloma venereum – Chlamydia trachomatis

virové infekce

a) condyloma accuminatum – HPV (lidský papilomavirus) – typy 6 a 11 považovány za nízkorizikové tvoří četné nebolestivé bradavičnaté výrůstky

b) genitální herpes – HSV2 – četné malé puchýřky

kapavka – Neisseria gonorrhoeae

Příznaky - pálení a řezání při močení a kapka hnisu na zevním ústí uretry

Šíření: na prostatu a nadvarle u muže

na endometrium a vejcovody u ženy – NEPLODNOST z důvodu neprůchodnosti kvůli pozánětlivým srůstům

nespecifická zánětlivá onemocnění postihují především předkožku a žalud (balanopostitis)

Nádory benigní

prekancerózy: penilní intraepiteliální neoplázie (PeIN) – zarudlé skvrny

Nádory maligní

dlaždicobuněčný karcinom – postihuje předkožku a žalud starších pacientů, invazivní tumor metastazuje do tříselnch uzlin oboustranně, do plic, jater a kostí

Rizikové faktory: fimóza (zúžení předkožky, kterou nelze přetáhnout přes žalud) pod níž se usazuje smegma (zapáchající odloupané epitelie).

Poznámka: u mužů obřezaných v ranném dětství se téměř nevyskytuje (absence fimózy a smegmatu)

ONEMOCNĚNÍ VARLETE A NADVARLETE

Torze varlete – náhlá a velmi bolestivá příhoda, pootočení varlete a zaškrcení cévního zásobení s následnou ischemickou nekrózou a hemorrhagickou infarzací

Záněty

Orchitis – zánět varlete

Epididymitis – zánět nadvarlete

Orchiepididymitis – společný zánět varlete a nadvarlete - často oboustranné, akutní

Bakteriální:

původce: Neisseria gonorrhoeae u mladších mužů – kapavka

příznaky: teplota, bolest, otok

Virové:

původce: virus příušnic často způsobuje poškození varlat u 30-40% postižených dospívajících a dospělých mužů (eventuálně až neplodnost!)

Nádory

Germinální – nejčastější maligní nádory od puberty do padesáti let

Teratom – prepubertálně vzniklé se chovají benigně, postpubertálně vzniklé mají maligní potenciál, jsou součástí smíšených tumorů. Vzhled je solidní nebo cystický. Obsahuje tkáně sliznice respiračního či zažívacího traktu, tkáň kostní (někdy i zub), chrupavčitou i mozkovou.

Seminom – maligní nádor dospělých mužů, často spojený s kryptorchismem

Příznaky: hmatná bulka, mírná bolestivost, jednostranný výskyt

Metastazování: do uzlin podél aorty, do jater, plic a kostí.

Velmi dobrá prognóza – úspěšná léčba.

Embryonální karcinom – mladší dospělý věk, časné metastazování, díky léčbě dobrá prognóza

Nádor ze žloutkového váčku – často součást smíšených tumorů varlete

Choriokarcinom – vysoce maligní, součást smíšených nádorů, krevnaté nádorové masy, buňky připomínají časná stádia placentární tkáně, časné metastázy do plic, jater a mozku.

Nádory ze zárodečné lišty – jsou vzácné:

nádor z Leydigových buněk

nádor ze Sertoliho buněk

Lymfomy – vzácné, většinou B-lymfomy

Pro zájemce

preventivní program STK pro chlapy

ONEMOCNĚNÍ PROSTATY

Záněty:

Prostatitida – zánět prostaty dospělých mužů

Akutní bakteriální – horečky, třesavka, bolest malé pánve, perinea a rektea, dysurie. Nejčastější původce: Escherichia coli.

Chronická – příznaky jsou méně vyjádřeny, ale dlouhodobě obtěžující.

Granulomatózní – napodobuje karcinom, příčinou bývá syfilis, TBC, mykózy

Hyperplázie prostaty – benigní záležitost postihující starší muže (více než 50% mužů nad 60let) bez souvislosti se sexuální aktivitou, hmotností, či povoláním.

Příčina: snad hormonální dysbalance poměru testosteronu a estrogenu

Projevy: uzlovité zvětšení, konzistence elastická až tuhá s následnou obstrukcí prostatické části močové trubice.

Průběh: dysurie – nucení na močení, slabý proud moči, přerušované močení, neúplní vyprázdnění měchýře, následná hyperplázie svaloviny močového měchýře, opakované cystitidy, oboustranná hydronefróza a někdy i chronické tubulointersticiální nefritidy, litiáza

Terapie: TUR – transuretrální resekce

Nádory prostaty

Benigní – se téměř nevyskytují

Maligní – adenokarcinom prostaty – druhá nejčastější malignita mužů!!!

v časných fázích je klinicky němý, proto je důležité zjišťování hladiny PSA (prostatický specifický antigen) z krve v rámci preventivních prohlídek u mužů nad 50let, jde o velmi citlivý marker

postihuje periferní a zadní zóny prostaty

klinické příznaky jsou neurčité, v období rozvinuté choroby je prostata velmi tuhá při vyšetření per rectum

na základě punkce prostaty je z několika drobných válečků patologem histologicky diagnostikován typ karcinomu a jeho grading v rámci Gleasonova skóre (součet dvou nejčastějších Gleasonových gradů 1-5)

metastazuje do lokálních lymfatických uzlin (někdy až na levé straně krku) a do kostí (kost křížová – bolesti dolní části zad u starých mužů nebagatelizovat!!!, ale došetřit)

Pro zájemce

Movember - O nás - Nadační fond MUŽI PROTI RAKOVINĚ

Video — Tep 24 — Česká televize (ceskatelevize.cz)

Otázky

Co je to hyperplázie prostaty?

Jaké znáte nádory penisu?

Co je to PSA?

Vyjmenujte některé nádory varlete.

Co je to kapavka?

Vyjmenujte nádory ledvin.

Co je to hydronefróza a jaké jsou její příčiny?

Gynekopatologie

VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY

Nejčastěji postihují tělo děložní:

uterus septus: dutina děložní rozdělena septem

uterus bicornis: děložní tělo rozštěpeno ve 2 rohy

uterus duplex: kompletní zdvojení dělohy se 2 čípky; zdvojení se může týkat i pochvy

ONEMOCNĚNÍ VULVY

Záněty: vulvitis a vulvovaginitis

Neinfekční – alergické (kontaktní dermatitida), lékové erupce, psoriáza, atopická dermatitida s erytémem, svěděním a následným škrabáním

Infekční

Virové:

puchýřkovité herpetické záněty (HSV)

nízce rizikové sérotypy HPV – condylomata accuminata – bradavičnaté výrůstky

vysoce rizikové sérotypy HPV – prekancerózy – bělavá nebo červená ložiska

Bakteriální:

syfilis – ulcus durum – Treponema pallidum

kapavka – Neisseria gonorrhoeae

Mykotické:

vulvovaginální kandidóza – Candida albicans – častá u diabetiček

Parazitární:

infekce roupy – Enterobius vermicularis

zákožka svrabová – Sarcoptes scabiei – v místech ochlupení

Nenádorové epitelové léze:

Cysta Bartholinské žlázy – podkožní bulka, která může být komplikovaná zánětem

Lichen sclerosus – bělavé plošky – leukoplakie s atrofií epitelu se svěděním, mohou vést až ke stenóze introitu poševního

Lichen simplex chronicus – hyperplázie epitelu se začervenalými plochami s podobnými projevy jako u lichen sclerosus

Nádory vulvy:

Benigní - vzácné: lipom, hemangiom

Prekancerózy - vulvární intraepiteliální neoplázie (VIN)

Léze asociovaný s HPV infekcí = u-VIN (usual VIN = obvyklého typu)

Léze bez souvislosti s HPV infekcí = d-VIN ( diferencovaný VIN)

Maligní –

Dlaždicobuněčný karcinom vzniká většinou v souvislosti s d-VIN u žen nad 60 let, růst plochý s ulcerací nebo bradavičnatý, metastazuje do lymfatických uzlin.

Bazocelulární karcinom (bazaliom) – zpravidla nemetastazuje.

Extramamární Pagetova choroba – intraepiteliální šíření velkých nádorových buněk. Nádor imituje ekzém, projevuje se zarudnutím se svěděním.

Maligní melanom je vzácný.

ONEMOCNĚNÍ VAGINY

Záněty: vaginitis, kolpitis, často současně se záněty vulvy – vulvovaginitid

Příznaky: vaginální výtok („fluor“) – na rozdíl od běžného sekretu se liší množstvím, barvou, zápachem.

Mikrobiální obraz poševní = MOP – 6 typů:

1. normální – Doderleinův laktobacil

2. nehnisavý – mléčný

3. hnisavý – nažloutlý

4. gonorhoický – v akutní fázi je hnisavý

5. trichomonádový – řídký zpěněný, šedavý až nazelenalý

6. mykotický – bělavý až tvarohový

Většinou záněty infekční s narušením normální vaginální mikroflóry s vymizením Lactobacillus spp. a změnou pH (normální je kyselé). Bakteriální, virové, mykotické a parazitární infekce. Některé jsou pohlavně přenosné!

Nádory:

Benigní – vzácné – dlaždicobuněčný papilom

Maligní - dlaždicobuněčný karcinom vzniká na podkladě prekancerózy VaIN – vaginální intraepiteliální neoplázie

ONEMOCNĚNÍ HRDLA DĚLOŽNÍHO = ČÍPKU

Záněty: cervicitis

Neinfekční – mechanická traumatizace nitroděložním tělískem, pesary, tampony,…

Infekční – virové, bakteriální a mykotické

časté, vznikají přestupem z vaginy a neléčené pokračují dále do dutiny děložní a vejcovodů, které mohou vést až k zánětlivému onemocnění pánve – „pelvic inflammatory disease“ = PID

zdroj infekce během gravidity – chorioamniitis – spontánní abort – intrauterinní úmrtí

Pseudotumory:

Ectropium – přesun endocervikální sliznice na exocervix, červené plošky s následnou erozí a krvácením

Cervikální polyp – výrůstek endocervikální sliznice

Ovulóza – cysty endocervikálních žlázek

Prekancerózy:

Jde o dysplastické změny povrchového dlaždicového epitelu čípku, které se dříve klasifikovaly do 3 stupňů jako cervikální intraepiteliální neoplázie = CIN 1, CIN 2 a CIN 3, ale nyní se užívá hodnocení v souvislosti se vztahem k HPV lézím: LSIL = low grade skvamózní intraepiteliální léze a HSIL = high grade skvamózní intraepiteliální léze.

V dlaždicovém epitelu se vyskytují koilocyty = HPV infikované buňky s nepravidelnými jádry a projasněním cytoplazmy v jejich okolí , tzv. „haló“.

LSIL = CIN 1, změny buněk nepřesahují dolní třetinu dlaždicového epitelu

HSIL = CIN 2, změny buněk nepřesahují dvě třetiny dlaždicového epitelu

= CIN 3, změny buněk přesahují dvě třetiny dlaždicového epitelu

Terapie: excize, konizace

Nádory:

Karcinom čípku je 3. nejčastější maligní nádor žen na světě (po karcinomu prsu a tlustého střeva).

Spojen s vysoce rizikovými sérotypy HPV – „high risk“, kterých je asi 15, nejdůležitější jsou 16 a 18, dále 31,33 a 45.

Riziko vzniku karcinomu se zvyšuje s časným zahájením sexuálního života a s počtem sexuálních partnerů, poruchou imunity, kouřením. Vyšší výskyt u starších žen souvisí s vynecháním gynekologických prohlídek po klimakteriu!

Prevence: věrnost, malý počet sexuálních partnerů, kteří nejsou promiskuitní, pravidelné gynekologické prohlídky 2x ročně s provedením cervikální skríningové cytologie. Od ledna je součástí preventivní gynekologické prohlídky u žen ve věku 35 a 45 let HPV DNA test, který lékaře v případě jeho pozitivity informuje o možnosti, že žena může mít dosud nerozpoznaný nádorový proces. V případě pozitivity sérotypů 16,18 a 45 doporučí pacientku k podrobnějšímu kolposkopickému vyšetření. Pacientka absolvuje kontroly včetně gynekologické cytologie 2x ročně.

Ke snížení výskytu karcinomu může vést i očkování proti HPV infekci PŘED zahájením sexuálního života nejen u dívek, ale i u chlapců.

Pro zájemce

Screening karcinomu děložního hrdla od roku 2021 - VZP ČR

Dlaždicobuněčný karcinom – postihuje povrchové partie čípku, tvoří 80% tumorů této oblasti.

Adenokarcinom – postihuje hluboké partie čípku v cervikálním kanále.

Klinický průběh a komplikace: abnormální nebo kontaktní krvácení, výtok, bolest.

Metastazování do plic, jater a na peritoneum, prorůstání do okolních orgánů – močový měchýř, rektum.

ONEMOCNĚNÍ TĚLA DĚLOŽNÍHO

Záněty: endometritis

nesouvisející s graviditou – často souvisí s nitroděložním tělískem, nejzávažnější je infekce vláknitými anaerobními bakteriemi Actinomyces israeli – aktinomykóza a infekce Neisseria gnonorrhoeae – kapavka

související s graviditou a porodem – časté a většinou aseptické, souvisí se zadržením zbytků placentární tkáně v dutině děložní po potratu, spontánním porodu nebo císařském řezu. Při nedodržení hygienických standardů se mění na infekční se vznikem puerperální sepse s vysokou úmrtností (např. kriminální aborty).

Endometrióza = přítomnost endometriální tkáně mimo endometrium a myometrium. Opakované krvácení do těchto ložisek podléhá cyklickým hormonálním vlivům a vede ke vzniku endometriálních cyst (hnědé zbarvení = „čokoládové cysty“).

Příznaky: nespecifické – bolesti zad, při styky, nepravidelné krvácení, dokonce i neplodnost - infertilita

Funkční změny endometria = odchylky od cyklických hormonálních změn v reprodukčním období ženy.

Dysfunkční krvácení – abnormální krvácení u premenopauzálních žen nezávislé na normálním menstruačním cyklu, souvisí s estrogeny nebo s gestageny

Hyperplázie endometria – difuzní ztluštění endometria související s vyšší hladinou estrogenů

bez atypií

s atypiemi

Endometriální polypy – fokální zbytnění endometria u žen různého věku způsobující abnormální děložní krvácení

Nádory endometria:

Benigní – se nevyskytují

Maligní – karcinom endometria

I.typ – asociované se zvýšenou hladinou estrogenů, většina karcinomů endometria, dobrá prognóza

low grade endometroidní karcinom

mucinózní karcinom

Rizikové faktory: obezita, diabetes mellitus, vyšší počet menstruačních cyklů

II.typ – bez souvislosti s hyperestrinismem, horší prognóza

serózní karcinom, světlobuněčný karcinom, high grade endometroidní karcinom

Průběh a komplikace: abnormální krvácení (u starších žen náhle v menopauze), bolest spontánní nebo v průběhu pohlavního styku, v pokročilých stádiích prorůstání do okolních orgánů.

Nádory myometria:

Benigní

Leiomyom – nádor z hladké svaloviny, nejčastější nádor dělohy vyskytující se u žen středního věku, jsou kulovité a ostře ohraničené. Rostou submukózně (pod endometriem), intramurálně ( ve svalovině těla děložního) a subserózně (vyklenují se pod povrchem dělohy). Malé jsou zjištěny náhodně při ultrazvukovém vyšetření, ženě nepůsobí obtíže. Velké (průměr několik centimetrů) nebo mnohočetné leiomyomy tlakem na močový měchýř způsobují částečnou inkontinenci nebo tlačí dělohu do pochvy (prolaps dělohy).

