Poruchy sluchu u dětí, dospělých a jejich korekce •PPVMP010 ORL a foniatrie pro speciální pedagogy zimní semestr 2022 •Šupíková L., Lenert R. SN Opava • • Poruchy sluchu u dětí a dospělých •Sluch - zásadní význam v mezilidské komunikaci, tvorba sociálních vztahů, izolace •Mimovolně vnímáme informace, podněty z okolí •Nedoslýchaví - předstírají, že slyší , nechtějí se ptát, nedostanou informace •Neslyšící - tendence k uzavírání ve své komunitě •Nevidomí x neslyšící • • • Obsah obrázku patro, interiér, okno, stůl Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku stůl, osoba, interiér, talíř Popis se vygeneroval automaticky. Klinika - dospělí •„Mám zalehlé ucho“ •„Slyším, ale nerozumím“ •„Šumí mi v uchu (tón, motor letadla , řeka, tekoucí voda, pulzace)“ •„Ostatní (manželka) si myslí, že neslyším“ Obsah obrázku osoba, interiér, oči Popis se vygeneroval automaticky. • Klinika - děti •Novorozenec - není rozvoj řeči •Sluch, nepoškozený CNS a zpětnovazebné mechanismy, zdravé fonační a atrikulační ústrojí, mluvící okolí •Období novorozeneckého křiku 0 - 7tý – reflexní,pak libost, nelibost •Období broukání 7-16tý (akusticko-fonační reflex dle Seemana, instinktivní) •Období žvatlání 16tý - 9měs. (akusticko-motorický reflex dle Seemana, počátky volní aktivace řeči) •Období rozumění řeči a napodobování 9.měs - 1rok •Starší - hůře reagují , vypadají neposlušně, zhoršení prospěchu ve škole Obsah obrázku osoba, interiér, dítě, malé Popis se vygeneroval automaticky. Dělení •Dle typu - senzorineurální (percepční) x konduktivní (převodní) x smíšené •Dle trvání - dočasné x trvalé •Dle doby vzniku - kongenitální, progredující, získané •Nedoslýchavost - hypakuze •Hluchota – surditas •Ohluchnutí •(TPS - trvalá porucha sluchu) • • • • Senzorineurální sluchové vady •Porucha smysl. epitelu vnitřního ucha, sluchové dráhy, mozkové kůry •Vrozené - kongenitální •Získané •Progredující Kongenitální sluchové vady Nesyndromové • - dítě se po narození jeví zdravé, poškození sluchu izolovaná patologie. Narušení vývoje řeči - první projev. -genetické i negenetické příčiny (genet. - mutace genů pro proteiny,fci vnitřního ucha) • 75 - 80% AR, prelingvální, těžké. •(74 lokusů na 40 genech ) - nejčastější DFNB1, mutace v genu GJB2, (mutace v genu pro connexin 26 ),DFNB4 (malformace vnitřního ucha, 2,5 závitu hlemýždě) - genet. dg dostupná •AD - postlingvální, mírnější, progresivní, manifestace až v dospělosti, (42 lokusů na 26 genech) Kongenitální sluchové vady Syndromové •- trvalé poškození sluchu spojeno s dalším charakteristickým postižením, dělí se dle dominujícího klinického postižení v rámci sy •Syndromová TPS s kraniofacialní stigmatizací - primárně vrozená ztráta sluchu Treacher-Collins, Pierre-Robin x sl. ztráta sek. důsledkem genet. postižení m.Down, •Syndromová TPS s dominujícím očním a smyslovým postižením - CHARGE sy, Usherův sy •( hluchoslepota) Obsah obrázku osoba, interiér, chlapec, mladý Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku osoba, strom, exteriér, malé Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku osoba, obloha, exteriér, brýle Popis se vygeneroval automaticky. Kongenitální sluchové vady Syndromové Obsah obrázku osoba, interiér Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku osoba, zeď, interiér, pózování Popis se vygeneroval automaticky. •Syndromová TPS s neuropsychickým postižením -nejčastěji - prematurity a dětské