HEMATOLOGIE ANÉMIE pokles hodnot hemoglobinu pod dolní hranicí normy ženy 120 g/l, muži 135 g/l prevalence ženy 15%, muži 5% anémie z nedostatečné tvorby krvinek v důsledku zvýšeného zániku krvinek DĚLENÍ ANÉMIÍ dle velikosti krvinek normocytární, mikrocytární, makrocytární dle množství hemoglobinu normochromní, hyperchromní, hypochromní ANEMICKÝ SYNDROM • bledost kůže a sliznic • únava, pokles tělesné výkonnosti • zadýchávání se při námaze • tinnitus – hučení v uších • tachykardie • oběhová insuficience (z hypoxie myokardu) ANÉMIE Z NEDOSTATKU ŽELEZA nejčastější hematologické onemocnění, ve světě nejčastější onemocnění vůbec etiologie nadměrné ztráty železa z organismu (menstruace, krvácení do GIT, NSA, nádory dělohy, lithiáza močových cest, dárcovství krve) nedostatečný přívod železa - špatná skladba stravy – u nás vzácně, malabsorpce při celiakii, Crohn, resekce střeva, gravidita – ztráta 1kg železa, kojení ANÉMIE Z NEDOSTATKU ŽELEZA KO většinou náhodný nález, při rozvinutém onemocnění bledost, únava, slabost, hučení v uších, dušnost, palpitace, pálení jazyka, „koutky“ DG mikrocytární hypochromní anémie ↓feritin –zásobní bílkovina ↓transferin - transportní bílkovina léčba odstranění příčiny substituce Fe – nalačno, s kombinací s vit. C, či cukry (zvýšení resorbce Fe) ANÉMIE PŘI CHRONICKÝCH CHOROBÁCH chronické infekce, systémová onemocnění, nádory porucha distribuce železa – retence v monocyto-makrofágovém systému léčba základního onemocnění MEGALOBLASTOVÉ ANÉMIE anémie z nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové provázená přítomností velkých nezralých erytrocytů (megaloblastů) v kostní dřeni nejčastější forma – perniciózní anémie autoimunitní onemocnění, chybí tzv vnitřní faktor, který je potřebný ke vstřebávání B12 sliznicí ilea další příčiny malabsorpce, celiakie, Crohn, resekce střeva, resekce žaludku léčba substituce B12, kyseliny listové HEMOLYTICKÉ ANÉMIE dědičná sférocytóza dědičné onemocnění, defekt membrány erytrocytů, ztráta bikonkávního tvaru, snížená deformovatelnost a zvýšenou fragilitu a jsou ničeny při průchodu slezinou KO normocytární normochromní anémie, v nátěru sférocyty, splenomegalie léčba splenektomie HEMOLYTICKÉ ANÉMIE srpkovitá anémie dědičné onemocnění, defekt genu pro tvorbu hemoglobinu, vznik HbS, protažení erytrocytu, při tzv hemolytických krizích dochází k převážně intravaskulární hemolýze, uzávěr drobných cév – drobné infarkty léčba transfúze, hydratace, antikoagulační léčba AUTOIMUNITNÍ HEMOLYTICKÁ ANÉMIE • selhání imunitního dozoru a vazba protilátky na erytrocyt a jeho zánik v důsledku fagocytózy či aktivací komplementu • u SLE, RA, sklerodermie, ulcerózní kolitidy, antifodfolipidového syndromu, lymfomů, karcinomů KO anémie, žloutenka léčba kortikoidy – útlum tvorby protilátek NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ KRVETVORBY leukémie postihují převážně kostní dřeň, nádorové buňky se vyplavují do krve, postižený je celý organismus, všechny orgány, bb myelocytární řady lymfomy postižení sekundárních lymfatických orgánů – LU, mandle, slezina, MALT, vytvářejí tumoriformní léze, bb lymfocytární řady NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ KRVETVORBY akutní leukémie – vznikají rychle, z méně zralých blastů, bez léčby smrtící i během několika dnů chronické leukémie – ze