Maligní

Leiomyosarkom – vzácný, neostře ohraničený maligní nádor hladké svaloviny dělohy vzniká nejčastěji bez souvislosti s leiomyomy.

Rychlý růst, časná angioinvaze, metastázy do plic, špatná prognóza.

ONEMOCNĚNÍ VEJCOVODŮ

Záněty: salpingitis

vznikají samostatně nebo jako součást jiných zánětlivých procesů z okolí (záněltivé onemocnění pánve – „PID“)

akutní – nejčastěji bakteriální – se vznikem pyosalpinx (hnisavý zánět s rozšířením vejcovodu podobný abscesu) bývá spojen se zánětem vaječníku = tuboovariální absces (adnextumor)

chronická – pokračování akutní salpingitidy vede k rozsáhlým srůstům v luminu vejcovodu, které při oboustranném postižení mohou způsobit infertilitu (neplodnost), také může vzniknout hydrosalpinx, kdy je hnis nahrazen serózní tekutinou

Nádory:

Benigní – vzácné

Maligní – high grade serózní karcinom, často ve spojení s ovariem, je vysoce agresivní

ONEMOCNĚNÍ VAJEČNÍKŮ

Záněty: spojeny se záněty vejcovodů – tuboovariální absces

Syndrom polycystických ovárií = syndrom způsobený poruchou hormonálních regulací na hypothalamo-hypofyzární-ovariální ose. Diagnostikuje se většinou ve třetí dekádě u žen s anovulačními cykly, oligo- až amenorhoeou, hyperandrogenismem (projevy hirsutismu – růst vousů, alopecie - plešatost, akné). Ovaria jsou zvětšena až 5x, mají ztluštělý povrch a pod ním mnoho cyst velikosti max 1cm.

Cysty – dutiny vyplněny výstelkou.

inkluzní – zcela benigní, klinicky nevýznamné, vznikají zanořením povrchového mezotelu

folikulární a cysta žlutého tělíska - jsou normální součástí hormonálního cyklu

endometroidní – forma endometriózy, často průměr nad 5cm, hnědý obsah z opakovaného krvácení, proto název „čokoládová cysta“

Nádory:

Dle biologické povahy je dělíme na benig ní, hraniční (= „border line“) a maligní

Epitelové

serózní

benigní serózní cystadenom – nad 1cm průměr

hraniční serózní tumor = S-BTO (serózní border line tumor ovaria) – cysta s papilárními výrůstky do lumina, častý rozsev po peritoneu

serózní karcinom

– low grade – v časných stádiích dobrá prognóza, bohužel často pozdě diagnostikován, ascites, rozsev po peritoneu

high grade – postihuje obě ovaria a omentum, agresivní nádor, rozsev po

peritoneu, jde o nádory s nejhorší prognózou ze všech nádorů vnitřního genitálu

mucinózní

benigní mucinózní cystadenom – jednostranné, multilokulární a obrovské (průměr i 30 cm)

hraniční mucinózní nádor – obrovské (až 50cm průměr)

mucinózní karcinom – jednostranný a vzácný

světlobuněčný karcinom – vzácný, špatná prognóza, nereaguje na chemoterapii

endometroidní karcinom – častý, vzniká v endometrióze vaječníku, prokrvácený

Sekundární nádory ovária = metastázy

do vaječníků metastázují karcinomy prsu, tlustého střeva, žaludku a pankreatobiliární oblasti

„Krukenbergův nádor“ – oboustranné metastázy karcinomu z prstenčitých buněk nejčastěji ze žaludku

Sex-cord stromální nádory – vzácné: ovariální fibrom, tékom, nádor z Leydigových buněk, nádor z buněk granulózy (adultní a juvenilní typ)

Germinální nádory

Teratomy – nádory ze tří zárodečných vrstev, obsahují různé typy tkání (obdoba teratomů varlete)

Zralý – benigní, obsahuje zralé epitely, kůži, chrupavku, kostní tkáň (i zub), motkovou tkáň i tkáň štítné žlázy. Většina je cystická. Dermoidní cysta – obsahuje jen kůži s adnexy (převaha žlutého kožního mazu s chlupy).

Nezralý – velmi vzácný, maligní

Dysgerminom ovária

Nádor ze žloutkového váčku

Embryonální karcinom

Non-gestační choriokarcinom

Otázky

Vyjmenujte některé choroby zevního genitálu ženy.

Vysvětlete zkratku MOP.

Jaké typy prekanceróz děložního čípku znáte?

Jaké jsou nejčastější nádory dělohy?

Jak dělíme nádory ovária?

Co je Krukenbergův nádor?

Patologie těhotenství

Mimoděložní těhotenství (extrauterinní gravidita) – přítomnost plodového vejce mimo děložní dutinu

tubární gravidita – ve vejcovodu – nejčastější

ovariální gravidita a abdominální gravidita – vzácné

Průběh: v počáteční fázi bezpříznakový, zvětšující se plodové vejce ve vejcovodu napíná jeho stěny až k ruptuře (prasknutí) a krvácení do dutiny břišní (někdy až hemoragický šok) = náhlá příhoda břišní

Onemocnění placenty, pupečnku a plodových obalů

Abnormality placenty:

Placenta praevia – vcestné lůžko, placenta je umístěna v dolní části dutiny děložní a částečně nebo úplně překrývá vnitřní děložní branku – brání průchodu plodu při porodu = překážka. Příznakem bývá někdy bezbolestné krvácení v druhé půlce gravidity.

Vasa praevia – abnormálně uložené cévy placenty, které procházejí přes vnitřní branku dělohy – útlak, trombóza nebo ruptura v průběhu gravidity nebo porodu.

Placenta accreta - zvýšená adheze placenty s poruchou odlučování – obtížné odlučování placenty ve třetí době porodní – vede k možnému prodlouženému krvácení po porodu a následné hysterektomii.

Retence placenty – zadržení části placenty v dutině děložní po porodu vede k poruše zavinování placenty, prodlouženému krvácení, nekróze a infekci.

Abrupce placenty – předčasné odlučování placenty provázené krvácením nejčastěji po 20. týdnu gravidity. Mezi placentou a stěnou děložní vzniká retroplacentární hematom – spontánní nebo poúrazový (při autonehodě). Plod je ohrožen hypoxií až asfyxií, předčasným porodem a intrauterinním úmrtím. Matku ohrožuje krvácení, hemoragický šok až DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace).

Odchylky tvaru placenty:

placenta membranacea – membranózní, velká a tenká

placenta biloba, triloba, multiloba – kompletní rozdělení na dvě, tři nebo více částí

placenta bipartita, tripartia , multipartita – nekompletní rozdělení na dvě, tři nebo více částí

placenta succenturiata – přídatná, mnohem menší velikosti, avšak spojena s hlavní placentou plodovými obaly

Placentární infarkt – ostře ohraničené ložisko ischemické nekrózy, velká centrálně uložená splývající nebo mnohočetná menší ložiska před 20. týdnem gravidity vzniklá náhle vedou k hypoxii plodu, asfyxii až nitroděložnímu úmrtí. Drobná četná postupně vznikající mohou vést k růstové retardaci plodu (pomalejšímu růstu proti normě).

Chorioangiom = hemangiom placenty, většinou bezvýznamný. Ve větších rozměrech může způsobit oběhové přetížení plodu, jeho srdeční selhávání až hydrops.

Abnormality pupečníku:

Marginální úpon – odstup z okraje (nikolv centra) placenty

Uzly pupečníku

pravý uzel – vzniká u dlouhého pupečníku a velkého množství plodové vody ve druhém trimestru, kdy se plod začíná více pohybovat. Utažení uzlu vede ke kompresi cév, hypoxii až asfyxii plodu a nitroděložnímu úmrtí.

Nepravý uzel – je lokální vyklenutí pupečníku s vinutými cévami bez klinického významu.

Torze – otočení pupečníku podél dlouhé osy

Strangulace – omotání kolem krku nebo končetiny plodu

Stlačení v porodních cestách při porodu

Prolaps pupečníku – výhřez z porodních cest před plodem při porodu

společným znakem je dlouhý pupečník a komprese (stlačení) pupečníkových cév s trombózou, asfyxií a úmrtím plodu

Aplázie a hypoplázie umbilikální artérie – jedna ze dvou tepen je zúžená nebo nepřítomná.

Záněty:

Akutní chorioamniitida – hnisavý flegmonózní až abscedující zánět vznikající nejčastěji vzestupnou cestou z pochvy a hrdla děložního, často u předčasného odtoku plodové vody. Jde o intraamniální infekci postihující veškeré tkáně – placentu, pupečník, plodové obaly, plodová voda i plod. V časných fázích gravidity – spontánní abort, v pozdějších fázích – předčasný porod, kdy je plod ohrožen adnátní (vrozenou) infekcí až sepsí. Matka je ohrožena poruchou zavinování dělohy s krvácením, lokálním hnisavým zánětem až puerperální infekcí až sepsí.

Puerperální sepse (dříve „horečka omladnic“) – akutní zánětlivé stavy rodičky vznikající v šestinedělí. Začínají lokálně v děloze a končí sepsí.

Hematogenní (transplacentární) infekce – vzácné onemocnění, jako první jsou postiženy placentární klky = akutní infekční vilitida (u syfilis, TBC). Chronická infekční vilitida může být způsobena mnoha mikroorganismy, z nichž nejčastější tvoří zkratku TORCH (Toxoplazmóza, Others = jiné, Rubeolla, Cytomegalovirus a Herpes simplex virus)

Gestační trofoblastická nemoc – patologický proces postihující matku, ale patologická tkáň je fetálního původu. Souvisí s probíhajícím nebo ukončeným těhotenstvím.

Perzistující trofoblastická invaze – proliferace vilózního (z placentárních klků) trofoblastu, která většinou spontánně zaniká.

Hydatidózní mola – nenádorová proliferace trofoblastu s rizikem maligní transformace.

parciální hydatidózní mola, tzv. molární těhotenství – spojena často s missed abortem (zamlklým potratem), kdy plod není vůbec založen.

kompletní hydatidózní mola, nejčastější tzv. molární těhotenství s edémem bezcévných klků (hrozníčky), které vyplňují rozšířenou dutinu děložní, embryo není přítomno! Zvýšení hladiny β-hCG v krevním séru.

a)+b) vzniká následkem patologicky proběhlé fertilizace (oplodnění) vajíčka za vzniku zygoty s chybným karyotypem, nejsou spojeny s normálním těhotenstvím. Dochází k poruše vývoje a zániku embrya a chybnému vývoji placenty.

invazivní hydatidózní mola – invazivní a destruktivní růst placentárních klků do myometria

Příznaky časné: nespecifické, vaginální krvácení

Gestační choriokarcinom – vzácný maligní trofoblastický nádor bez přítomnosti klků, nádorový trofoblast infiltruje děložní stěnu, angioinvaze, krevnaté metastázy v plicích, játrech i mozku. Má DOBROU prognózu, velmi citlivý na chemoterapii, vyléčitelný i ve stádiu metastáz. Před obdobím s chemoterapií byl jednoznačně smrtící

(Pre)eklampsie = hypertenzní choroby v graviditě, které postihují asi 5% těhotných žen.

Rizikové faktory: (pre)eklampsie v předchozí graviditě, žádná předchozí gravidita, vícečetné gravidity, po asistované reprodukci, dále u autoimunitních nemocí, diabetes mellitus a obezity, ...).

Přesný mechanismus rozvoje není znám, jde o systémovou reakci organismu na abnormálně utvářenou placentu. Placentární cévy se zužují, placentární ischémie, systémová hypertencze, hypoperfúze orgánů …. DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace) až edém mozku, křeče.

Matka: poškození ledvin, mozku, jater, nadledvin, srdce a adenohypofýzy – trombózy cév, ischemie, nekrózy, plicní edém a ascites.

Placenta: infarkty, abrupce, retroplacentární hematom.

Plod: předčasný porod, nízká porodní hmotnost i nitroděložní úmrtí.

Preeklampsie – systémová hypertenze matky v graviditě s orgánovými projevy v ledvinách, játrech, mozku a placentě. Alternativní název: EPH gestóza ( edémy, proteinurie, hypertenze).

Klinický průběh a komplikace:

systémová hypertenze (≥ 140/90 mm Hg)

proteinurie (≥ 300mg/den)

generalizované edémy

varianta preeklampsie: HELLP syndrom (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) – významně ohrožuje matku i plod a vyúsťuje v potrat nebo předčasný porod.

Terapie: indukce porodu nebo porod císařským řezem!

Eklampsie – je následek neléčené preeklampsie, stav tonicko-klonických křečí s následným kómatem.

Akutní komplikace těhotenství a porodu matky

= život ohrožující rychle progredující stavy s vysokou úmrtností: hemoragický šok, septický šok, diseminovaná intravaskulární koagulace, eklampsie, plicní embolie.

Embolie plodové vody – průnik amniální tekutiny do krevního oběhu matky trhlinami v děložních žilách a vede k multiorgánovému selhání. Probíhá v průběhu porodu nebo těsně po něm. Jde o kritický stav s 20 - 50% úmrtností bez možností prevence. Naštěstí jde o vzácný stav.

Vzduchová embolie – průnik vzduchu do žil dělohy při abrupci placenty nebo císařském řezu vedoucí ke kardiopulmonální insuficienci.

Otázky

Vyjmenujte některé abnormality placenty a pupečníku.

Co je to preeklampsie?

Jak vznikají záněty placenty?

Patologie prsu

Vyšetřovací metody:

aspekce - pohled

palpace - pohmat

mamografie – rentgenové vyšetření tzv. měkkým zářením

ultrazvuk – sonografické vyšetření

magnetická rezonance – s vysokou senzitivitou u nosiček genu BRCA1 a BRCA2

Metody odběru ložisek v prsu k určení přesné diagnózy:

„core-cut“ biopsie – odběr vzorku (punkční váleček) tlustou jehlou

resekce – odstranění části prsu: parciální mastektomie, kvadrantektomie, lumpectomie

totální mastektomie – odstranění celého prsu

odběr sentinelové (spádové) lymfatické uzliny v axile (podpažní jamce)

exenterace (vynětí) axilárního tuku s lymfatickými uzlinami

Vrozené vývojové vady prsu

Ektopická prsní žláza – výskyt kdekoliv v oblasti mléčné lišty - od axily až po tříslo, často zpozorováno v pubertě

Nadpočetná bradavka – (polythelie) – častějí, také v oblasti mléčné lišty, ale BEZ přítomnosti mléčné žlázy

Zánět prsu - mastitis

Akutní hnisavá mastitida – typická v období kojení (puerperální mastitis), vstupní branou je traumatizovaná bradavka, ložisko je různě veliké, bolestivé, přilehlá kůže je červená, bývá flegmonózní až abscedující. Terapie antibiotiky.

Chronická mastitida – u dilatovaných vývodů a v okolí cyst.

Granulomatózní mastitida – nebolestivé ložisko imitující nádor.

Nenádorové ložiskové léze

Fibrocystické změny – nejčastější změny v prsní žláze u postmenopauzálních žen, souvisí s hormonálními dysbalancemi a nepravidelnou atrofií žlázy, zmnožení vaziva, rozšíření (dilatace) vývodů, zmnožení epitelu vývodů (duktální hyperplázie) a lalůčků (lobulární hyperplázie), někdy s prekancerózními změnami (atypická hyperplázie) lalůčků nebo vývodů.

Adenóza – proliferativní léze u žen ve třetí a čtvrté dekádě života, zmnožení lalůčků a jejich neuspořádaný růst, tvoří ložisko – někdy hmatné (adenózový tumor – správněji pseudotumor) s mikrokalcifikacemi na mamografickém obrazu.