mozkové obrny heterogenní, genet. - DiGeorgův sy – AD, defekt srdečních oddílů, neuropsych. (mentální retadace, autismus schizofrenie), poruchy vývoje thymu – autoim. onem., rozštěp. vada , převodní nedoslýchavost •Syndromová TPS s dominujícím interním postižením - Pendredův sy (těžká prelingvální až středně těžká, progredující s postiž št. žl., malformace kochley- Mondiniho dysplasie) + struma (AR), Jervell Lange Nielsenův sy (long QT sy) (AR), Alportův sy – symetr. progresivní postlingvální senzorineurální, nefropatie,až renální insuficiece, od 2.dekády • Sluchové postižení spojené s porodní nezralostí •před 38.t. gestace, v ČR 8,5% těhotenství, hmotnost < 1500g 10x vyšší riziko • vícečetná gravidita, abusus matky , infekce matky –TORCH, toxická expozice x farmakologie, onemocnění matky •Každé dítě s prodlouženou hospital. na JIP potencional. rizikové z hlediska trvalého poškození sluchu 0,7-2%, kochlearní i retrokochlearní, OAE málo, AARB •Sluchová neuropatie – ANSD (auditory neuropathy spectrum disorder) , zachovaná fce zevních vl. bb , ale problém v přenosu sluch. drahou , OAE výbavné, BERA patologická Obsah obrázku alkohol Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku text Popis se vygeneroval automaticky. Konduktivní a smíšená porucha sluchu • •Cerumen - ušní maz •Zúžení zvukovodu < 4 mm •Záněty zvukovodu •Středoušní záněty -otitis media acuta, chronica (adheziva, s cholesteatomem), secretorica •Otoskleroza •Trauma •Nádory • Obsah obrázku kobliha Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku kobliha, interiér, talíř, čokoláda Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku text Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku měkkýši, tmavé, noční obloha Popis se vygeneroval automaticky. Ucho anatomie Konduktivní a smíšená porucha sluchu - terapie •Akutní - farmakologicky – OMA, otitis externa • - chirurgicky - perforace , paracentéza u OMA, TU • -jinak cizí tělesa, cerumen •Chronické - OMS,OMCH - sanační a rekonstrukční operace Senzorineurální porucha sluchu stacionární •Presbyacuse - věkem podmíněná nedoslýchavost - Evropa 30%mužů, 20% žen nad 60 let. (nootropika, kompenzace zákl. onemocnění DM, ICHS , onem. Jater, ledvin….), korekce sluchadly •Toxicky podmíněná –(kochleo, vestibulotoxicita) aminoglykosidy (ATB), CHT - během , po expozici, tininus, vertigo • • Senzorineurální porucha sluchu nestacionární •M. Menier (náhle nedoslýchavost 1 ucho, hlubší f, • tlak v uchu , paroxysmální vertigo, ipsilateralní tinitus) •Autoimunitní onemocnění vn. ucha - AIED (autoimmune inner ear disease), KM – epizodická rychle progredující ztráta sluchu) imunologické průkaz autoprotilátek, (SLE, revmatoidní artritis, ulcerosní collitis…) • Obsah obrázku osoba, interiér Popis se vygeneroval automaticky. Jednostranná senzorineurální porucha sluchu •Náhlá ztráta sluchu - SISHL Pokles na 3 sousedních f o více jak 30 dB během 72 hod, • Infekční onemocnění - (chřipka, HSV, příušnice, herpes zoster oticus) • Porucha mikrocirkulace – ischemie , hyperviskozita při metabol. onem. • Imunopatologické procesy •Nádory - neurinom n.VIII • > Obsah obrázku zbraň, slzný plyn Popis se vygeneroval automaticky. > Poškození hlukem •Hluk – zvuk škodlivý pro lidský orgnismus - poškozuje sluch, fyziolog. fce, duševní pohodu, mimosluchové postižení, HT, žaludeční obtíže , nervozita….) •akutní akustické trauma (soudržnost tkání vn. ucha < akustická energie zvuku, doba působení < 1,5ms), roztržení basilární membrány •akutní explozivní trauma – (impulz > 1,5ms, poškození vn.ucha + mechanickou energií soudržnost tkání stř. ucha), cévní injkece na bubínku, hemoytmpanon, perforace , ruptura okrouhlého okénka) •chronická traumatizace hlukem – dlouhodobé vystavení hluku na 90 dB, preventivní kontroly - progrese > 3 dB na f 0,5 a 2 kHz , nebo 2% dle Fowlera ročně = zvýšená citlivost jedince na hluk • Senzorineurální porucha sluchu •Hyperbaroxie •Farmakologická - kortikoidy , vasoaktivní terapie, • virostatika •Chirurgie – vest. Schwanom, M.Menier •Prevence •Korekce sluchadly, RHB sluchu • Obsah obrázku interiér, nemocniční pokoj, osoba, scéna Popis se vygeneroval automaticky. RHB sluchu •Sluchadla •Implantabilní systémy pro korekci sluchu • - pro kostní vedení BAHA • - aktivní středoušní implantáty • - kochlearní implantáty Obsah obrázku interiér Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku interiér Popis se vygeneroval automaticky. Sluchadlo - elektroakustický přístroj, zesílit a modifikovat přiváděný zvuk specificky dle individualní sluchové poruchy Obsah obrázku osoba, zavřít, brýle Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku osoba, zavřít Popis se vygeneroval automaticky. •Dle tvaru sluchadla •Dle způsobu přenosu akustického signálu •Dle stupně zesílení •Dle způsobu zpracování akustického signálu Sluchadla •Dle tvaru sluchadla • •Kapsičková (kapesní) - ve specif. případech , střední až těžké poruchy, často s kostním vibrátorem, při VVV boltce , zvukovodu.... u velmi malých dětí, u velmi starých - motoricky jednodušší ovládání •Závěsná - BTE (behind the ear) nejčastější , všechny sluch vady •Individuální (custom) - dle tvaru conchy, zvukovodu – ITC (in the concha), ITE (in the ear), CIC (completaly in the canal) •Brýlové Obsah obrázku interiér Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku interiér Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku zbraň Popis se vygeneroval automaticky. Sluchadla •Dle způsobu přenosu akustického signálu •Vzdušné vedení - většina •Kostní vedení - VVV boltec zvukovod , BAHA Obsah obrázku tráva, exteriér, osoba, houba Popis se vygeneroval automaticky. Sluchadla •Dle stupně zesílení •HTL (hearing treshold level) 40-60dB - všechny typy •HTL 60-75dB -všechny typy •HTL 75-90 dB- závěsná, kapsičková •HTL 90dB + závěsná, kapsičková, označ. PP (Push pull) Sluchadla •Dle tvaru sluchadla •Dle způsobu přenosu akustického signálu •Dle stupně zesílení •Dle způsobu zpracování akustického signálu •Analogová - analogový zesilovač, snazší nastavení, někdy deformace výstupního zvuku •Digitální - mikročip, čistší zvuk, lepší srozumitelnost Sluchadla •Vnitřní součásti (přijímací část - mikrofon, zesilovač, modulační a ovládací část,výstupní část -reproduktor, zdroj - baterie) •Zevní část (individuální ušní olivka – dle tvaru zvukovodu , u dětí rostou...) • Obsah obrázku sklo Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku bezobratlí Popis se vygeneroval automaticky. Sluchadla •Indikace: Komunikační hledisko, obtíže pacienta + audiometrie, horizontální křivka - ve všech f překračuje 40 dB, při vertikálním tvaru na 2 kHz 50dB a více •Děti •Dospělí - jaký typ (BTE,ITC,CIC), 3 typy, provizorní koncovku, odlitek. Komfort, nastavení, kontrola se slovní audiometrií Sluchadla nastavení - fitting (slabě x překročení LDL loudness