MUDR. RENATA SLANÁ HYDROCEFALUS HYDROCEFALUS PATOLOGICKÉ ROZŠÍŘENÍ KOMOROVÉHO SYSTÉMU MOZKU Vznik: Porucha cirkulace liquoru – obstrukce vnitřních nebo zevních mokových cest Nadměrná produkce liquoru Porucha vstřebávání liquoru Hydrocefalus Seidl Zdeněk, Diagnostická radiologie, Grada,2014, ISBN978-80-247-4546-6, obr1.10.1d, str.303 Hydrocefalus Seidl Zdeněk, Diagnostická radiologie, Grada,2014, ISBN978-80-247-4546-6, obr1.10.1d, str.303 FYZIOLOGIE MM Produkce MM - chorioidální plexy asi 10-20% mozkový a míšní parenchym •Cirkulace z komor - do SA prostor- vstřebávání v arachnoidálních granulacích •Vzniká 0,2-0,4ml / min , celkový objem 150ml u dospělého ( u novorozence 50ml ) celkově 500ml MM/24 hodin TLAK LIQUORU •U dospělého vleže na boku 150mmH20 u dětí 180mm H20 •Vstřebávání moku ovlivňují: tlak v liquor. cestách tlak v durálních sinech rezistence arachnoidálních klků PATOGENEZE •Nadměrná tvorba liquoru •Porucha cirkulace liquoru - obstrukce vnitřních mokových cest – intraventrikulární obstrukce - obstrukce zevních mokových cest extraventrikulární obstrukce (nedostatečná resorpce liquoru) •Zevní hydrocefalus - benigní ventrikulomegalie – prostorné SA prostory nad F až FP laloky, komory norm. nebo mírně prostornější ( asi opožděné vyzrávání klků, ev. potraumaticky , poinfekční) NADMĚRNÁ TVORBA LIQUORU Papilomy chorioidálního plexu 1-4% dětských tumorů Po 1.-2. roce života Syndrom nitrolební hypertenze ( u papilomů častý i obstrukční HC) INTRAVENTRIKULÁRNÍ obstrukce •Tumory •Kongenitální stenosa mokovodu (časté i sdružené malformace – spina bifida cystica atd ) •Gliotická stenosa mokovodu – posthemorrhagická, po perinat. infekcích •Neprůchodnost výtokové části IV. komory •Chiari malformace •Dandy Walker syndrom ( agenese vermis mozečku ,dilatace IV. komory, zvětšení zadní jámy) EXTRAVENTRIKULÁRNÍ OBSTRUKCE •Komunikující HC •Hemorrhagie , zánět ….arachnoidální srůsty sníží se prostupnost SA prostor poklesne resorpce liquoru zvýší se ICP rozšíří se SA prostory a komory EXTRAVENTRIKULÁRNÍ OBSTRUKCE •Komunikující HC •Hemorrhagie , zánět ….arachnoidální srůsty sníží se prostupnost SA prostor •poklesne resorpce liquoru •zvýší se ICP •rozšíří se SA prostory a komory NORMOTENZNÍ HYDROCEFALUS •Pomalu progredující ventrikulomegalie s narůstajícím poškozením bílé hmoty •Ještě normální tlak liquoru v mokových cestách •U dětí – hraniční kompenzace zevního hydrocefalu- neúplná obstrukce absorpce liquoru ( souvislost s IVH, traumaty, NCh výkony) HC - KLINICKÉ PŘÍZNAKY Ovlivňující faktory: - věk při manifestaci - dynamika růstu ICP - trvání IC hypertenze - přítomnost strukturální léze HC KLINICKÉ PŘÍZNAKY •Do 2 let progresivní zvětšování hlavičky klenuté čelo, větší neurokranium rozestouplé švy napjatá fontanela diverg. strabismus a rotace bulbů dolů…příznak zapadajícího slunce spasticita porucha sání, polykání , slinění , aspirace zvracení, somnolence, kardiopulm. selhávání HC KLINICKÉ PŘÍZNAKY •2-10 let příznaky nitrolební hypertenze bolest hlavy, zvracení, strabismus , somnolence edém papil zrakových nervů ložiskové příznaky VYŠETŘENÍ •obvod hlavičky •Sono mozku •MR mozku •CT mozku HYDROCEFALUS- LÉČBA •Neurochirurgická •VP drenáž- zkrat mezi komorami a vhodným extrakraniálním prostorem •odstranění překážky v mokových cestách VENTRIKULO-PERITONEÁLNÍ DRENÁŽ https://www.wikiskripta.eu/w/Soubor:RtgVPshunt.jpg VENTRIKULO-PERITONEÁLNÍ DRENÁŽ https://www.wikiskripta.eu/w/Soubor:RtgVPshunt.jpg VENTRIKULO-PERITONEÁLNÍ DRENÁŽ https://www.wikiskripta.eu/w/Soubor:RtgVPshunt.jpg HYDROCEFALUS- VP SHUNT SEIDL ZDENĚK, DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE, GRADA,2014, ISBN978-80-247-4546-6, OBR1.10.1J, STR.305 ENDOSKOPICKÁ OPERACE SEIDL ZDENĚK, DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE, GRADA,2014, ISBN978-80-247-4546-6, OBR1.10.1J, STR.305 ZEVNÍ KOMOROVÁ DRENÁŽ https://www.wikiskripta.eu/w/Soubor:EVD-ICH.jpg