Radiální jizva – proliferativní proces velikosti max 3 mm s paprsčitě utvářenými okraji s jizevnatým vazivem centrálně imitující nádor.

Lipofagický granulom – regresivní často posttraumatické změny tukové tkáně prsu, nikoliv změny vlastní mléčné žlázy. Hmatný, napodobuje tumor.

Změny po zavedení prsních implantátů – vzniká obrovskobuněčný granulomatózní zánět typu kol cizích těles, nikoliv na inertní obal kapkovitého či diskovitého implantátu, ale jako reakce na obsah implantátu. Velmi tuhý obal – vazivová „kapsula“ deformuje prs a je indikací k reoperaci.

Benigní nádory

Fibroadenom – nejčastější benigní nádor mléčné žlázy. Je smíšený fibroepiteliální u mladých žen před 30. rokem. Oválný, hladký, hmatný, velikosti několik centimetrů, na řezu bělavý. Mikroskopicky bývá intrakanalikulární a perikanalikulární. Terapie: exstirpace.

Papilom – benigní intraduktální nádor centrálně ve velkých vývodech pod bradavkou nebo periferně v malých vývodech. Centrální bývají větší a provázené sekrecí z bradavky (serózní až hemoragickou). Periferní jsou velmi malé, často objevené náhodně vedle jiných nádorů.

Maligní nádory

Karcinom prsu – vzniká většinou u žen středního a vyššího věku, ale u mladších žen se často vyskytuje familiárně, u 15 – 20% žen ve spojení se zárodečnou mutací genu BRCA1 a BRCA2.

Rizikové faktory: hormonální stimulace (estrogeny), obezita, alkohol, cigarety.

Carcinoma in situ – duktální nebo lobulární je často multifokální, obsahuje mikrokalcifikace (díky nim je možné odhalit nehmatné léze na mamografickém snímku při skríningovém vyšetření!), bez invaze přes bazální membránu, nemetastazuje.

Invazivní karcinom – šíří se přes bazální membránu do okolí, vtahuje kůži, metastazuje lymfogenně do spádových uzlin. První z nich je spádová (sentinelová) nejčastěji v axile. Hematogenní metastázy vznikají v plicích, kostech, kostní dřeni, játrech a mozku. Porogenní šíření po pleuře se vznikem karcinózy pleury s pleuritidou a nádorového fluidothoraxu.

Molekulární subtypy karcinomu a význam pro terapii – tři hlavní skupiny:

luminální ( hormonálně dependentní) karcinomy – ovlivnitelné antiestrogeny (tamoxifen) nebo inhibitory aromatázy

HER2 pozitivní karcinomy – agresivnější, ale ovlivnitelné biologickou terapií

triple (trojitě) negativní karcinomy – vysoce agresivní ovlivnitelné chemoterapií

DCIS = duktální karcinom in situ – low grade a high grade

LCIS = lobulární karcinom in situ - multifokální výskyt

DIC = duktální invazivní karcinom NST ( „no special type“) – nejčastější

LIC = lobulární invazivní karcinom – buňky jsou rozptýlené, často metastázy do neobvyklých lokalizací (sliznice žaludku, endometria, mozkové pleny)

Vzácnější prognosticky příznivé typy: tubulární, mucinózní, papilární a medulární karcinom.

Vzácnější prognosticky nepříznivé typy: metaplastický karcinom (agresivní, triple negativní) a zánětlivý (inflamatorní) karcinom – netvoří ložisko, ale postihuje lymfatické cévy prsu, který je oteklý, zarudlý, napodobuje difuzní mastitidu.

Pagetova nemoc bradavky – nehojící se změny na kůži bradavky a dvorce, zarudnutí, eroze, krusty, svědění, napodobuje ekzém. Jde o intraepidermální šíření buněk duktálního karcinomu, který lze nahmatat v prsu pod bradavkou.

Phyllodes tumor – fibroepiteliální nádor napodobující fibroadenom, kdy jeho epiteliální složka je benigní, ALE jeho mezenchymální složka je velmi buněčná! Makroskopický vzhled na řezu připomíná pučící listy, proto „phyllodes“ - listovitý.

Vyskytují se benigní, hraniční a maligní. Při nedostatečném odstranění často recidivují.

Patologie mužského prsu

Gynekomastie – nenádorové onemocnění starších mužů, provázené zduřením pod dvorcem na základě hormonální dysbalance. Může se vyskytnout i v pubertě, u pacientů s jaterní cirhózou, uživatelů anabolických steroidů a jako vedlejší účinek u některých léků. Jde o reaktivní proces bez přechodu do malignity.

Karcinom mužského prsu je mnohem méně častý než u žen. Histologické typy jsou ale stejné. Vyskytují se jednostranně, jako tuhé neohraničené ložisko. Prognóza se stejně jako u žen odvíjí od typu, gradu a stadia (TNM klasifikace).

Otázky

Jaké znáte typy nádorů prsu u žen a u mužů?

Vyjmenujte některé vývojové vrozené vady mléčné žlázy.

Kdy a jak se projevují záněty mléčné žlázy?

Patologie centrálního nervového systému a oka

Edém mozku – zvýšená akumulace tekutin v mozkové tkáni.

Projevy: zvýšení nitrolebního tlaku.

Difuzní - při intoxikacích

Ložiskový – kolem patologických expanzivních ložisek

Hydrocefalus – stav, kdy zvýšené množství mozkomíšního moku v mozkových komorách vede k jejich dilataci (rozšíření) a k nitrolební hypertenzi. Vznik před uzávěrem lebečních švů v ranném dětství dochází ke zvětšení hlavy a vyklenutí fontanel s následnou atrofií mozkové tkáně. Jde o příznak jiné choroby.

Obstrukční – nekomunikující hydrocefalus – při zúžení nebo uzávěru cest mozkomíšního moku, je nejčastější.

Komunikující – v důsledku poruchy vstřebávání mozkomíšního moku (hyporesorpční) nebo zvýšená produkce (hypersekreční).

Terapie: chirurgické zavedení „shuntů“ = zkratek, což je miniaturní katetr v podkoží, který odvádí nadbytečný mozkomíšní mok do dutiny břišní (ventrikuloperitoneální shunt) nebo do srdeční síně (ventrikuloatriální shunt).

Hydrocefalus e vacuo – vzniká u degenerativních procesů, kdy úbytek mozkové tkáně je nahrazen mozkomíšním mokem a nevzniká nitrolební hypertenze!

Hydrocefalus. V některých případech je dilatace komor extrémní.
Foto: Josef Zámečník

Nitrolební hypertenze – mozek je po uzávěru mozkových švů a fontanel uzavřen v pevné kostěné schránce s malým množstvím mozkomíšního moku, proto všechny expanzivní (rozpínavé) procesy vedou k závažným následkům pro život. Pokud je nitrolební tlak vyšší než systolický arteriální, dojde k zástavě mozkové cirkulace a k mozkové smrti.

Příznaky: bolest hlavy, nevolnost a rozostřené vidění.

Důsledky: zvýšený nitrolební tlak vytlačuje části mozku (mozkové kužely – konusy) do volnějších míst a otvorů v lebce:

okcipitální konus – do foramen magnum, utlačení životně důležitých center v prodloužené míše!

temporální konus – s útlakem okulomotorického nervu s poruchou hybnosti oka a výpadků zorného pole

Poruchy neurogeneze – vrozené vývojové vady

Anencefalie – nevytvoření mozku, mozkových obalů ani kostí lebky, stav neslučitelný se životem, odhalitelný ultrazvukově v časných fázích gravidity.

Meningokéla a meningoencefalokéla – vyhřeznutí mozkových obalů někdy i části mozku otvorem v lebce, často v oblasti kořene nosu.

Rhachischisis posterior – rozštěp páteře v celé délce bez vytvoření míchy.

Meningokéla a meningomyelokéla – míšní obaly někdy s míchou vyhřezávají otvorem v obratlích

poruchy hybnosti a citlivosti kůže.

Holoprosencefalie – nerozdělení mozkových hemisfér.

Lissencefalie – chybění gyrifikace mozku (hladký mozkový povrch).

Traumata CNS

poranění měkkých pokrývek lebních - lacerace

fraktura lebky – lineární (fisura), tříštivá (kominutivní) nebo vpáčená (impresivní) - následná likvorea, krvácení v mozku, plenách mozkových i z dutin

poranění mozku

otřes mozku (commotio cerebri) - dočasná ztráta koordinovaných nervových činností,

jde o funkční změny bez patologicko-anatomického nálezu, vratné a bez následků

zhmoždění mozku (contusio cerebri) - edém » různě velká ložiska malacií a krvácení,

„coup + countrecoup“ většinou spojeny s frakturou lebky

Cerebrovaskulární onemocnění

Cévní malformace

AVM = arteriovenózní malformace – nejčastější, pod měkkými plenami a v mozkové tkáni, jde o shluky dilatovaných cév, častější u mužů, při vysokém krevním tlaku dojde k ruptuře

Vakovitá aneurysmata cév Willisova okruhu na bazi mozku ohrožují nositele rupturou a krvácením

Cévní mozkové příhody = CMP (iktus, mrtvice) mohou být ischemické nebo hemoragické, což laici nerozlišují, ale jde o významný rozdíl, na kterém závisí další terapie – nutno správně diagnostikovat!!!

Ischémie CNS:

dočasná, krátkodobá = TIA (tranzitorní ischemická ataka) trvá většinou několik minut, velká pravděpodobnost, že do pěti let u pacienta dojde k mozkovému infarktu

dokonaná, trvalá = mozkový infarkt = encefalomalacie

Příčiny: embolie, trombóza, vaskulitidy (záněty cév)

Hojení: edém, po 10 dnech kolikvace (zkapalnění) a vznik postencefalomalatické pseudocysty.

Intrakraniální krvácení: náhlý začátek, prudký vývoj. Jsou traumatického původu a spontánní na základě cévních poruch.

intracerebrální (intraparenchymatózní) – na základě systémové hypertenze, je nejčastější, velký rozsah s provalením do mozkových komor vede ke smrti.

subarachnoideální - na základě vrozené malformace a zvýšení krevního tlaku ( rozčilení, zvednutí břemene, v průběhu koitu) vznikne ruptura aneuryzmatu (výdutě) tepny Willisova okruhu. V mladším a středním věku, náhlá intenzivní bolest hlavy s následným kómatem. Až polovina pacientů zemře. Při včasné pomoci: neurochirurgické zákroky: např. zasvorkování (″clamp″) aneuryzmatu.

subdurální – postižení úrazové venózní (přemosťující žíly, žilní splav), kdy jde o tahavé, kroutivé násilí (porod), křehkost žil (staří lidé, při minimálním násilí) s pozvolným nástupem příznaků (epilepsie, bezvědomí) s lucidním intervalem (časově ohraničené normální vědomí). „Chronický″ subdurální hematom = hygrom: rozpadové produkty » osmotická aktivita » narůstání – jde o posthemoragickou pseudocystu

epidurální – postižení úrazové arteriální (a. meningea media) souvisí s prudkým přímým nárazem s rychle nastupujícími příznaky z útlaku mozku

Intraparenchymatózní (intracerebrální) krvácení. Nejvýznamnějším rizikovým faktorem a zároveň nejčastější příčinou intracerebrálního krvácení je systémová hypertenze (více než 80 % případů). Hypertonické intracerebrální krvácení typicky vzniká v oblasti bazálních ganglií, thalamu a capsula interna, méně často v pontu a mozečku. Nebezpečnou a často také smrtelnou komplikací je provalení hematomu do komorového systému – hemocefalus.
Foto: Josef Zámečník

Neuroinfekce

meningitida = zánět mozkových plen

pachymeningitida = zánět okolí tvrdé pleny

leptomeningitida = zánět v subarachnoidálním prostoru

encefalitida = zánět mozkového parenchymu

leukoencefalitida = zánět bílé hmoty mozkové

myelitida = zánět míchy

meninhoencefalomyelitida = zánět mozkových plen, mozku a míchy

radikulitida (polyradikulitida) = zánět míšních kořenů

polyradikuloneuritida = zánět míšních kořenů a periferních nervů

Cesty infekce: hematogenní, z okolí (otogenní – ze středouší, rhinogenní z oblasti paranazálních dutin), perineurální (často viry)

Původci: bakterie vyvolávají hnisavé záněty až absces, viry, mykózy, paraziti (toxoplazmata) a priony

Meningitida – často hnisavá se vznikem epidurálního abscesu a subdurálního empyému, na mozkových plenách jsou žlutozelené hnisavé povlaky. Vzniká sepse – horečka a schvácenost, nitrolební hypertenze, meningeální syndrom: bolest hlavy, zvracení a ztuhlost šíjových svalů! Meningokoková (Neisseria meningitidis), kapénková infekce mladých lidí, mívá velmi rychlý průběh a často končí sepsí s DIC až smrtí!

Virová meningitida - u příušnic.

Chronická meningitida – specifická u TBC a neurosyfilis (tabes dorsalis, luetická demence – progresivní paralýza, gummata)

Absces mozku – komplikace jiného hnisavého onemocnění, destruktivní proces s provalením do komor – pyocefalus, končí smrtí.

Virové encefalitidy:

Klíšťová encefalitida – RNA virus, rezervoárem jsou myši, šelmy, kopytníci a domácí zvířata chovaná venku, přenašečem je klíště Ixodes ricinus, které nasaje infikovanou krev a virus přežívá v jeho slinných žlázách. Člověk je nakažen po přisátí infikovaného klíštěte.

Průběh má dvě fáze: po uplynutí inkubační doby virémie s horečkou, bolestí hlavy a malátností s uzdravením. Za 5 dnů opět horečka a postižení CNS. Většina případů končí uzdravením, část s neurologickými komplikace a část úmrtím.

Prevence: očkování!!! V ČR stále velmi podceňované.

Herpetická encefalitida (HSV – herpes simplex virus) – náhlý bouřlivý průběh, epitleptický záchvat.

Cytomegalovirová encefalitida – u imunosuprimovaných pacientů.

Poliomyelitis anterior acuta – dětská obrna – v ČR eradikováno od roku 1960 (celosvětově téměř eradikováno) na základě očkování!!!, které je nyní povinné.

Pro zájemce

https://www.nfneuron.cz/person/karel-raska

Vzteklina (rabies, lyssa) – virus přenášen slinami divokých zvířat (lišky, netopýři) při kousnutí, škrábnutí nebo vdechnutím. Příznaky: bolest hlavy, zvýšená teplota, křeče, hydrofobie (strach z vody – pacient se nemůže napít), koma, smrt.

Mykotické infekce – u imunosuprimovaných pacientů.

Parazitární infekce – toxoplazmóza, amébiáza, neurocysticerkóza („boubel“ tasemnice).

HIV encefalopatie – postupná atrofie mozkového parenchymu.

Prionózy - vzácná onemocnění, neurodegenerativní proces, který způsobuje „šíření“ proteinu s patologickou konformací (= patologický prion), který je přenosný. Existují genetické (familiární) formy, formy vzniklé v rámci potravního řetězce (kanibalismus) a formy sporadické (bez známé příčiny). Patří sem CJD = Creutzfeldt-Jakobova choroba (rychle progredující demence sedmdesátníků) a nová varianta CJD ( mladší jedinci, tzv. nemoc šílených krav)

Demyelinizační onemocnění CNS

RS - roztroušená skleróza (sclerosis multiplex) – je autoimunitní onemocnění s demyelinizací CNS a tvorbou ložisek v bílé hmotě mozkové ( tzv. plaky). Postižené osoby jsou mladého a středního věku. Průběh: střídají se ataky a remise. Rozostřené zorné pole, bolest za okem, poruchy hybnosti, paměti, deprese – invalidita. Terapie: imunosuprese kortikoidy, dochází ke zpomalení progrese onemocnění, ale je nevyléčitelné.