discomfort level – UCL) •Odpovídající zesílení - zisk sluchadla (Gain - o kolik je výstupní akust. signál zesílen - idealně 20dB) •Frekvenční variabilitu – zajistit frekvenčně vyvážený poslech řeči, poklesy nejč.ve vyšších f – filtry nízkofrekvenční, vysokofrekvenční, komprese, •Variabilní zesílení -silné zvuky zesilovat méně než slabé •Potlačení rušivého okolního šumu -"slyším všechno příliš hlasitě, řeč se mi v tom ztrácí" , potlačení balastních zvuků •Potlačení zpětné vazby - pískání • Sluchadla a děti - pedoaudiologie •Zdravě narozených 0,1-0,4% porucha sluchu •Rizikoví novorozenci 2-5% •Screening sluchu – OAE 1. v porodnici, nevýbavné, 2x amb. , BERA (po 3-6 tý) - CERA -práh sluchu •Do 3 měsíců dokončení diagnostiky •Do 6 měsíců RHB sluchadly •Do 1-2 let kochlearní implantát Sluchadla a děti - pedoaudiologie •Kojenců - dle THL nastavení, podpora tvorby sluchové dráhy x destrukce zbytku sluchu •Starších - percepční test kolem 3.roku, slovní audio Obsah obrázku dítě, postel, ležící, osoba Popis se vygeneroval automaticky. • Kochlearní implantát •Ztráty sluchu větší než 90 dB - neumožňují rozumění a rozvoj řeči, sluchadla 4-6m •Indikace idealně do 1-3 let věku dítěte, oboustranně •Postlingualní ztráta sluchu, u dospělých •Multidisciplinární tým – audiolog, foniatr, ORL, psycholog, neurolog, radiolog, biomedicínský inženýr, klinický logoped •KI - oboustranná nepřítomnost sluch nervu, anatomické anomalie, postižení CNS znemožňující přenos, nespolupráce rodiny , nemožnost následné RHB (10x ko v prvním roce) • • Kochlearní implantát •Zevní část -mikrofon, procesor, baterie a přenosová cívka s magnetem •Vnitřní část - přijímač (8),cívka s magnetem, svazek elektrod (9) •Informace přenášeny elektromagnetickou indukcí Kochlearní implantát •AME, elektroda přes středoušní dutinu mezi chorda tympania a canalis n. facialis, okrouhlé okénko, svazek elektrod •Zevní část zachytí zvuk – procesor zakóduje informaci (řečovou ….) vysílací cívkou se přenese do přijímací cívky, dekódovaný signál vysílán k jednotlivým elektrodám •Tonotopie BAHD (bone anchored hearing devices) - implantabilní sluchový systém pro kostní vedení •Přeměna zvuku v procesoru na vibrace, přenášeny kostmi lebky do vnitřního ucha •Indikace – konduktivní nebo smíšená nedoslýchavost s nemožností nosit konvenční sluchadlo (stenoza nebo atrezie zvukovodu, chronický výtok z ucha, operace s nejistou prognozou na jediném slyšícím uchu, jednostranná hluchota) •2 části – titanový implantát, nástavec, řečový procesor „sluchadlo“ •Vyzkoušení BAHD na pásce, operace implatnátu , za 6-8 tý osteointegrace, definitivní nastavení procesoru Obsah obrázku osoba Popis se vygeneroval automaticky. Obsah obrázku text Popis se vygeneroval automaticky. Aktivní středoušní implantát AMEI – active middle ear implant •Zlepšuje , nahrazuje fci převodního systému ve středouší •Složení – 2 části (zevní , snímatelný – řečový procesor, vnitřní implantabilní) •Alternativa konvenčního sluchadla když •Středně těžká až těžká sluch. vada převodní nebo smíšená, ABG >50 dB , ztráta sluchu max. 80 dB ,40 dB SRT, nelze dosáhnout korekce konvenčním , nebo vibračním sluchadlem, zisk < 10dB SRT (speak recognition treshold) •Senzorineurální, sl. Ztráta 40-85 dB SRT, zisk s konvenčním sluchadlem < 10dB SRT •Patologie zevního a středního ucha , ztráta sluchu 40-85 dB SRT What is a Middle Ear Implant? - Hearing Link Services