Neonatologie MUDR. RENATA SLANÁ •Encefalopatie navozená asfyxií v době porodu - kombinací hypoxie a ischemizace CNS - u donošeného novorozence příznaky obvykle do 24 hodin •Četnost 1:1000porodů •Vznik HIE podpoří – placentární insuficience, nitroděložní infekce, chronická hypoxie plodu, vrozené srdeční vady..) •Globální ischémie •Asfyxie – cytotoxické poškození buněk— akutní edém mozku •Klasifikace : I.-III. stupeň Hypoxicko-ischemická encefalopatie •I.stupeň – lehká forma, hypertonický a hyperexcitabilní syndrom odeznívá během 1-3 dnů •II. stupeň – středně těžká forma , hypotonický syndrom, snížené reflexy, střídá se dráždivost a apatie , pohybové stereotypie (šlapání apod), bradykardie, apnoické pauzy, někdy křeče odeznívá za 3-7 dní , až 30% dětí s následky •III.stupeň – těžká HIE- porucha vědomí( stupor až koma), hypotonie, decerebrační rigidita , hypo/ areflexie, nereagující zornice, apnoe, křeče, edém mozku 50% trvalé následky, 50% letální HIE- klinický obraz dle Sarnatových Nevšímalová S. , Dětská neurologie, Galén 2021, ISBN 978-80-7492-557-3, str 105, obr.3-9 kvalitní prenatální péče postnatálně : vitální funkce , TK, vnitřní prostředí, léčba křečí, edému mozku řízená hypotermie… Nevšímalová S. , Dětská neurologie, Galén 2021, ISBN 978-80-7492-557-3, str 102, obr.3-4 HIE- Terapie •Ložiskové ischemie– trombosa , embolie (přispívají - sepse, srdeční vady atd) projevy podle místa obstrukce klinicky apatie, poruchy vědomí, křeče •Globální ischemie- zejména v bílé hmotě Zralý novorozenec – poškození parasagitální bílé hmoty + přilehlé mozkové kůry…... atrofie Nedonošený novorozenec- má vyšší odolnost nezralých nerv. buněk vůči hypoxii- poškozena periventrikulární bílá hmota - obraz periventrikulární leukomalacie- PVL , IVH/PVH Ischemie Periventrikulární leukomalacie •Globální ischemie u nedonošených novorozenců •s maximem v kritických oblastech •do 34.-35. gestační týdne dozrávají spojky mezi hlubokým a povrchovým arteriálním řečištěm •Při ischemii : postižena periventrikulární bílá hmota …. •obraz PVL - drobné cysty, zhojí se gliosou – její retrakcí se pasivně rozšiřují postranní komory •klinicky spastická diparesa Nevšímalová S. , Dětská neurologie, Galén 2021, ISBN 978-80-7492-557-3, str 104, obr.3-7 Hemorrhagie - IVH, PVH •Typická léze nezralého mozku ( asi 1/5 nezralých dětí) , do 4. dne po porodu Germinální matrix – pod ependymem postranních komor bohatě prokrvená tkáň do asi 34. týdne gestace - labilní TK, vyšší nitrohrudní tlak, hypoxie, RDS atd ….. Krvácení – I. – IV. stupeň závažnosti – prosté subependymální až intraventrikulární I. a II. stupeň - bez klinických příznaků III. a IV. stupeň – závažné… posthemorrhagický hydrocefalus •Obvykle trauma- velký plod, kefalopelvický nepoměr, kleště.. •Subdurální , epidurální hemorrhagie •Intraventrikulární krvácení , komplikací – posthemorrhag. HC •Krvácení do mozečku , u nezralých dětí součást IVH Ostatní typy intrakraniálního krvácení Kršek P, Základy dětské neurologie, Galén2021, ISBN 978-80-7492-510-8, str 52, obr. 2.20 Nevšímalová S, Dětská neurologie, Galén 2021, ISBN 978-80-7492-557-3, str.106,obr.3-10 Poranění brachiálního plexu www.fnbrno.cz 1-2/1000 živě narozených dětí , velká porodní hmotnost nad 4000g, větší OH , poloha KP . •Diagnostika - klinika, MR plexu, EMG •Léčba – rehabilitace od konce l.týdne života •Prognosa – dle závažnosti porucha vedení ( např. otok) přerušení axonů, nervových vláken přerušení celého nervového svazku •Regenerace trvá měsíce chirurgické řešení na zvážení po 6 měsících nelepšícího se stavu Léčba a prognosa •Četnost 1,5- 5,5/1000 porodů •Častěji u nezralých novorozenců •Většinou symptomatické - pre a perinatální poškození mozku, metab. vady , VVV mozku , neonatální EPsyndromy •Tonické, klonické, myoklonické, epileptické spasmy, motorické automatismy ( subtilní křeče) •Základní laboratoř, NH3, laktát, metab. vady •LP při podezření na infekci nebo krvácení •sono mozku, MR mozku , EEG •Prognosa a léčba závisí na etiologii Novorozenecké křeče •Alkohol, tabák sedativa, hypnotika, marihuana, opiáty , kokain, amfetaminy •Alkohol - fetální alkoholický syndrom( mikrocefalie, hypotrofie, facies, PMR, porucha pozornosti a učení) •Tabák, marihuana- mírné abstinenční příznaky, později ADHD,poruchy chování •Heroin – první 2 dny života – třes, dráždivost, křeče, vegetativní dysfce, vysoký křik , později růstová retardace •Barbituráty – l. týden – dráždivost, třes, poruchy spánku , křeče •Kokain- abrupce placenty, aborty, prematurita, hypotrofie, ischemie, epilepsie, mentální defekt Abstinenční syndrom Abnormní svalový tonus u novorozence •Hypotonický novorozenec •Hypertonický novorozenec Hypotonický syndrom •Centrální •Periferní •Centrální : hypoxicko-ischemická encefalopatie, hemorrhagie, malformace mozku, chromozomální vady ,genetické syndromy( PWS), dědičné poruchy metabolismu •Míšní: VVV, perinatální úrazy míchy •Periferní : SMA I,kongenitální neuropatie, myopatie, metabolické myopatie (Pompe) •Komplikace porodu - abnormní poloha, nepostupující porod, asfyxie.. • •Centrální – porucha vědomí, novoroz. křeče, zvýšené šs reflexy, špatné sání , neprospívání, • •Periferní - hypotonie, slabost, areflexie, ortopedické deformity, chabý pláč, dechové obtíže, aspirace, chabé sání , neprospívání U obou typů: •Snížení rezistence, zvýšená pasivita svalová •Snížená reaktivita, spontánní hybnost, žabí poloha Hypotonický novorozenec- projevy Hypertonický novorozenec ATAKY ZVÝŠENÉHO SVALOVÉHO NAPĚTÍ PŘI HYPEREXCITABILITĚ NOVOROZENECKÉ KŘEČE , TETANIE - HYPOKALCEMIE EXTENČNÍ HYPERTONIE, HYPERREFLEXIE ŠS ODPOVĚDÍ, DYSTONICKÉ ATAKY, VĚTŠÍ NAPĚTÍ NA HKK NEŽ NA DKK, NÍZKÝ PRÁH MORO REFLEXU PLÁČ, NEKLID, PROPÍNÁNÍ , NA BŘÍŠKU VZPŘIMOVÁNÍ HLAVIČKY https://cs.wikipedia.org/wiki/Moro%C5%AFv_reflex