Poruchy metabolismu CNS

vrozené – vzácné, střádavá onemocnění na základě genetických poruch

získané – nedostatek vitamínu B1 u alkoholiků a starých kachektických pacientů s poruchami paměti a výmysly (konfabulace), nedostatek vitamínu B12 s míšní degenerací a svalovou slabostí až paraplegií

Intoxikace CNS

Rozsáhlý seznam neurotoxických látek – těžké kovy (olovo, arsen, rtuť), organofosfáty, metanol, oxid uhelnatý a hlavně alkohol, které vedou k poškození, hypoxii a otoku mozku.

Neurodegenerativní onemocnění

Alzheimerova choroba – přesná příčina není známa, předpokládá se patologická akumulace některých proteinů a pokles koncentrace některých enzymů. Mozek je atrofický s úbytkem neuronů a s hydrocefalem e vacuo. Rozvíjí se postupně několik let a má 3 stádia: presymptomatický stav, mírná kognitivní porucha, která ale pacienta neomezuje v běžných činnostech a rozvinutá Alzheimerova choroba s postupným omezováním soběstačnosti a úmrtím do několika let.

Parkinsonova choroba – postižení bazálních ganglií s poruchami řízení motoriky kolem 60. roku života častější u mužů.

Parkinsonismus = klinický syndrom: klidový třes („počítání bankovek“), rigidita (ztuhlost), zpomalením pohybů, poruchou stoje a chůze. V časných stádiích deprese, kdy si nemocní svůj stav uvědomují, ale nemohou ovlivnit.

Amyotrofická laterální skleróza ( ALS) – progresivní ztráta mozkových a míšních neuronů, jde čistě o motorickou poruchu. Průběh: postupná a zhoršující se svalová slabost kosterního svalstva (včetně bránice a dýchacích svalů – vede k respiračnímu selhání) s nenápadným začátkem na jedné končetině a během 2-5let vede k úmrtí.

Nádory CNS jsou vzácné v dospělosti, ale druhou nejčastější malignitou (po hematologických malignitách) v dětském věku. Pro biologické chování fe důležitý nejen typ nádoru a jeho grade, ale i místo uložení v CNS. Nikdy nemetastazují mimo dutiny CNS.

Klinické projevy: nitrolební hypertenze ( bolest hlavy, nauzea), epileptický záchvat, obrna, výpadek smyslového vnímání (zorného pole, sluchu, čichu,..), změny osobnosti a chování.

Diagnostika: magnetická rezonance

Terapie: neurochirurgické odstranění (pokud je to možné), histologické a molekulárně patologické vyšetření rozhodující pro další léčebný postup. Nutno rozlišit primární a sekundární.

Gliomy:

Difúzní astrocytom – nejčastější nádor dospělého věku, má tři stupně: difúzní astrocytom, aplastický astrocytom a glioblastom, infiltrativní růst znemožňuje kompletní odstranění.

Pilocytární astrocytom – nádor dětského věku s expanzivním růstem a relativně dobrou možností jeho odstranění.

Ependymom – nádor dětského věku vznikající z komorové výstelky, způsobuje překážku v cirkulaci mozkomíšního moku a vede k hydrocefalu.

Embryonální nádory CNS:

Meduloblastom – mozečkový nádor dětského věku s rozsevem po měkkých plenách mozku.

Nádory mozkových a míšních plen:

Meningiom – v dospělosti, je pomalu rostoucí tuhý oválný vyrůstající z mozkových obalů a tlačí na přilehlou mozkovou tkáň, což vyvolává pestré příznaky dle místa útlaku. Většinou dobře odstranitelný.

Mozkové metastázy tvoří více než polovinu všech mozkových nádorů. Mnohočetné, u dospělých pacientů. U maligních nádorů plic, prsu GITu, maligního melanomu a ledvin.

Mozkové metastázy. Metastázy bývají většinou ostře ohraničené, mají většinou kulovitý tvar a vyskytují se často na rozhraní mezi bílou hmotou a mozkovou kůrou. Kolem metastáz bývá perifokální edém a glióza. Na snímku je metastáza adenokarcinomu tlustého střeva do mozečku.
Foto: Josef Zámečník

ONEMOCNĚNÍ OKA – obor oftalmologie

Onemocnění očních víček:

Ptóza = pokles horního víčka

Ektropium = vyvrácení okraje víčka od bulbu

Lagoftalmus = neschopnost uzavřít oční štěrbinu

Xanthelasma = nažloutlé fokusy ztluštění kůže způsobené nahloučením skupin makrofágů s lipidy

Záněty očních víček:

Blefaritida = zánět okrajů víček

Hordeolum („ječné zrno“) = hnisavý zánět Zeissovy nebo Mollovy žlázy u řasového folikulu

Chalazion („vlčí zrno“) = chronick granulomatózní zánět Meibomovy žlázy – pseudotumor

Dakryoadenitis = zánět slzné žlázy

Onemocnění očního bulbu:

Pterygium = přerůstání vaziva spojivky na rohovku až do centra a zhoršení vidění, v zemích s výraznou expozicí UV záření

Keratokonus = oboustranné onemocnění s kuželovitým vyklenováním rohovky a jejím ztenčením

Katarakta („šedý zákal“ – snížení průhlednosti (zakalení) čočky ve stáří se zamlženým a zašedlým viděním. Terapie: operativní výměna čočky, kterou podstoupí většina seniorů.

Odchlípení sítnice (rhegmatogenní amoce) = odloučení neuroretiny od pigmentového epitelu a cévnatky. Nutná akutní laserová operace, aby se předešlo oslepnutí.

Věkem podmíněná makulární degenerace – zhoršení centrální zrakové ostrosti

Pigmentová degenerace sítnice = úbytek fotoreceptorů z periferie sítnice směrem k makule

Retinopatie nedonošených – ischemie nezralé periferní sítnice a její oxidační poškození, nejčastější příčina vrozené slepoty

Záněty bulbu:

Konjunktivitida = zánět spojivky nejčastěji alergický (senná rýma)

Keratitida = zánět rohovky, který může vést až ke vzniku vředů (u herpetických virů a hnisavého zánětu) s jizvením a poruchou vidění. Pozor na dodržování hygieny u nošení kontaktních čoček!!!

Uveitida = zánět duhovky, ciliárního tělesa a chorioidey

iridocyklitida – v předním segmentu oka

chorioretinitida – v zadním segmentu oka

Endoftalmitida = těžký nitrooční zánět hematogenní nebo postraumatický

Oftalmologické projevy systémových onemocnění:

Hypertonická angiopatie a retinopatie – vzniká u nekorigované nebo špatně korigované systémové hypertenze. Změny cév na očním pozadí: ischemie, hemoragie. Často následky nedůslednosti pacientů v lékařem doporučované farmakoterapii!!!

Glaukom (zelený zákal) = skupina různých chorob vedoucích k chronické progresivní a nezvratné neuropatii optického nervu spojené se zvýšením nitroočního tlaku.

Poranění oka mohou postihnout veškeré struktury. Jsou tupá (kontuze) a ostrá s perforací a s krvácením. Nutnost operačního řešení.

Nádory oka:

Melanom intraorbitálně u dospělých.

Retinoblastom intraorbitálně u dětí.

Gliom optického nervu u dětí.

Refrakční (dioptrické vady) oka:

Myopie = krátkozrakost

Hypermetropie = dalekozrakost

Astigmatismus = nepravidelnosti zakřivení rohovky

vznikají nepoměrem mezi lomivostí očních struktur a délkou oka

Presbyopie = vetchozrakost, stárnutí čočky a jejího závěsného aparátu, které ztrácí svoji pružnost a přizpůsobivost zaostřit na dálku a na blízko (akomodace).

Otázky

Jaké znáte typy ozkového krvácení?

Co patří mezi degenerativní onemocnění mozku?

Která zánětlivá onemocnění mozku znáte?

Jaké komplikace mozkových nádorů se mohou vyskytnout?

Které refrakční vady oka znáte?

Patologie nervů a svalů

Onemocnění nervu – periferní neuropatie:

Trauma – přetětí – vznik tzv. amputačního neuromu (bolestivý pseudotumor)

Poškození axonu alkoholem, amyloidem nebo vaskulitidou.

Diabetická neuropatie – poškození senzitivních nervů dolních končetin a vznik tzv. diabetické nohy, autonomní neuropatie s poruchami zažívacího a urogenitálního traktu, radikulopatie s postižením nervových pletení pro horní končetinu i dolní končetinu včetně bederní oblasti.

Onemocnění nervosvalové ploténky:

Myastenia gravis – autoimunitní onemocnění (autoprotilátky proti acetylcholinesteráze) projevující se kolísavou svalovou slabostí (zvýšená po zátěži, zlepšená po odpočinku). Projevy: pokles víčka, dvojité vidění, svaly horních končetin a dýchací svaly, což vede k respiračnímu selhání. Někdy spojeno se vzácným nádorem brzlíku (thymom).

Onemocnění kosterního svalu:

Myopatie – vzácná onemocnění kosterního svalu (v ČR diagnostikováno asi 5 tisíc pacientů).

Diagnostika je multidisciplinární ze svalové biopsie.

Mohou být vrozené nebo autoimunitní (polymyozitida, dermatomyozitida)

Polymyozitida. U polymyozitidy dochází k rozvoji cytotoxického autoimunitního lymfocytárního zánětu mířeného proti svalovým vláknům – lymfocytární infiltráty obklopují svalová vlákna v endomyziu a cytotoxicky způsobují jejich nekrózu.
Foto: Josef Zámečník

Patologie kostí a kloubů

Nenádorová onemocnění kostí:

Vrozené vývojové vady

dysostózy – vada omezená na jednu kost nebo skupinu kostí

rozštěpové vady obličejových kostí

rozštěp páteřního kanálu

amelie, mikromelie – chybění končetiny nebo přítomnost jen malého výrůstku

fokomelie – nevyvinutí dlouhých kostí končetin (koncové části jsou normální)

polydaktylie - zmnožení prstů

syndaktylie – srůst prstů

arachnodaktylie – dlouhé a štíhlé prsty

kostní dysplázie – postihují celý skelet

achondroplázie – trpaslictví s normálně velkou hlavou

osteogenesis imperfekta (5 typů) – (některé neslučitelné se životem) modré skléry, volné klouby, zlomeniny kostí

gargoylismus – hrubé rysy obličeje

Marfanův syndrom – vysoká postava, volné klouby, .…

Osteoporóza = úbytek kostní hmoty zejména ve spongiózní části

Příčiny: nedostatečná činnost osteoblastů (stavba kosti) nebo zvýšená aktivita osteoklastů (resorpce kosti)

Nejčastěji u žen postmenopauzálně (pokles estrogenů), dále nedostatek kalcia ve stravě (adolescenti), nedostatek pohybu, hormonální poruchy (příštítná tělíska).

Generalizovaná – postihuje celou kostru (postmenopauzálně, senilní, v souvislosti s jiným onemocněním a léky)

Lokalizovaná – přechodný charakter, v kostech dlouhodobě imobilizovaného člověka s poruchou inervace a mikrocirkulace – bolesti, otoky, změna barvy kůže

Průběh: patologické fraktury dlouhých kostí a kompresivní fraktury obratlových těl

Zlomeniny kostí a jejich hojení

Fraktury:

úplné a neúplné, nalomení (infrakce), stlačení (komprese)

příčné, šikmé, podélné, spirálovité

jednoduché a tříštivé

otevřené a zavřené

únavová zlomenina – u sportovců při neúměrné zátěži

Fraktura krčku stehenní kosti l. dx. po traumatu, RTG. Je patrná odlomená hlavice stehenní kosti (linie lomu je označena šipkami), femur je ve varózním postavení. Vlivem kontrakce svalů došlo ke zkrácení krčku.
Foto: Iva Zambo

Hojení – následuje po krvácení a ischemické nekróze v místě zlomeniny

fáze zánětlivá – tvorba nespecifické granulační tkáně

fáze reparativní – tvorba vazivového a chrupavčitého svalku (vřetenovité zduření přemosťující postižené místo), který se zpevňuje do provizorního kostěného svalku

fáze remodelace – tvorba definitivního kostěného svalku, kdy je vytvořena plnohodnotná kost (lze poznat místo zlomeniny, ve velkém časovém odstupu - z dětství - však již ne)

Komplikace hojení: nedodržení délky fixace (stabilizace) místa zlomeniny vede ke vzniku pakloubu (pseudoartróza). Nesundávat sádrovou fixaci dříve, než doporučí lékař!!!

Osteonekróza (aseptická avaskulární kostní nekróza) vzniká odumřením kostní tkáně a kostní dřeně na základě lokální ischémie. Hojení je zdlouhavé. Často komplikovány patologickými frakturami v oslabeném postiženém místě. Vznikají deformity kostí a přilehlých kloubů.

Metabolické osteopatie:

= porucha metabolismu kalcia a fosfátů (hypokalcémi a hypofosfatémie)

Rachitida (křivice) – demineralizace kostní tkáně v období růstu (v dětství)

deformity kostí s rychlým růstem – caput quadratum (hranatá hlava), rachitický růženec (uzlovité zduření přechodu žeber v místě kost-chrupavka), ptačí hrudník, nohy do O nebo X (genua vara/valga)

vznik patologických zlomenin

Osteomalacie – demineralizace původně normálně mineralizovaných kostí (v dospělosti)

renální osteodystrofie – vzniká u pacientů s chronickým ledvinným selháním s následnou poruchou metabolismu příštítných tělísek

Osteomyelitida = zánět kostí a kostní dřeně, většinou infekční původ.

vzniká subperiostální absces s provalením do kůže – píštěl s vytékáním hnisu na povrch těla

Průběh a komplikace: sepse, patologická fraktura,deformity.

Terapie: ATB je pomalá, nutné chirurgické vyčištění a antibiotika přímo do místa původního abscesu

Tuberkulóza kostí – vzácná, častější v rozvojových zemích, nedostatečná léčba, deformity kostí

Pagetova choroba kostí (osteitis deformans) = ložiskově zrychlená remodelace kosti u dospělých, zvětšování a deformace postižené kosti komplikované útlakem nervů, frakturami nebo vznikem nádoru

Pseudotumory a cysty kostí:

Aneurysmatická kostní cysta – rychle rostoucí multilokulární pseudocysta vyplněná krví, častou mladých pod 20let, osteolýza, někdy pravý nádor s chromozomální translokací

Nádory kostí:

Osteogenní nádory

osteom – benigní, na povrchu lebky, v dutině dlouhých kostí nebo pánve

osteoidní osteom – benigní, malý v kterékoliv kosti dělí a adolescentů

osteoblastom – benigní, nad 2cm

osteosarkom – maligní, s produkcí nádorové kostní matrix. Dělení na nízce maligní - low-grade (povrchové) a vysoce maligní - high grade (centrální)

Průběh a komplikace: bolest, hmatné neohraničené ložisko (častý v oblasti kolene a ramene) léčené agresivní chemoterapií a chirurgickou resekcí bohužel se špatnou prognózou.

