PORUCHY HYBNOSTI CENTRÁLNÍHO PŮVODU MUDr. Renata Slaná Dysfunkce při provádění, cílení a rychlosti pohybů, dysfunkce držení těla, abnormální chtěné pohyby nebo normální pohyby v nevhodném čase HLADKÝ A KOORDINOVANÝ POHYB •Mozková kůra •Basální ganglia •Thalamus •Mozeček •Mícha •Periferní nervy •Svaly KORTIKOSPINÁLNÍ dráha https://www.wikiskripta.eu/w/D%C4%9Btsk%C3%A1_mozkov%C3%A1_obrna Jsou odrazem dozrávání CNS Abnormní svalový tonus a nedokonalá koordinace pohybu VÝVOJOVÉ TONUSOVÉ A HYBNÉ SYNDROMY Hypotonický syndrom Hypertonický syndrom Cerebellární syndrom Extrapyramidový syndrom HYPOTONICKÝ SYNDROM •Hypotonický sy centrální x periferní - centrální - postižení centr. motoneuronu snížený sval tonus, normální nebo zvýšené reflexy, hyperexkurzibilita v kloubech - periferní – postižení refl. oblouku snížený sval tonus, areflexie šs, nízká sval síla, chudá spont. hybnost HYPOTONICKÝ SYNDROM HYPOTONICKÝ SYNDROM CENTRÁLNÍ HYPERTONICKÝ SYNDROM Zvýšené svalové napětí, vyšší šs reflexy, přetrvávání primitivních rr. nad věkovou hranici výbavnosti, dystonické ataky, pyramidové jevy , spasticita Vojta,Václav, Mozkové hybné poruchy v kojeneckém věku, Grada Publishing a.s.,1993, ISBN 80-85424-98-3,str. 129,obr.9.12, 9.13 CENTRÁLNÍ HYPERTONICKÝ SYNDROM Kolářová Jaroslava, Pediatrie pro praxi, 2007, ; 8(5): 264–267, obr. 11,12 CEREBELLÁRNÍ SYNDROM •V I. a II. trimenonu centrální hypotonický syndrom • ve III. trimenonu hypotonie, PMR , okohybné poruchy •Nemožný samostatný sed •Hypermetrie •Opoždění vertikalizace , dyskoordinace pohybu, hlučné lezení po čtyřech , vrávoravá chůze CEREBELLÁRNÍ SYNDROM EXTRAPYRAMIDOVÝ SYNDROM •Atetotický sy •Úlekové reakce •Dystonie na končetinách •Porucha sluchu •Kolísá svalový tonus •Potíže s polykáním a krmením DĚTSKÁ MOZKOVÁ OBRNA •Chronické neprogresivní klinické syndromy •Poruchy hybnosti a postury •Následek prenatální , perinatální a raně postnatální léze •postihuje vyvíjející se mozek , vede k poruše vývoje •Poruchy čití, smyslů, vnímání,kognice, učení, komunikace, chování, epilepsie , muskuloskeletární komplikace DMO EPIDEMIOLOGIE, ETIOLOGIE •Nejčastější příčina pohybových poruch v dětství •Incidence 2-3/1000 živě narozených dětí •Prematurita, nízká PH , intrautrerinní růstová restrikce ( IUGR), vícečetné porody, infekce, patologie placenty •80% Prenatální poškození mozku, v 10% perinatální hypoxie , 10% postnatální příčina DMO- DIAGNOSTIKA •Anamnéza •Objektivní neurologický nález • úroveň PMV •Sono mozku, MR mozku •EEG , EMG , EP , RTG kyčlí, serologie ( syfilis, toxoplasmosa, CMV, VZV, Listerie, Chlamydie atd), NMS , genetika DMO- KLASIFIKACE •Spastická diparesa •Spastická hemiparesa •Spastická kvadruparesa •Dyskineticko- dystonická forma •Mozečková forma Is.muni.cz Periventrikulární leukomalacie paraparesa- postižení hlavně DKK nůžkovitá chůze, zkrácení AŠ kontraktury adduktorů ( lehčí paukospastická forma) SPASTICKÁ DIPARESA DMO- SPASTICKÁ DIPARESA Kraus, Josef, Dětská mozková obrna , Grada Publishing a.s., 2005, ISBN 