zralejších krevních elementů, probíhají pomalu a mohou být i řadu let bez léčby myeloidní leukémie, lymfocytární leukémie KLINICKÝ OBRAZ LEUKÉMIÍ ne vždy specifický, anémie, únava, petechie, krvácení z dásní, časté infekce (pneumonie, angíny, mediootitidy, rekurence po vysazení ATB) LYMFOMY Hodgkinův lymfom - mladí dospělí, postižení v LU, šíří se do sousedních i hematogenně KO nebolestivé zvětšení LU – axiálních, krčních, tříselné horečka, únava, malátnost, splenomegalie kašel, dušnost DG extirpace LU a histologie, UZ, trepanobiopsie kostní dřeně léčba kombinovaná CHT + event. RT prognóza dobrá LYMFOMY non-Hodgkinův lymfom prognóza lymfomy nízce maligní – pomalý nástup, bez celkových příznaků, dobrá odpověď na léčbu, časté relapsy lymfomy vysoce maligní – rychlý nástup, celkové příznaky, bez léčby brzy smrtící PORUCHY KOAGULACE z destičkových příčin z poruch plazmatické koagulace (koagulopatie) z poruch cévní stěny PORUCHY KOAGULACE Z DESIČKOVÝCH PŘÍČIN trombocytopenie pokles počtu destiček • selhání tvorby destiček v kostní dřeni • urychlený zánik • zadržování mimo cirkulaci trombocytopatie porucha funkce destiček TROMBOCYTOPENIE KO pokles pod 20x109/l, krvácení do kůže – petechie, hematomy sliznice – epistaxe, krvácení z dásní, metroragie nejzávažnější - krvácení do sítnice, CNS léčba převody trombocytů, transplantace kostní dřeně, inhibitory fibrinolýzy PORUCHY KOAGULACE Z CÉVNÍCH PŘÍČIN vaskulitidy imunitní postinfekční Rendu-Oslerova choroba – tvorba teleangiektázií, krvácejí avitaminóza C (skorbut) – porucha tvorby kolagenních vláken→praskání cév (končetiny, dásně) HEMOFILIE vrozený deficit faktoru VIII (hem.A) nebo IX (hem.B) prevalence 10/100 000 lokalizace na X chromozomu, ženy přenašečky, muži manifestace KO krvácení do klubů a svalů →postupná dysfunkce a fixace kloubů, kontraktury svalů. léčba substituce chybějícího faktoru, antifibrinolytika – u krvácení do DÚ prevence – před operačním zákrokem VON WILEBRANDOVA CHOROBA prevalence 10/100000 deficit vWf – zajišťuje adhezi trombocytů na porušenou cévu KO krvácení mírného až středně těžkého stupně, epistaxe, krvácení po extrakci – první projev léčba desmopresin – syntetický analog vasopresinu (↑ hladiny vWf a fVIII) susbstituční terapie antifibrinolytika – krvácení z DÚ, ne u krvácení do urotraktu DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE narušení hemostatické rovnováhy → generalizovaná intravaskulární koagulace→spotřebování koagulačních faktorů→fibrinolýza → prohloubení krvácivého stavu komplikace orgánové selhání (ledviny, játra, CNS) → smrt etiologie polytraumata, komplikace těhotenství, gramnegativní sepse, zhoubná nádorová onemocnění léčba identifikace a léčba základního onemocnění substituční léčba (fVIIa), koagulační léčba (heparin) TROMBOFILNÍ STAVY stav zvýšené pohotovosti k tvorbě trombů tvorba trombu → trombembolie vrozená trombofilie nejčastější – Leydenská mutace – rezistence faktoru V na protein C 7-20x zvýšení riziko trombembolie, kouření, inaktivita, HAK až 100x získaná trombofilie těhotenství, zánětlivá reakce, malignity TROMBOFILNÍ STAVY profylaxe trombembolismu • eliminace stázy krevního proudu (letadlo, vlak, pooperační imobilizace) • zábrana pooperační získané hyperkoagulace nízkomolekulárními hepariny, DOAC • mechanická bandáž DKK, kompresivní punčochy