Konvenční osteosarkom proximálního humeru l. sin., chondroblastická varianta, RTG. Metafýza a okolní měkké tkáně jsou infiltrovány nepravidelně mineralizovaným tumorem.
Foto: Iva Zambo

Chondrogenní nádory

enchondrom – benigní nádor v kostní dřeni tvořený zralou chrupavkou, často v článcích prstů

enchondromatóza – mnohočetný výskyt enchondromů (Ollierova choroba)

osteochondrom – NEJČASTĚJŠÍ benigní kostní tumor, u mladých chlapců v okolí kolenního kloubu jako tuhé hmatné výrůstky, které dosáhnou určité velikosti a pak se nemění

chondrosarkom – maligní nádor chrupavky, který zahrnuje spektrum nádorů s různou rychlostí růstu a tendencí k tvorbě metastáz

Průběh a komplikace: BOLEST přerušovaná a vystupňovaná v noci, často sváděná na jiné příčiny, proto v oblasti lopaty kosti kyčelní může narůst obrovských rozměrů, časté recidivy

Obrovskobuněčný nádor kosti – lokálně agresivní nádor dlouhých kostí v blízkosti kloubů, řešený chirurgickým odstraněním

Ewingův sarkom – vysoce maligní mezenchymální nádor z malých modrých buně, který může růst i v měkkých tkáních mimo kosti. Postihuje dřeň dlouhých kostí, je destruktivní a špatně ohraničený, na RTG snímku připomíná hnisavou osteomyelitidu s „vykousaným“ okrajem

Průběh a komplikace: bolestivost a zvýšená teplota, recidivuje, rychle metastazuje, velmi špatná prognóza

Chordom – maligní nádor kostí v oblasti sakra, lebeční spodiny a obratlových těl. Pomalu rostoucí, gelatinózní, lokálně agresivní.

Onemocnění kloubů:

Vrozené vývojové vady

vývojová dysplázie kyčle, kloubní jamka je mělká bez dostatečně vyvinuté „stříšky“, nutné široké balení kojence

Artróza (osteoartritida) – (osteoarthrosis deformans, osteoarthritis degenerativa) nejčastější kloubní nemoc s postižením chrupavky (rozvláknění a trhliny) , tvorbou osteofytů (výrůstků)

postihuje koleno, kyčel, rameno – přetěžované klouby u starších dospělých

rizikové faktory: vyšší věk a nadváha

degradace hyalinní kloubní chrupavky – degenerací a zánětem

osteofyty v oblasti kloubů prstů (Heberdenovy uzly)

ulomení osteofytu – tzv. kloubní myška

Průběh a komplikace: pomalá progrese, omezování rozsahu pohybu, ranní ztuhlost odeznívající s časem, otok bez zarudnutí, bolestivost, deformita kloubu

Terapie: snížení hmotnosti u nadváhy, vhodné cviky a fyzikální terapie (kombinace chladu a tepla), ve vyšších stádiích operativní náhrada kloubní hlavice a někdy i jamky

Spondylóza a spondyloartróza (spondyloartritida) – obdoba osteoartritidy končetin, týká se kloubů výběžků obratlových těl a oblouků

spondylóza - u dospělých nad 50 let, postižení meziobratlové ploténky: výhřez ploténky (u akutního přetížení, např. zvednutí břemene z předklonu!) nebo ztenčení celé ploténky

osteochondróza – degenerativní změny meziobratlové ploténky s tvorbou osteofytů na okrajích – jejich srůstání (= ankylóza)

Průběh a komplikace: postuupné omezování hybnosti, bolest neurologické příznaky z

tlaku vyhřezlé ploténky na přilehlé míšní kořeny

Záněty kloubů:

monoartitida – zánět jednoho kloubu

polyartritida – zánět více kloubů

Infekční záněty kloubů – u novorozených dětí a batolat, postihují rameno, kyčel a koleno

hnisavá artritida – vzniká často hematogenně u sepse – septická artritida, prudká bolest s otokem, nutno hnis rychle evakuovat, u chronických stavů srůsty a znehybnění kloubu – ankylóza

tuberkulózní artritida - vzácná

Imunitně podmíněné záněty kloubů:

– postinfekční, revmatoidní a seronegativní artritidy

Revmatická artritida – sterilní následek streptokokových zánětů, je migrující, velké klouby otékají, pomáhají analgetika, vyhojí se bez následků

Revmatoidní artritida – chronické systémové autoimunitní onemocnění, které souvisí s infekcí beta hemolytickým streptokokem, je to perzistující (přetvávající) symetrická polyartritida, která vede k destrukci kloubů, deformacím kloubů a snížení hybnosti.

v kloubu je výrazné zduření synoviální membrány vrůstající do kloubní dutiny – pannus

u části pacientů vznikají v okolí malých kloubů revmatoidní uzly (granulomy)

Průběh, komplikace terapie: postupnou progresi zpomaluje rehabilitace, nesteroidní protizánětlivé léky, imunosupresiva a biologická léčba. U části pacientů vznikají extraartikulární (mimokloubní) projevy nemoci – vaskulitida (zánět cév)m iridocyklitida oka, postižení plicního intersticia a myokardu

Bechtěrevova nemoc (ankylozující spondylartritida) – bolestivé, chronické zánětlivé onemocnění, které se projevuje zánětem sakroiliakálního kloubu a spondylitidou s osifikací vazů a meziobratlových plotének.

Průběh a terapie: páteř tuhne, na RTG snímku připomíná bambusovou tyč, vymizí lumbální lordóza, pomáhá každodenní rehabilitace a analgetika

Psoriatická artritida – progredující záněty různých kloubů a okolních šlach u pacientů s psoriázou

Artritidy sdružené s metabolickým defektem:

Dnavá artritida (dna) – akutní synovitida postihuje zejména muže středního věku, u hyperurikémie se krystaly urátů ukládají do ledvin, do okolí šlach, kloubů a okolních měkkých tkání a tvoří uzlíky = dnavé tofy

farmakoterapie, dietní omezení stravy bohaté na puriny

Nádory kloubů:

Tenosynoviální obrovskobuněčný tumor (difúzní typ)

S lokální destrukcí tkáně – dříve nazývaný také pigmentovaná vilonodulární synovitida, který se projevuje bolestí, zduřením a omezením hybnosti, recidivuje.

Otázky

Jaké znáte benigní a maligní nádory kostí a chrupavek?

Která nenádorová onemocnění kloubů znáte?

Vyjmenujte některé vývojové vady kostí.

Patologie endokrinního systému

Onemocnění hypofýzy:

uložení v sella turcica (turecké sedlo)

hypotalamo-hypofyzární osa je funkčně propojený systé neuroimunoendokrinních regulací

v lidském těle

adenohypofýza – pření lalok: STH – somatotropní hormon, ACTH -kortikotropní hormon, TSH -tyreotropní hormon, FSH – folikulostimulační hormon, LH – luteinizačníí hormon a PRL – prolaktin

neurohypofýza – zadní lalok: ADH - antidiuretický hormon a oxytocin

záněty - význam

nádory – adenom, kraniofaryngeom

Hyperpituitarismus – stavy se zvýšenou funkcí hypofýzy, nadprodukce jednoho nebo více hormonů

Adenomy hypofýzy - nezhoubné nádory, některé jsou biologicky inaktivní, ale při zvětšování svým tlakem způsobí útlum produkce ostatních hormonů – panhypopituitarismus

Dělení podle velikosti:

mikroadenomy – do 10 mm

makroadenomy – nad 10 mm

obrovské adenomy - nad 40mm – tlak na překřížení zrakových nervů a výpadek periferního zorného pole

Dělení podle produkovaného hormonu:

Prolaktinomy – u žen: gynekomastie, galaktorea, u mužů: snížené libido

S nadprodukcí STH

v dětství – gigantismus a zvětšení vnitřních orgánů

v dospělosti – akromegalie (zvětšení koncových částí těla), diabetes mellitus, hypertenze, osteoporóza

S nadprodukcí ACTH: hyperkortizolismus = Cushingova nemoc - obezita v oblasti hlavy a trupu, měsíčkový obličej, atrofie kůže se striemi, rozsáhlá prokrvácení v podkoží po minimálním traumatu

Hypopituitarismus – vzniká když je > 90% tkáně hypofýzy zničeno

Příčiny – šokový stav po porodu s velkou krevní ztrátou – nekróza – Sheehanův syndrom – nezahájí se laktace a neobnoví se menstruační cyklus, může nastat také atrofie gonád

Neurohypofyzární syndromy

Diabetes insipidus – polyurie, polydipsie (neuhasitelná žízeň)s následnou dehydratací

Další nádory hypofýzy a tureckého sedla

Kraniofaryngeom - benigní, solidní někdy cystický ve 2. dekádě života

Metastázy – díky bohatému krevnímu zásobení, nejčastěji z plic, mléčné žlázy a ledvin i melanomu

Onemocnění nadledvin:

Poruchy funkce

hypofunkce kůry - Addisonova choroba (panhypokortikalismus = nedostatečná produkce aldosteronu, kortizolu i androgenů), projevuje se hypotenze, hypoglykémie, pigmentace

hyperfunkce kůry - steroidy - adrenogenitální syndrom

– v dětství pubertas praecox,

- v dospělosti u žen virilizace

- kortizol (hyperkortizolismus) – Cushingův syndrom - obezita, fialové strie, osteoporóza, hypertenze, DM

- aldosteron (hyperaldosteronismus) – Connův syndrom – zadržování sodíku a zvýšené ztráty draslíku - otoky, hypertenze, bolesti hlavy, krvácení z nosu

Záněty:

epinefritida – bývá autoimunitní nebo tuberkulózn

Nádory kůry – adenomy a karcinomy – vzácné, častější jsou metastázy (karcinom plic, mléčné žlázy)

Nádory dřeně

feochromocytom - v 90% jednostranný, v 90% benigní, způsobuje záchvatovitou (paroxysmální) hypertenzi vyplavováním adrenalin a noradrenalinu

neuroblastom – maligní nádor malých dětí, do 5-ti let života

Onemocnění štítné žlázy:

Tyreoidální hormony: tyroxin T₄, trijodtyronin T₃

Poruchy funkce

Tyreotoxikóza je nejen hyperfunkce štítné žlázy ale i zvýšené účinky tyreoidálních hormonů z exogenního zdroje (předávkování hormony) nebo příjemvelkých dávek jódu v lécích nebo u zánětů štítné žlázy

Tyreotoxické příznaky:

celkové příznaky – zrychlený metabolismus, úbytek hmotnosti, kůže teplá a opocená, pacient nesnáší teplo

psychická dráždivost – neklid, nesoustředěnost, nespavost, vnitřní chvění, rychlá řeč, hyperaktivita, nervozita,…

postižení gastrointestinálního traktu – průjmy a malabsorpce

neuromuskulární postižení – svalová slabost a třes

Hypotyreóza je snížená funkce štítné žlázy ve dvou formách

kretenismus - v dětství (= vrozená hypetyreóza) – poruchy vývoje mozku s neurologickými defekty (slaboduchost, hluchoněmota)

myxedém – v dospělosti (adultní hypotyreóza) – častější u žen různého věku, dříve nedostatek jódu v potravě (nyní již ne – jodace soli), příčiny – chirurgické odstranění ŠŽ s nestatečnou substitucí (náhradou) hormonů, jde o hromadění mukopolysacharidových substancí v kolagenním vazivu, v koriu kůže, myokardu, endokardu,… - pacienti jsou unavení, depresivní, spaví, nesnášejí chlad, mají poruchy paměti, trpí bradykardií, svalovou slabostí, obstipací, zvýšenou tělesnou hmotností, lomivostí vlasů a nehtů, kůže je chladná, suchá, hlas hrubý

Hyperplázie

zvětšení štítné žlázy nad normu = struma (vole), která může být podle architektonického uspořádání difuzní nebo uzlovitá, koloidní nebo parenchymatózní

Graves – Basedowova choroba - difuzní toxická struma, která postihuje ženy středního věku

Klinický průběh a komplikace:

tyreotoxikóza u všech postižených: tachykardie, hypertenze, hubnutí, hypertermie

tyreotoxická orbitopatie - zmnožení tuku za oční koulí s následným exoftalmem

pretibiální myxedém – vzácně

Nodózní koloidní struma – biologickou povahu uzlů ověřujeme hladinou hormonů v krvi a punkční biopsií nebo cytologií

Záněty štítné žlázy

Chronická autoimunitní tyreoiditida – Hashimotova struma – projevuje se jako hypofunkce, někdy přechází do B-lymfomu

Subakutní granulomatózní tyreoiditida – de Quervainova – zánět pravděpodobně virového původu

Chronická sklerozující tyreoiditida – Riedlova – fibrotizující zánět, velmi tuhá konzistence, imituje nádor

Nádory

Benigní

folikulární adenom – většinou solitární, většinou bývá afunkční

Maligní – většina nádorů štítné žlázy!, častější u žen

papilární karcinom – nejčastější, obsahuje matnicová jádra, psammomatózní tělíska (mikrokalcifikace), do 1 cm = mikrokarcinomy, metastazují lymfatickou cestou

folikulární karcinom – vzniká z folikulárního adenomu, liší se od něj invazí přes pouzdro a/nebo invazí do cév

anaplastický karcinom - starší ženy, rychlá lokální progrese, špatná prognóza

medulární karcinom – z C buněk produkujících kalcitonin – vzniká hypokalcémie

Papilární karcinom štítné žlázy. Papilární karcinom štítné žlázy v obraze tenkojehlové cytologie:
A, B. Nátěry tyreocytů se zvětšenými neokrouhlými jádry s překrýváním. Intranukleární cytoplazmatické pseudoinkluze (šipky). May-Grünwald-Giemsa (A), hematoxylin- eozin (B).
C, D. Papilární mikrofragmenty získané rovněž tenkojehlovou aspirací a zpracované metodou cytobloku. Matnicová překrývající se jádra. Psammomatozní tělísko v centru papilárního fragmentu (D). Hematoxylin- eozin, 100x (C) a 400x (D).
Foto: Jaroslava Dušková

Onemocnění příštítných tělísek:

Produkce hormonu: parathormon (PTH)

Hypoparatyreóza – nedostatek PTH po operacích štítné žlázy s odstraněním příštítných tělísek, hypoklacémie, vzniká tetanie, mentální poruchy

Hyperparatyreóza – nadbytek PTH v důsledku hyperplázie nebo nádor příštítného tělíska (jednoho nebo více), vzniká hyperkalcémie s následky: nefrolitiáza, peptické vředy, metastatická kalcifikace

primární - adenomy příštítných tělísek

sekundární - při chronické renální insuficienci

terciární – při sekundární hyperparatyreóze vznikne z hyperplázie příštítného tělíska adenom

Nádory

Adenom – solitární, béžový nepřesahuje 2 cm

Karcinom – vzácný, lokální recidivy, invaze do cév

Otázky

Vysvětlete pojmy tyreotoxikóza a hypotyreóza.

Které projevy nadprodukce STH znáte?

Jak vzniká a čím se projevuje hypoparathyreóza?