80-247-1018-8,str.76, obr. 4.5,4.6,4.7 SPASTICKÁ DIPARESA Schejbalová Alena, Neurol. praxi 2011; 12 (4): 248–251, obr. 1b, 3a Ložiskové hemisferální inzulty Postižení poloviny těla Více postižena HK- flekční držení, pronační postavení ruky , palec v dlani Extenční držení DK, zkrácení AŠ Hypotrofie postižených KK Častá epilepsie SPASTICKÁ HEMIPARESA DMO-SPASTICKÁ HEMIPARESA Kraus, Josef, Dětská mozková obrna , Grada Publishing a.s., 2005, ISBN 80-247-1018-8,str.70, obr. 4.1,4.2a,4.2.b SPASTICKÁ HEMIPARESA Schejbalová Alena, Neurol. praxi 2011; 12 (4): 248–251, obr. 2a SPASTICKÁ KVADRUPARESA Postižení všech končetin Diparesa s postižením HKK nebo Oboustranné kortikální postižení s výrazným postižením HKK Nejtěžší typ DMO-SPASTICKÁ KVADRUPARESA Kraus, Josef, Dětská mozková obrna , Grada Publishing a.s., 2005, ISBN 80-247-1018-8,str.80, obr. 4.8,4.9 DMO- KVADRUSPASTICKÁ FORMA Kraus, Josef, Dětská mozková obrna , Grada Publishing a.s., 2005, ISBN 80-247-1018-8,str.80, obr. 4.8,4.9 CENTRÁLNÍ KVADRUPARESA https://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/detska-mozkova-obrna-157876/check-status/ https://zdravi.euro.cz/leky/detska-mozkova-obrna-priznaky-lecba/ Centrální kvadruparesa DYSTONICKO- DYSKINETICKÁ FORMA •Postižení striata hypoxií , dříve novorozenecká hyperbilirubinemie •Atetoidní držení KK •Choreoatetosa •Dystonie trupu •Zhoršení v emočním rozrušení •Často dobrý intelekt DMO –DYSKINETICKÁ FORMA Kraus, Josef, Dětská mozková obrna , Grada Publishing a.s., 2005, ISBN 80-247-1018-8,str.82, obr. 4.10, 4.10b HTTPS://WWW.SLIDESERVE.COM/KOSEY/SLO-PROJEKTU-CZ-1-07-1-5-00-34-0188-N-ZEV-PROJEKTU-MODERN-KOLA DMO DYSTONICKO- DYSKINETICKÁ FORMA https://www.wikiskripta.eu/w/D%C4%9Btsk%C3%A1_mozkov%C3%A1_obrna#/media/Soubor:Dystonia2010.JPG CEREBELLÁRNÍ FORMA •Centrální hypotonický syndrom •Apatie •Okohybná porucha - strabismus •PMR •Obtíže při krmení, zvracení •Porucha koordinace, ataxie, dysmetrie , intenční tremor- neprogresivní •Porucha artikulace •Dystonické ataky na zevní podněty •Chůze později ( kolem 6 let) nebo vůbec Vojta,Václav, Mozkové hybné poruchy v kojeneckém věku, Grada Publishing a.s.,1993, ISBN 80-85424-98-3,str. 129,obr.9.12, 9.13 DMO- CEREBELLÁRNÍ FORMA https://zdravi.euro.cz/leky/detska-mozkova-obrna-priznaky-lecba/ DMO- cerebellární forma HTTPS://WWW.GOOGLE.COM/SEARCH?Q=DMO-+ATAKTICK%C3%A1+FORMA+-+OBR%C3%A1ZKY DMO- cerebellární forma Docílit maximální možný pohyb, a udržet jej podíl na běžných denních činnostech, maximální samostatnost, ev. nezávislost Kognitivní vývoj ,sociální integrace předcházení komplikacím Dosažení co nejlepší kvality života Komplexní multioborová péče DMO- LÉČBA DMO- LÉČBA •Rehabilitace ( Vojtův princip, Bobath koncept) •Ortézy, ortop. pomůcky ( MIV , sedací zařízení, vertikalizační stojan atd) •Medikamenty- Baclofen, BTX •Operace ( fixní kontraktury, , sek. kostní deformity) •Poruchy příjmu stravy, bolest, epilepsie, oční a sluchové vady , sfinkterové obtíže, psychologická psychiatrická péče, respitní péče,logopedie , lázně, OLÚ