Diabetes mellitus (DM)

chronické onemocnění v důsledku absolutního nebo relativního nedostatku inzulínu!!!

inzulin:

umožňuje vstup glukózy do některých buněk

blokuje tvorbu glukózy v hepatocytech = udržuje normální hladiny glykemie nalačno

snižuje rozpad tuků (inhibice lipolýzy) = brání nadměrnému uvolňování tuků do krevního oběhu

sekrece inzulinu z beta buněk Langerhansových ostrůvků pankreatu probíhá částečně trvale jako bazální sekrece během dne a náhle po jídle jako postprandiální sekrece

Nedostatek inzulinu se projevuje chronickou hyperglykémií (zvýšení nad normu 3,4-5,6 mmol/l) :

nedostatečná produkce inzulinu (absolutní nebo relativní inzulinopenie – dysfunkce β-buněk)

nedostatečný efekt inzulinu ve tkáních (periferní rezistence inzulinu)

Typy diabetu:

Prediabetes – se projevuje jako porušená glukózová tolerance (zvýšená glykémie po zátěži glukózou) a zvýšená glykémie na lačno

DM 1.typu – děti, dospívající a mladí dospělí s absolutním nedostatkem sekrece inzulinu destruovanými β-buňkami pankreatu, doživotní závislost na terapii inzulinem ( choroba byla do objevu inzulinu v roce 1921 smrtelná)

DM 2.typu – většina případů, dospělí, porucha sekrece inzulinu u současné inzulinové rezistence (u poruch jeho působení inzulinu v cílových tkáních)

Ostatní typy diabetu:

monogenní DM – geneticky podmíněné syndromy

sekundární DM – způsoben jinými chorobami než nemoci endokrinního pankreatu: chronická pankreatitida, cystická fibróza, endokrinopatie (Cushingův syndrom), infekční choroby

steroidní DM – polékový

gestační DM – přechodný nárůst periferní inzulinové rezistence tkání v graviditě

Patogeneze a projevy:

DM 1. typu

beta buňky jsou zničeny autoimunitním zánětem, přítomny změny střevního mikrobiomu

klinicky se projeví DM až když zůstane jen 10-20% původních β-buněk

hyperglykémie → osmotická diuréza → dehydratace → polydipsie (žízeň)

lipolýza → ketokyseliny → metabolická acidóza (ketoacidóza) → stimulace dechového centra v prodloužené míše → zvýšená dechová frekvence a prohloubené tzv. Kussmaulovo dýchání – v dechu je cítit aceton tzv. foetor acetonicus

Terapie: různé druhy inzulinu v inzulinových perech a pumpách

DM 2. typu

rezistence periferních buněk na inzulin + dysfunkce β-buněk (nedostatečná postprandiální sekrece inzulinu)

hyperinzulinémie + zvšená hladina triglyceridů + nízká hladina HDL cholesterolu + hypertenze = metabolický syndrom

rozvíjí se pozvolna

prvním projevem bývá hyperglykemické kóma

Komplikace : diabetická neuropatie, retinopatie, pyodermie, kožní mykózy, syndrom diabetické nohy

Terapie: komplexní včetně výše uvedených komplikací, fakramkoterapeutická: léky zvyšující produkci inzulinu, zvyšují citlivost tkání na inzulin a blokují tvorbu cukru v játrech (metformin)

Monogenní diabetes

u vrozené mutace genu, který ovlivňuje syntézu a uvolňování inzulinu

u dětí

novorozenecký diabetes – vzniká do půl roku od narození, nutné genetické vyšetření, lze léčit bez injekcí jako DM 2.typu!

MODY diabetes – diabetes dospělého věku objevující se u mladých osob, autosomálně dominantně dědičný

glukokinázový diabetes – trvalá mírná hyperglykémie, kterou není nutné léčit

HNF diabetes – velké riziko chronických komplikací, nutno léčit farmaky

Komplikace diabetu:

Akutní metabolické komplikace – předpokládá se snižování jejich počtu díky edukaci nemocných, moderní inzulinové terapii a možnosti domácího sledování glykemie (selfmonitoring)

diabetická ketoacidóza vede až k hyperglykemickému ketoacidotickému kómatu

hyperosmolární neketoacidotický syndrom – u DM 2.typu, spavost, křeče, vede k hyperosmolárnímu neketoacidotickému kómatu, suchá kůže, lepkavé sliznice, úmrtnost nad 50%

hypoglykemie – a hypoglykemické kóma je častější u DM 1.typu, neklid, třes, pocit hladu,

porucha pozornosti, ztráta vědomí, ale bez trvalých následků

laktátová acidóza vzácnější komplikace u DM 2.typu, nevolnost, zvracení, dezorientace, hyperventilace

Chronické komplikace

specifické – důsledek dlouhodobé hyperglykemie – diabetická mikroangiopatie (retinopatie, nefropatie, neuropatie)

nespecifické – se u diabetiků objevují častěji než u nediabetiků – diabetická makroangiopatie (urychlení aterosklerózy)

sklon k infekcím – močových cest, pyodermii a mykózám

diabetická noha – ulcerace po drobných otlacích či trhlinách a zastřiženích, dlouhodobě se hojí, komplikováno infekcí, častá příčina hospitalizace a amputace končetiny u diabetiků

Otázky

Jaké typy diabetu znáte?

Vyjmenujte některé akutní a chronické komplikace diabetu.

Patologie kůže

Základní terminologie:

Eflorescence – jednotlivé kožní projevy

Exantém – soubor eflorescencí na kůži

Enantém – projevy na sliznici

Primární eflorescence – prvotní projev

Makula – skvrna odlišného zbarvení od okolí

Papula – pupen, vyvýšená skvrna průměru maximálně 1 cm

Tuber – hrbol, papula nad 1 cm

Vezikula – puchýřek, malá dutinka s čirou tekutinou

Bula – puchýř, dutina vyplněná čirou tekutinou, která je větší než 1 cm

Pustula – neštovička, puchýř vyplněný hnisem

Nodulus – uzel, tuhý okrouhlý úrvar, který je vyvýšený nebo hmatný pod kůží

Sekundární eflorescence – druhotný projev vzniklý z primárního ložiska

Eroze – povrchní defekt části epidermis

Exkoriace – oděrka, povrchové mechanické stržení epidermis

Ulkus – vřed, hluboký defekt epidermis zasahující do škáry nebo až do podkoží

Squama – šupina, destička odlupující se rohoviny

Krusta – strup, zaschnutí tekutých sekretů na povrchu kožních eflorescencí

Ragáda – trhlina, přímé rovné přerušení kontinuity kůže

Další názvy

Erytém – zčervenání

Madidatio – mokvání, plošné prýštění tkáňového moku

Cicatrix – jizva – zmnožení kolagenních vláken v důsledku hojení granulační tkáně, zpočátku je růžová později bělavá

Lichenifikace – zhrubění a zvýraznění kožního povrchu (políčkování) na základě mechanického dráždění kůže u svědivých procesů

Dermatózy jsou jakákoliv onemocnění kůže.

Dermatitidy je zánětlivé onemocnění kůže.

Neinfekční dermatitidy:

Lichen ruber planus – mnohočetné, svědivé, ploché lesklé hnědočervené a symetricky uložené papuly na vnitřní straně zápěstí, na nártech a hleznech i v křížové krajině se spontánní regresí do dvou let

Lupus erytematodes – autoimunitní onemocnění spojené s tvorbou imunokomplexů

diskoidní – ložiska na šíji, tváři a kolem uší s okrouhlými ložisky se zkrubělými okraji a depigmentovaným centrem

subakutní

systémový lupus erytematodes – motýlovitý exantém na tvářích spolu s glomerulonefritidou a polyartritidou

Lichen sclerosus et atroficus – postižení zejména kůže genitálu (předkožka) s tvorbou bělavých ložiksek, n některých případech prekanceróza

Psoriáza – lupénka, postihuje až 300 000 osob v ČR. Dobře ohraničené růžové okrsky s olupujícími se stříbřitými šupinami zejména na extenzorových stranách končetina (lokty, kolen) lumbosakrálně a ve vlasech. Při traumatizaci se objevuje tečkovité krvácení. Postihuje také nehty a někdy také psoriatická artritida.

Psoriáza. Chronická ložisková psoriáza: mapovité, ostře ohraničené plaky zhrubělé kůže, na povrchu s výrazným šupinatěním.
Foto: Svetlana Brychtová

Ekzém – dermatitidy: svědivé až pálivé splývající červené papuly i puchýřky, strupy, šupiny.

alergická kontaktní dermatitis – hypersenzitivní imunitní reakce T lymfocytů na alergeny – nikl, rostliny, místně působící léčiva

iritovaná kontaktní dermatitida – reakce na chemické a fyzikální látky - mýdla, oleje

atopický ekzém – IgE hypersenzitivní reakce kůže geneticky podmíněná

seborrhoická dermatitida – postihuje okrsky kůže bohaté na mazové žlázky (kštice, obočí, čelo, tváře,..) – tvorba červených papul se žlutavými šupinami, častá u kojenců, u dospělých vliv androgenů, zimního období, obezity, diabetu

pemfigus – autoimunitní onemocnění se vznikem puchýřů

dermatitis herpetiformis Duhring – autoimunitní onemocnění mladších osob často asociované s céliakií

epidermolysis bullosa congenita – tzv. nemoc motýlích křídel, příčinou je mutace genů, puchýře následuje jizvení, opakované puchýře, srůsty prstů, tuhnutí kloubů, karcinomy kůže již kolem dvaceti let věku

Pro zájemce

https://debra-cz.org/

sarkoidóza – systémové onemocnění postihující kterýkoliv orgán těla tvorbou nekaseifikujících granulomů – nodulů, uzlíků v podkoží, napodobují nádorové bujení

kožní TBC – skrofuloderma – kolikvační forma postihuje kůži přestupem z podkožních lymfatických uzlin, vznikají píštělě – skrofulóza

Vaskulární nemoci kůže:

kopřivka – urtikárie, vystouplá svědivá zarudlá vyrážka nejčastěji u alergií, ale i u jiných chorob

Infekční dermatitidy:

Bakteriální kožní infekce

impetigo – povrchová infekce kůže způsobená stafylokoky a streptokoky, nejčastěji u dětí, porušení kůže s následným zhnisáním (obličej, ruce, paže)

folikulitida – hnisavý zánět vlasových (chlupových) folikulů u opakované traumatizace (holení, epilace, pot , kosmetika,..), přechodem do okolí vzniká furunkul a při splývání u několika přilehlých zánětem postižených folikulů vzniká karbunkul

acne vulgaris – onemocnění seboroických oblastí zejména v období puberty (vliv androgenů) začíná tvorbou komedonů – uzavřené ústí vlasového folikulu a mazové žlázky (černé až bílé tečky) se sekundární bakteriální infekcí Propionibacterium acnes s vývojem hnisavého zánětu

rosacea – růžovka, onemocnění kůže střední části obličeje dospělých především žen v souvislosti s infekcí kůže roztočem Demodex folliculorum, připomíná akné bez komedonů

Kožní mykózy

povrchové – dermatomykózy, způsobené poruchou kožního mikroprostředí při imunosupresivní terapii, kortikoterapii, diabetes mellitus

dermatofytózy – tinea, tinea capitis (ve vlasech), tinea corporis (na trupu), tinea unguinum (na nehtech) přítomností Microsporum canis, M. species

kandidózy (Candida albicans) – v místech tzv. vlhké zapářky (třísla, pod prsy u obézních osob, u tělních otvorů (rty, vulva, anus)

keratomykózy – postihují pouze povrchovou vrstvu epidermis – pityriasis versicolor, jejímž původcem je kvasinka Malassezia furfur, přenáší se mezilidským kontaktem, infikovaným ložním nebo osobním prádlem, projevy: světle hnědé makuly na nepigmentované kůži nebo bílé Makuly na pigmentované kůži, často recidivuje

hluboké – vzácné, u imunodeficientních stavů a tvoří bolestivé uzly

Virové infekce – časté lokální (reaktivace virem herpes simplex – opar) a

verruca vulgaris – bradavice, infekce nízkorizikovými typy lidského papilomaviru HPV, lokalizace solitární nebo mnohotná rukou verruca palmaris nebo ploskách nohou verruca plantaris, jde o hrbolky s drsnou a navrstvenou rohovinou

molluscum contagiosum – u dětí přenos přímým kontaktem s infikovanou osobou nebo kontaminovaným předmětem, tvoří mnohočetné papulky s centrální vkleslinou

Zánětlivé nemoci dermis a podkoží:

sklerodermie – chronické autoimunitní onemocnění se zánětem podporovaným zmnožením vaziva – fibrotizací v kůži i jiných orgánech

dermatomyozitida – systémové autoimunitní onemocnění kůže a svalů převážně dospělých, svalové postižení předchází heliotropnímu erytému víček, s atrofickými skvrnami a ukládáním kalcia – kalcinóza kůže s ulceracemi

panikulitidy – záněty podkožní tukové tkáně

Nádory kůže:

Benigní nádory a pseudotumory epidermis:

Seboroická keratóza (veruka) – tmavěji pigmentované ploché nebo bradavičnaté výrůstky

obličeje a trupu

Cornu cutaneum – „kožní roh“ je kuželovitý výrůstek rohoviny na obličeji starých pacientů

Aktinická (solární) keratóza - červenohnědá šupinatá ložiska na obličeji a dorzech rukou s povrchovými šupinami

Maligní nádory epidermis:

Morbus Bowen – zarudlá až mokvající plocha na kůži končetin, hlavy a krku starch osob, jde o dlaždicobuněčný karcinom in situ

Keratoakantom – vyvýšený kožní dlaždicobuněčný karcinom in situ, rychle rostoucí a v centru vkleslejší dosahující průměru až několik centimetrů téměř nemetastazuje

Bazocelulární karcinom – bazaliom je nejčastější maligní nádor kůže lokálně agresivní bez metastazování na osluněných místech kůže starších osob se světlou kůží

superficiální – povrchový šupinatý

nodulární – tvoří uzly

morfeiformní – připomíná jizvení s krustou

pigmentovaný – tmavě hnědý, napodobuje melanom

Dlaždicobuněčný karcinom – spinaliom je druhý nejčastější nádor kůže mnoha lokalizací, který tvoří metastázy v nejbližších lymfatických uzlinách (vzácně hematogenně do plic), tvoří se na místech vystavených UV záření, chemickým kancerogenům, imunosupresi, zánětům,…

difúzně rostoucí

ulcerózní

exofytický

Melanocytární léze

Pihy – ephelides jsou hnědé tečky způsobneé lokálním zmnožením melaninu bez zmnožení melanocytů

Lentigo simplex – prosté lentigo, malá tmavá skrvna na kůži tvořená zmnoženými melanocyty horizontálně v bazální vrstvě

Pigmentové (melanocytární ) névy - jsou považovány za benigní nádory tvořené seskupováním melanocytů a tvorbou tmavých ložisek na kůži

junkční – v dermoepidermální junkci

smíšené (compound) – v dermoepidermální junkci + v dermis

intradermální – v dermis

Dysplastický névus – névus s jiným ložiskovým růstem, větší než 5 mm, nepravidelnými okraji, jsou přítomny architektonické i cytologické atypie, některé mohou přecházet v melanom

Kongenitální névus – asi u 1 % novorozenců bělochů, tvoří rozsáhlé pigmentované plochy

Névus Spitzové – tvořen protáhlými melanocyty u dětí a adolescentů, rychle rostoucí růžový uzlík

Modrý névus – tmavě modrá nebo šedavá papula kolem 5 mm na končetinách a hýždích tvořená melanocyty uloženými hluboko v dermis

Intradermální névus. V koriu jsou hnízda cytologicky uniformním névových buněk, epidermis přiměřeného vzhledu.
Foto: Svetlana Brychtová

Maligní melanom (melanom) je vysoce maligní nádor z melanocytů u různých věkových skupin s výraznou tendencí k metastazování a s nejhorší prognózou (čím dříve diagnóza tím lepší prognóza!), kromě kůže může vznikat i na sliznicích, v sítnici, mozkových plenách, pod nehty, u mužů je častější na trupu, u žen je častější na dolních končetinách.

Rizikovým faktorem je UV záření (zvýšený výskyt melanomů v Austrálii) s opakovanými spáleninami při slunění v dětství (proto je nutné používat opalovací krémy s vysokým ochranným faktorem), věk nad 50 let, vysoký počet dysplastických névů, imunosuprese, …

Melanomy jsou tvořeny atypickými melanocyty a mají dvě fáze růstu: časná – radiální, horizontální a pozdní – vertikální, infiltrace do hloubky.

Melanom in situ – je preinvazivní fáze melanomu

Lentigo maligna melanom – melanom in situ v terénu kůže poškozené UV zářením (nejčastěji na obličeji, šíji, krku

Superficiálně se šíříci melanom (SSM) – nejčastější, hnízda atypických melanocytů jsou v epidermis na zádech, ramenech a nohách

Nodulární melanom – převažuje vertikální fáze růstu, agresivní chování, rychlé metastazování

Akrální lentiginózní melanom – výskyt na dlaních, ploskách a pod nehty

Staging melanomů: hloubka invaze podle Breslowa (v mm) a podle Clarka (I-V), mitotická aktivita, ulcerace, invaze do cév, perineurální šíření.

Biologické chování je nepředvídatelné: diagnóza melanomu není rozsudek smrti!!!

K odlišení melanomu od pigmentového névu se používají ABCDE kritéria:

A = Asymetry, asymetrie, nepravidelný tvar

B = Border, neostrá hranice od okolí

C = Color, změna barvy, hypo- nebo hyperpigmentace

D = Diameter, zvětšování velikosti nad 6mm

E = Evolving/Elevation, postupný vývoj, vyvyšování nad okolí

dále se bere v úvahu také nově vzniklé svědění, bolestivost, ulcerace, krvácení .

Může dojít i ke spontánní regresi = vymizení léze, částečné nebo kompletní

Terapie: závisí na stádiu onemocnění, na prvním místě je RADIKÁLNÍ RESEKCE s dostatečným bezpečnostním lemem v okolí a s vyšetřením sentinelové (spádové) lymfatické uzliny. U některých lézí radioterapie, cílená biologická léčba (BRAF a MEK inhibitory), imunoterapie (interferon a interleukin IL-2 a vakcinace.

Povrchově se šířící melanom. Nepravidelně pigmentovaná, asymetrická melanocytární léze, na periferii hyperpigmentovaná, v centru naopak se ztrátou pigmentace.
Foto: Svetlana Brychtová

Korespondenční úkol

Zpracujete písemnou formou (hlavička, anotace, obsah, fotodokumentace, eventuálně použitá literatura) téma „ Melanocytární léze v mé rodině“. Práci zašlete na emailovou adresu eva.sehnalkova@snopava.cz před začátkem zápočtového týdne dle platného rozvrhu letního semestru Slezské univerzity v Opavě.

Pseudotumory a benigní nádory kožních adnex

Aterom – kožní cysty vzniklá ucpáním mazové žlázy a nadprodukcí mazu, až několik cm

Epidermoidní cysta – rozšíření části vlasového/chlupového folikulu nejčastěji na podkladě, traumatu, až několik cm velikost

Trichopeiteliom – benigní tumor chlupového folikulu na tváři adolescentů, často mnohotný, velikosti max 5mm

Pilomatrixom – Malherbeův kalcifikující epiteliom

Cylindrom – benigní tumor potních žlázek, mnohočetný ve vlasové části hlavy

Maligní nádory kožních adnex – jsou vzácné a vznikají z benigních tumorů

Mezenchymální nádory kůže – jsou většinou vzácné

Lipom – benigní nádor z tukové tkáně

Neurinom a neurofibrom – benigní nádor z periferních nervů

Fibroepitelový polyp – pendulující (visící) fibrom

Dermatofibrom – fibrózní histiocytom, častý benigní, tužší okrouhý, narůžovělý a lehce vystouplý na kůži končetin

Dermatofibrosarcoma protuberans – nádor nejistého maligního potenciálu, pomalu rostoucí uzel na trupu a končetinách maldých dospělých hluboko zasahující s tendencí k recidivám

Hemangiom – benigní nádor z krevních cév, nejčastěji kapilární, vyklenující se růžový až červený, většinou drobný

Pyogenní granulom – lobulární kapilární hemagiom je rychle rostoucí, prokrvácený často exulcerovaný uzlík na prstech, sliznicích nosu a dutiny ústní

Kaposiho sarkom – maligní nádor krevních cév i pacientů s AIDS na kůži i ve vnitřních orgánech, metastazuje do plic

Angiosarkom kůže – na sluncem ozářené kůži starších osob, nebo jako následek radioterapie (u žen po karcinomu prsu) nebo v místech lymfedému, agresivní, metastazuje do plic

Mycosis fungoides – kožní T lymfom

Kožní projevy chorob vnitřních orgánů = dermadromy

často u autoimunitních onemocnění a metabolických chorob

probíhají současně s nemocemi vnitřních orgánů nebo až jako jejich následky

kožní projevy pozorujeme u diabetes mellitus, hypertyreózy, hypotyreózy, Cushingovy choroby, Addisonovy choroby, systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy, celiakie, onemocnění jater a žlučníku, onemocnění ledvin, insuficientce žilního systému dolních končetin a vaskulitid.

Otázky

Co znamenají kritéria hodnocení ABCDE?

Jaká znáte dermatitidy?

Co je to psoriáza?

ROZŠÍŘENÍ PRO STUDENTY OBORU DĚTSKÁ SESTRA

Perinatální patologie

Vývojová období plodu

1. prenatální – intrauterinní – hypoxie, poruchy růstu, malformace

2. porod – asfyxie, poranění

3. postnatální – časné postnatální – poruchy adaptace, nezralost plic

Fyziologický novorozenec:

narozen ve 38. – 42. týdnu gravidity

hmotnost 2500 – 4500 g

srdeční frekvence 120 – 180/min

dechová frekvence 40 - 60/min

dechový objem 80 – 100ml/kg tělesné hmotnosti

teplota 37,0 – 38,2 rektálně

hmotnostní úbytek do 10%

nevyžaduje intenzivní resuscitaci – Apgar skóre 8 - 10 v 1. minutě (dále se hodnotí na konci 5. a 10. minuty)

močí do 24 hod po porodu

časně po porodu odchází smolka (do 48hod)

barva kůže - růžová, subikterická 48 hod po porodu

Rizikový novorozenec:

nízká porodní hmotnost – pod 2500g

nezralost – pod 38 týden gravidity

asfyxie

hyperbilirubinémie

vícečetné porody

novorozenci diabetických matek

novorozenci utlumení anestzií, léky

děti z rizikových gravidit

MORS (= úmrtí)

praenatalis – před porodem (= intrauterina) (+ intranatalis – v průběhu porodu)

neonatalis – do 7 dnů po porodu

postneonatalis – 8.- 28.den po porodu

MORS PRAENATALIS

= PŘED porodem (mors intrauterina) + BĚHEM porodu (mors intra partum)

Žádné známky života – pohyb, srdeční akce, dýchání !!!

MACERACE:

plodová voda prostupuje pokožku

odlupování nastupuje 8 hodin po úmrtí

autolýza vnitřních orgánů

Macerace. Kůže se vlivem působení plodové vody cárovitě odlupuje.

Foto: Katarína Kuťková

abortus = potrat

plod bez známek života - vypuzený v časné fázi těhotenství

- hmotnosti do 500 g

- délky 25 cm

- gestační věk nižší než 22 týdnů

Je možné požádat o pohřbení tzv. jiných lidských pozůstatků.

nad 500 g = mrtvě rozený plod s NUTNOSTÍ POHŘBENÍ

MORS NEONATALIS = do 7 dnů po porodu

fetus maturus = zralý

normální gravidita – donošenec: 38-42 týdnů

2500-4000g

48-52 cm

fetus immaturus = nezralý

nezralost - nedonošenec: pod 38 týdnů s nižší hmotností i délkou

fetus permaturus = přezrálý

přezrálost – přenošenec: nad 42 týdnů s vyšší hmotností i délkou

MORS POSTNEONATALIS = 8.- 28.den po porodu

Poznámka: Neonatologická péče v ČR je na velmi vysoké úrovni. Záchrana a péče o životaschopné děti ojediněle i s hmotností nižší než 500g probíhá ve specializovaných centrech – nejbližší je ve FN Ostrava.

Starší klinické dělení obsahuje pojmy jako „vitalis“ a „non vitalis“:

Fetus maturus = zralý: 2500 – 4000 g

Fetus immaturus vitalis = nezralý schopný života: 1000 – 2500 g

Fetus immaturus non vitalis = nezralý neschopný života: pod 1000 g

ZNÁMKY NEZRALOSTI

klinické:

přítomnost lanuga, jemné vlásky, červená jemná tenká kůže, prosvítající cévy, krátké měkké nehty, rýhování kůže plosek

vývoj boltce – měkké, chrupavka chybí

vývoj zevních pohlavních orgánů: dívky – malé stydké pysky nekryté velkými, chlapci – šourek není rýhovaný, varlata nejsou sestouplá

neuromuskulární reakce

relativně větší hlava

biochemické:

detekce sufraktantu v plodové vodě

patologické:

mikroskopická úroveň

Příčiny předčasného porodu:

předčasná ruptura plodových blan

intrauterinní infekce

abrupce placenty

insuficience děložního hrdla

vícečetná těhotenství

kouření matky

Intrauterinní retardace růstu (IUGR – intrauterine growth retardation)

= porovnání hmotnosti plodu s gestačním věkem (= s přiměřenou hmotností vzhledem k věku)

hypotrofický plod (SGA = „small for gestational age“)

a) proporcionální – časné fáze gravidity – genetika, infekce

b) dispoporcionální – pozdní fáze gravidity - malnutrice matky, zhoršení placentárních funkcí, relativně větší hlava

2. hypertrofický plod (LGA = „large for age“) - diabetes mellitus, obezita matky

Příčiny intrauterinních poruch plodu

1. plod – genetické chromozomální aberace, vrozené vývojové vady

2. pupečník – délka nad 50cm – pravé uzly,

- strangulace částí těla

- aplázie (nevyvinutí) cévy

- marginální (okrajový) úpon na placentu

3. placenta – infarkty, předčasné odlučování, placenta praevia (vcestná)

4. matka – infekční choroby, dm, škodliviny, léky, vyšší věk

- intrauterinní infekce

ascendentní – častější a bakteriální: chorioamnionitida (zánět plodových obalů) - může vést až k ruptuře plodových obalů a funisitida (zánět pupečníku) s přestupem na cévy (vaskulitida) s následnou hypoxií plodu a aspirací plodové vody se vznikem adnátní pneumonie a novorozenecké sepse

hematogenní (transplacentární) - důsledky závisí na období nákazy a typu mikroorganismu

TORCH: Toxoplasma, Ostatní (parvovirus B19, syfilis, varicela,..), Rubeola, Cytomegalovirus, Herpes virus - mikrocefalie, hydrocefalus, předčasný porod

Fetální hydrops = těžké edematózní prosáknutí plodu

maximum v oblasti krku a šíje – hygroma colli

kardiální edémy, transudáty v dutinách, otok vaziva podkoží

úmrtí

1. imunitní = morbus haemolyticus neonatorum, inkompatibilita krevních skupin matky a plodu, hemolytický ikterus, toxicita bilirubinu v mozku

2. neimunitní = různorodé příčiny: VVV srdce, metabolické choroby, fetofetální transfuze (u dvojčat s jednou placentou)

POŠKOZENÍ PLODU PŘI PORODU

Porodní asfyxie = dušení

kombinace hypoxémie a jejich důsledků – hyperkapnie a metabolické acidózy vzniklá během porodu = porodní asfyxie (dříve časný asfyktický syndrom)

APGAR skóre

Patologie: tečkovitá krvácení na pleuře a epikardu, aspirace plodové vody (předčasné dýchací pohyby)

Syndrom aspirace mekonia = předčasné vyloučení smolky do plodové vody následované aspirací a vedoucí k hypoxii, dále dráždění plicní tkáně s degradací surfaktantu a vzniká zánět plic

Patologie: mekoniová tělíska v plicích

Hypoxicko-ischemická encefalopatie = poškození mozku hypoxií a ischemií kdykoliv v průběhu gravidity z různých příčin

Patologie: gliové jizvičky a multifokální cystická encefalopatie

Klinika : DMO = dětská mozková obrna, mentální retardace, epilepsie

PORANĚNÍ PLODU ZA PORODU

příčina: nejčastěji kefalopelvický nepoměr (velká hlavička plodu a úzká pánev matky)

Poranění měkkých pokrývek lebních:

1. capus succedaneum = porodní nádor

2. kefalhematom = subperiostální hematom

3. subgaleální hematom – vzácný, rozsáhlý, krevní ztráty velké

Zlomeniny lebky vznikají nejčastěji při instrumentálních porodech, lineární nebo vpáčené

spojené s intrakraniálním krvácením:

extracerebrální krvácení - subarachnoidální a subdurální

intraventrikulární krvácení, časté u nezralých novorozenců

periventrikulární krvácení do nezralé měkké zárodečné matrix mozku v okolí komor, do kterých se pak krev provalí, hojení vede neprůchodnosti mozkomíšních cest a k obstrukčnímu hydrocefalu

Další poranění:

zlomenina klíční kosti

poškození nervů pažního pletence

subkapsulární hematom jater

Subkapsulární hematom jater.

Foto: Jan Soukup

PORUCHY POSTNATÁLNÍ ADAPTACE

1. nemoc hyalinních membrán (= syndrom hyalinních blanek) = pozdní asfyktický syndrom

- nedostatek surfaktantu spojený z nezralostí, je tvořen pneumocyty druhého typu po 35.týdnu gravidity a snižuje povrchové napětí alveolární výstelky

- kortizol při stresu podporuje jeho tvorbu

- ohroženy děti po císařském řezu, matek s diabetes mellitus

- plíce po nádechu nezůstávají rozepnuty, ale opakovaně kolabují, dochází k poškození alveolární výstelky, tvoří se hyalinní blanky , které brání průniku kyslíku z alveolů do kapilár sept, vzniká hypoxie a bludný kruh

2. bronchopulmonální dysplázie – v terénu nezralých plic jako následek léčby plicní ventilací (barotrauma) a oxygenoterapií (toxicita kyslíku), vznikají těžké poruchy vzdušnosti s následným jizvením, atelektázami, emfyzémem a fibrózou

3. retinopatie nedonošenců – komplikace oxygenoterapie

- na začátku – nárůst O₂ vede k zástavě nedokončené vaskularizace sítnice

- na konci – pokles O₂ – způsobí proliferaci (tvorbu) kapilár sítnice do sklivce, jizvení, slepotu

4. nekrotizující enterokolitida novorozenců – je typická u nedonošenců, multifaktoriální, souvisí s nezralostí střeva, ve kterém je nevyvinutá slizniční bariéra

Patologie: překrvení, ulcerace, gangréna, perforace, peritonitida – nejvíce postiženo je terminální ileum a pravostranný tračník

5. novorozenecká sepse – závisí na nedostatečně vyvinutém imunitním systému, který je ohrožen bakteriálními infekcemi hlavně u nezralých novorozenců, vznikají také neonatální leptomeningitidy jako následky adnátní pneumonie a umbilikální sepse – nyní naštěstí vzácné!!!

SYNDROM NÁHLÉHO ÚMRTÍ DÍTĚTE (SIDS = Sudden Infant Death Syndrome)

náhlé úmrtí do věku 1 roku bez vysvětlitelné příčiny (po provedení pitvy se jiná příčina prostě nenajde)

v ČR kolem 20/100 000 porodů

večer matka položí dítě bez známek nemoci do postýlky – nález mrtvého dítěte často vleže na bříšku

statisticky vysledováno: častěji předčasně narození chlapci, věk 2-4 měsíce, spíše v zimním období

nevyvinuté regulační mechanismy a centra řízení v prodloužené míše … příčina je stále neznámá

prevence: monitory dechu = podložky pod dítě, vyloučit spánek na břiše (pokládat na záda), spánek s matkou, přetopená místnost, příliš měkká podložka, zakouřená místnost

Otázky

Co víte o abortu?

Jaké jsou nejčastější příčiny předčasného porodu?

Jaká poškození plodu mohou vzniknout při porodu?

odpovědi na Kontrolní otázkY

Jaké druhy pitev se provádějí? Anatomické, patologicko-anatomické, zdravotní a soudní.

Co obsahuje pitevní protokol? Makropopis, předběžnou pitevní diagnózu, mikropopis a závěrečnou diagnózu.

Jaký je význam patologicko-anatomické pitvy? Pro klinika – vyřešení diagnostických rozpaků, pro zdravotnické zařízení – kontrola péče, pro příbuzné – informace pro anamnézu.

Co je to histologické vyšetření? Mikroskopické zkoumání vzorku tkáně odebrané za života pacienta.

Jaký je význam histologického vyšetření? Určení diagnózy.

Jakými způsoby lze získat vzorky tkáně k určení diagnózy u živých pacientů? Operací, punkcí, kyretáží, endoskopickým vyšetřením.

Co je to cytologické vyšetření? Vyšetření jednotlivých buněk (v patologii kromě krevních).

Jaký je význam cytologického vyšetření? Sekundární prevence, diferenciální diagnostika chorobných procesů.

Jak lze získat materiál k cytologickému vyšetření? Punkcí s aspirací, stěrem, laváží.

Jaké znáte zevní příčiny nemocí? Fyzikální, chemické, biologické, poruchy výživy a prostředí.

Jak odlišíte otravy a závislosti? Otrava je většinou stav akutní, závislost je návyk chronický.

Jaké znáte vnitřní příčiny nemocí? Poruchy počtu a struktury chromozómů nebo genů.

Co jsou VVV a jaké druhy znáte? Jde o morfologické odchylky vzniklé v prenatálním období, některé vedou k nitroděložnímu úmrtí, jiné jsou viditelné hned po narození nebo se projeví později.

Jaký je rozdíl mezi antigenem a protilátkou? Antigen je látka schopná vyvolat imunitní odpověď, protilátka je imunoglobulin v krevním séru.

Co je to alergie? Přehnaná imunitní reakce.

Co je humorální a celulární imunita? Humorální je látková (zprostředkovaná protilátkami), celulární je buněčná (zprostředkovaná T-lymfocyty).

Jaký je rozdíl mezi aktivní a pasivní imunizací? U aktivní se do těla vpravuje oslabený nebo usmrcený zárodek nemoci, u pasivní se do těla vpravují hotové protilátky.

Co je to adaptace? Reverzibilní, funkční a strukturální odpověď na zvýšené nebo snížené nároky na organismus.

Jaký je rozdíl mezi hypertrofií a hyperplázií? Hypertrofie je zvětšení buněk, které jsou přítomny v normálním množství a hyperplázie je zvýšení počtu buněk, které jsou normální velikosti.

Jaké jsou příčiny atrofie? Nedostatek výživy včetně okysličené krve, tlak z okolí, inaktivita, nervové a endokrinní příčiny.

Co je to metaplázie? Přeměna jedné diferencované tkáně v jinou diferencovanou tkáň.

Co je to nekróza? Místní odumření tkáně.

Jaké jsou příčiny nekróz? Fyzikální, chemické, biologické, zánětlivá reakce a hypoxie.

Jak se jednotlivé nekrózy hojí? Vazivovou jizvou, pseudocystou, sekvestrací.

Co je to gangréna? Nekróza ovlivněná zevními vlivy.

Jaké jsou typy gangrén? Suchá, vlhká a plynatá.

Je důležitá prevence dekubitů? Ano

Co je stárnutí? Dlouhodobě probíhající regresivní změny na úrovni celého organismu.

Jaké jsou známky stárnutí? Fyziologické, psychické a sociální změny (vrásky, snižování velikosti, pomalejší pohyb, myšlení, jednání,…).

Jaký je rozdíl mezi smrtí a klinickou smrtí? Smrt je nezvratná zástava veškerých funkcí organismu, klinická smrt je reverzibilní zástava krevního oběhu a dýchání s bezvědomím.

Které jsou známky smrti jisté? Fyzikální (bledost, skvrny, chladnutí, difúze tekutin a plynů, vysychání) a chemické (ztuhlost, autolýza, srážení krve a hniloba).

Jaký je rozdíl mezi steatózou a lipidózou? Steatóza je patologická intracelulární akumulace neutrálních lipidů a lipidóza je vrozené střádavé onemocnění způsobené mutacemi genů.

Co je amyloidóza a jaké orgány postihuje? Vznik a ukládání patologické bílkoviny amyloidu v mezibuněčném prostoru postihující nejčastěji cévní stěny v ledvinách, srdci, játrech a zažívacím traktu nebo mozku.

Jak se projevuje Marfanův syndrom a mezi jaká onemocnění jej řadíme? Dědičné onemocnění mezibuněčné hmoty a vaziva. Lidé s vysokou postavou, dlouhými prsty, hypermobilitou kloubů, poškozením cévní stěny aorty.

Jaký je význam vápníku v lidském organismu? Stavba kostí a zubů, ovlivňuje hemokoagulaci a nervosvalovou dráždivost.

Vysvětlete rozdíl mezi dystrofickou a metastatickou kalcifikací. U dystrofické se Ca ukládá do tkání předem změněných, u metastatické do tkání zdravých.

Jak se projeví nádor příštítných tělísek v metabolismu vápníku? Při zvýšení hladiny parathormonu vznikají ložiska odvápnění v kostech a vzniká hyperkalcémie.

Jaký je rozdíl mezi rachitidou a osteomalácií? Hypovitaminóza D v dětství vede ke křivice a v dospělosti k osteomalácii.

Vysvětlete rozdíl mezi litiázou a koprolitem. Litiáza je tvorba konkrementů v těle, koprolit je nepravý kámen (zahuštění střevního obsahu).

Vyjmenujte a vysvětlete pojmy urolitiáza a cholelitiáza. Urolitiáza znamená močové kameny a cholelitiáza žlučové kameny.

Jaké mohou být velikost a tvar kamenů? Velikost od milimetrového písku až k několika centimetrům a tvar: ostnatý, hladký, fasetovaný, odlitkový.

Jaké jsou komplikace kamenů? Kolika, zánět, obstrukce, dekubitus, perforace.

Co je to silikóza? Získané onemocnění plic při vdechování prachu s oxidem křemíku.

Jaká je definice ikteru? Je žloutenka, jde o symptom mnoha různých chorob.

Které choroby jsou typické pro hemolytický ikterus? Hemolytické anémie, transfúze inkompatibilní krve, novorozenecká žloutenka simplex a gravis.

Co je to obstrukční ikterus? Stav, kdy žluč neodtéká do dvanáctníku v důsledku překážky ve vývodných cestách žlučových.

Jaké jsou příčiny zánětů? Neživé (fyzikální a chemické) a živé (viry, bakterie, plísně, paraziti).

Jaký je rozdíl mezi alterativní, exsudativní a proliferativní fází zánětu? Alterativní je počáteční a převahou poškození tkáně, exsudativní následuje a tvoří se zánětlivý infiltrát, proliferace je konečnou fází s tvorbou granulační tkáně a jizvy.

Které jsou místní projevy zánětu? Rubor, dolor, calor, tumor a functio laesa.

Jaké jsou celkové projevy zánětu? Zvýšená teplota, změny krevního obrazu, zvýšení sedimentace a CRP a tvorba protilátek.

Jaká jsou hlediska dělení zánětů? Délka průběhu, typ zánětlivé odpovědi, převažující složka.

Jaké jsou základní typy exsudativních zánětů? Serózní, fibrinózní, hnisavý, gangrenózní a lymfocytární.

Jaký je rozdíl mezi flegmónou a abscesem? Flegmóna je neohraničený hnisavý zánět a absces ohraničený hnisavý zánět.

Jaké jsou komplikace abscesu a flegmóny? Ruptura, fistuly, pyémie, metastatické abscesy až infarkty.

Co je to granulom? Uzlíčkovitý útvar milimetrové velikosti obsahující lymfocyty, epiteloidní buňky, vícejaderné Langhansovy buňky a někdy i centrální nekrózu.

Které choroby patří mezi specifické záněty? TBC, syfilis, sarkoidóza, lepra, lymfogranuloma venereum.

Jak se liší průběh primární a postprimární tuberkulózy? Primární je dětským type m a vzniká při prvním styku s infekcí, postprimární je reaktivací starého infektu nebo nové setkání s infekcí.

Popište tři stádia syfilis. Za jako dlouhou dobu po nákaze se projeví? Ulcus durum + indolentní bubo (po třech týdnech od nákazy), condylomata lata (po 10 týdnech), neurosyfilis + gummata + aortitida (po několika letech).

Jaké jsou rizikové faktory pro vznik trombů? Poškození endotelu, zpomalení krevního toku a zvýšená srážlivost krve.

Vyjmenujte nejčastější druhy embolie. Trombembolie, embolie vzduchová, tuková, nádorová a plodové vody.

Uveďte nejznámější typy krvácení. Vnější a vnitřní, žilní, tepenné a kapilární, z roztržení, nahlodání a extravazace,….

Vysvětlete pojem venostáza. Porucha odtoku žilní krve.

Definujte otok a uveďte jeho příklady. Lokalizované nahromadění tekutiny ve tkáni.

Jak lze rozdělit oběhové selhání? Pravostranné a levostranné, akutní a chronické.

Jaké jsou příčiny a následky levostranného srdečního selhání? U akutního je příčinou infarkt myokardu a následkem otok plic, u chronického je příčinou CHICHS a následkem cyanotická indurace plic, přenesená hypetrofie pravé komory, otoky kolem kotníků.

Jaké jsou příčiny a následky pravostranného srdečního selhání? U akutního je nejčastější příčinou masivní embolie plicnice a následkem rychlá smrt, u chronického jsou příčinou nemoci plic a následkem cor pulmonale, muškátová játra,…

Která stádia šoku patří mezi reverzibilní a proč? Stádium časné a progresivní, průběh lze zvrátit.

Jaký je rozdíl mezi reparací a regenerací? Reparace je náhrada tkání méněcennou, regenerace náhrada tkání rovnocennou (stejnou jako původní).

Jak se liší typy hojení ran? Per primam u sterilních ran s minimálním poškozením, per secundam u ran velkých s neostrými okraji.

Jak se hojí zlomenina? Organizace hematomu, vazivový svalek, provizorní kostěný a do 6 týdnů definitivní kostěný svalek.

Jaké reakce vznikají po transplantaci? Rejekce – odmítnutí štěpu hostitelem, GVHD – reakce štěpu proti hostiteli.

Co je to nádor a jaké má charakteristiky? Nádor je shluk změněných buněk vznikající v důsledku nekoordinované a autonomní proliferace. Nepodléhá regulaci, nebere ohled na hostitele, nemění se zpět na původní tkáň, roste agresivně, podporuje angiogenezi, …

Jaké jsou příčiny vzniku nádorů? Jde o multifaktoriální proces, v některých případech lze určit dehtové látky, aflatoxin, konzervanty, alkohol, ionizující záření, viry,…

Co řadíme mezi prekancerózy a dysplázie? Přednádorové změny architektoniky i vzhledu buněk v oblasti vulvy, cervixu, penisu, anu, pankreatu,…LSIL, HSIL.

Které jsou základní rysy biologického chování benigních a maligních nádorů? Benigní – nezhoubné, ohraničený, expanzivní a pomalý růst bez tvorby metastáz. Maligní – zhoubné, neohraničený, infiltrativní a rychlý růst s tvorbou metastáz,…

Jaká vyšetření jsou klíčová pro určení typu nádoru? Biopsie s následnou histologií, imunohistochemie, in situ hybridizace, PCR, NGS.

Co je to TNM klasifikace? Mezinárodní klasifikace maligních nádorů založená na velikosti tumoru – T, postižení regionálních lymfatických uzlin – N, přítomnosti vzdálených metastáz – N.

Jakým způsobem probíhá v ČR preventivní program rakoviny děložního čípku? U všech dospělých žen je v rámci preventivní gynekologické prohlídky proveden cytologický stěr 1x ročně.

Do které skupiny nádorů podle histogeneze patří: osteosarkom = maligní mezenchymální tumor, karcinom = maligní epiteliální tumor, leiomyom = benigní mezenchymální tumor, adenom = benigní epiteliální tumor, gliom = nádor neuroektodermální, melanom = maligní neuroektodermální tumor, seminom = maligní germinální nádor.

Vysvětlete pojem karcinom a ve kterých orgánech je najdeme nejčastěji? Karcinom je maligní epiteliální nádor povrchového nebo výstelkového epitelu, nejčastěji se vyskytuje v kůži, zažívacím traktu, plicích, mléčné žláze, urogenitálním traktu a prostatě.

Jak se projevují nádory mozku? Nitrolební hypertenzí (nauzea a bolesti hlavy), epileptickým záchvatem, obrnou, poruchami citlivosti, změnami chování a osobnosti.

Literatura

Zámečník, J. et al.: Patologie. Praha: LD, s.r.o. - PRAGER PUBLISHING 2019, ISBN 978-80-270-6457-1

Mačák, J., Mačáková, J., Dvořáčková, J.: Patologie. Praha: Grada 2012, ISBN 978-80-247-3530-6

Povýšil, C. et al: Speciální patologie. Praha: Galén 2007, ISBN 978-80-7262-494-2

Dvořáčková, J.: Patologie v kostce. Ostrava: Ostravská univerzita, Lékařská fakulta 2012 ISBN 978-80-7464-184-8

Shrnutí studijní opory

Patologie seznamuje studenty s nemocemi, příčinami jejich vzniku, jejich projevy a vlivem na zdraví pacienta. V obecné patologii z hlediska obecného a ve speciální patologii konkrétně v jednotlivých orgánových systémech. Zkoumá poškozené tkáně i jednotlivé orgány a hodnotí jejich vztah k příznakům nemoci pozorovaných za života pacienta; zajímá se o etiologii a patogenezi, hodnotí morfologické změny buněk a orgánů a o význam těchto změn pro jejich funkci.

Morfologické projevy nemoci patří mezi její objektivní znaky, a proto jsou často využívány v diagnostice. Znalosti a pojmy z obecné patologie jsou důležité pro speciální patologii, kde již tyto pojmy nebudou znovu vysvětlovány. Student musí zvládnout obecné, aby pochopil speciální. Není možné se studiu věnovat v opačném pořadí. Patologie patří mezi základní lékařské obory, proto má mít každý zdravotnický pracovník přehled v této pestré, rozsáhlé a rozmanité vědě. Své znalosti využije nejen v oboru, ve kterém pracuje, ale uplatní je jako odborná autorita ve zdravotnictví při informování laiků a zodpovídání jejich dotazů na vznik, průběh, léčbu a následky různých nemocí.

Přeji studentům, aby jim jejich získané znalosti vydržely co nejdéle a využili je v mnoha dalších předmětech svého studia (chirurgii, interně, gynekologii a mnoha dalších).

Přehled dostupných ikon

Čas potřebný ke studiu	Cíle kapitoly
Klíčová slova	Nezapomeňte na odpočinek
Průvodce studiem	Průvodce textem
Rychlý náhled	Shrnutí
Tutoriály	Definice
K zapamatování	Případová studie
Řešená úloha	Věta
Kontrolní otázka	Korespondenční úkol
Odpovědi	Otázky
Samostatný úkol	Další zdroje
Pro zájemce	Úkol k zamyšlení

Název:	Patologie a patologická fyziologie

Autor:	MUDr. Eva Sehnálková

Vydavatel:	Slezská univerzita v Opavě

Fakulta veřejných politik v Opavě

Určeno:	studentům SU FVP Opava

Počet stran:	254

Tato publikace neprošla jazykovou úpravou.